Felcê demsalî ya Hîpokalemîk

Bûyera periyodîk a Hîpokalemîk (hypoPP) nexweşiyek e ku carinan dibe sedemên qelsbûna masûlkeyan û carinan jî di asta xwînê de ji asta normal a potiyûmê kêmtir e. Navê bijîşkî ji bo asta kêm potasiyom hîpokalemîa ye.

HypoPP yek ji koma nexweşiyên genetîkî ye ku tê de felca periyodîkî ya hyperkalemîk û felca periyodîk a tîrotoksîk tê de ye.

HypoPP forma herî hevpar a felcê ya periyodîk e. Ew bêtir bandor li mêran dike.

HypoPP zayînî ye. Ev tê vê wateyê ku ew di zayînê de heye. Di pir rewşan de, ew bi navgîniya malbatan (mîrat) ve wekî nexweşiyek serdest a otosomal tê derbas kirin. Bi gotinek din, tenê yek dêûbav pêdivî ye ku gena têkildarî vê rewşê li zarokê wan bike da ku zarok bandor bibe.

Di hin rewşan de, rewş dikare encama pirsgirêkek genetîkî ya ku ne mîraskirî be.

Berevajî teşeyên felcê yên periyodîk, bi kesên bi hypoPP re fonksiyona tîroîdê ya normal heye. Lê di dema episodesên qelsiyê de asta wan a xwînê ya potiyûmê pir kêm e. Ev encamên ku potasiyûm ji xwînê diçû şaneyên masûlkeyan bi rengek ne normal.

Faktorên xetereyê yên endamên malbatê yên din ên bi felcê periyodîk hene. Xetere di merivên Asyayî yên ku nexweşîyên tîroîdê jî hene de hinekî zêdetir e.

Nîşan êrişên lewazbûna masûlkeyan an jî windakirina tevgera masûlkeyan (felc) ku têne û diçin hene. Di navbera êrîşan de hêza masûlkeyê ya normal heye.

Usuallyriş bi gelemperî di salên xortaniyê de dest pê dikin, lê ew dikarin berî 10 saliyê pêk werin. Çiqas caran êrîş pêk tên cûda dibe. Hin kes her roj êrîş dikin. Yên din salê carekê li wan hene. Di dema êrîşan de kes hişyar dimîne.

Qelsî an felcî:

• Pirranî bi gelemperî li mil û çokan tê
• Di heman demê de dibe ku bandor li dest, ling, masûlkeyên çav, û masûlkeyên ku bi nefes girtin û helandinê re dibin alîkar jî bike
• Çêdibe û tê
• Pirranî bi gelemperî di şiyarbûnê de an piştî xewê an bêhnvedanê de pêk tê
• Di dema werzeyê de kêm e, lê dibe ku bi bîhnvedanê piştî werzîşê were şandin
• Dibe ku ji hêla xwarinên bilind-karbohîdartan, xwê, stres, ducanî, werzişek giran, û sermayê ve were şandin
• Anrişek bi gelemperî çend rojan heya rojekê berdewam dike

Nîşanek din dibe ku miyotoniya çavan hebe (rewşek ku piştî vebûn û girtina çavan, ew ji bo demeke kurt nayên vekirin).

Pêşkêşkerê lênerîna tenduristiyê dikare li ser bingeha dîroka malbatê ya nexweşiyê hypoPP guman bike. Nîşanên din ên tevliheviyê nîşanên lawaziya masûlkeyan in ku bi encamên normal an kêm ên testa potasiyomê re diçin û tên.

Di navbera êrîşan de, muayenek fîzîkî tiştek anormal nîşan nake. Berî êrîşê, dibe ku di lingan de hişkbûn an giranî hebe.

Di dema êrişa lewazbûna masûlkeyan de, asta potatima xwînê kêm e. Ev teşhîsê piştrast dike. Di potasiya tevahî ya laş de kêmbûn tune. Asta potasiya xwînê di navbera êrîşan de normal e.

Di dema êrîşekê de, refleksên masûlkeyan kêm dibin an tune ne. Muscles pişk ji bila hişk bimînin lerizî dibin. Komên masûlkeyan ên li nêzê laş, wek mil û çokan, ji dest û lingan pirtir tevlî dibin.

Testên ku dikarin werin kirin ev in:

• Elektrokardiyogram (EKG), ku dibe ku di dema êrîşan de anormal be
• Elektromiyografya (EMG), ku bi gelemperî di navbera êrîşan de normal e û di dema êrîşan de anormal e
• Biyopsiya masûlkeyan, ku dibe ku anormaliyan nîşan bide

Testên din dikarin bêne ferman kirin ku sedemên din tune bikin.

Armancên dermankirinê rakirina nîşanan û pêşîgirtina li êrişên din in.

Qelsiya masûlkeyan ku nefes girtin an goştxwarinê digire nav xwe rewşek awarte ye. Di dema êrîşan de dibe ku lêdanên dil ên bêserûber ên xeternak (aritmiyên dil) jî çêbibin. Divê yek ji vana tavilê were dermankirin.

Potasiya ku di dema êrîşekê de tê dayîn dibe ku êrîşê rawestîne. Potasyûm dikare bi dev were girtin. Lê heke qelsî giran e, dibe ku pêdivî ye ku potasyûm bi riya reh (IV) were dayîn.

Bi vexwarinên potatiumê dibe ku pêşî li lawaziya masûlkan were girtin.

Xwarina parêzek kêm-karbohîdrat dikare bibe sedema kêmkirina nîşanan.

Dermanek bi navê acetazolamide dibe ku ji bo pêşîgirtina li êrîşan were nivîsandin. Pêşkêşvanê we dikare ji we re bibêje ku hûn pêvekên potasiyûm jî bigirin ji ber ku acetazolamide dibe ku bibe sedema laşê we potasiyûmê winda bike.

Heke acetazolamide ji we re kar neke, dibe ku dermanên din werin nivîsandin.

HypoPP baş bersivê dide dermankirinê. Dermankirin dikare pêşî li qelsbûna masûlkeyên pêşverû bigire, û tewra jî berovajî bike. Her çend hêza masûlkeyê di navbera êrîşan de normal dest pê dike jî, êrîşên dûbare dibe ku di dawiyê de bibe sedema xerabbûn û qelsbûna masûlkeya mayînde ya di navbera êrîşan de.

Pirsgirêkên tenduristiyê yên ku dibe ku ji ber vê rewşê bin ev in:

• Kevirên gurçikan (bandorek alîgirê acetazolamide)
• Di dema êrîşan de lêdana dil bêserûber
• Di dema êrîşan de dijwarî nefes girtin, axaftin, an qurimandin
• Qelsiya masûlkeyan ku bi demê re xerabtir dibe

Heke hûn an zarokê / a we qelsiya masûlkeyê heye û tê, bi taybetî heke endamên malbata we yên ku felçê wan ên periyodîk hebin, li pêşkêşkarê xwe bigerin.

Ger hûn an zarokê / a we bêhna we diçike, di axaftin, an di qulikkirinê de pirsgirêk diçe, biçin odeya acîl an jî bi hejmara acîl a herêmî (mînakî 911) bigerin.

HypoPP nayê asteng kirin. Ji ber ku ew dikare were mîraskirin, dibe ku şêwirmendiya genetîkî ji bo zewacên ku di bin xetereya nexweşiyê de ne were şîret kirin.

Dermankirin pêşî li êrişên qelsiyê digire. Berî êrîşekê, dibe ku di lingan de hişkbûn an giranî hebe. Dema ku van nîşanan dest pê dikin dibe ku werzişek sivik were kirin dibe ku pêşî li êrişek têrker bigire.

Felca periyodîk - hîpokalemîk; Felça periyodîk a hîpokalemîk a malbatî; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

Amato AA. Bêserûberiyên masûlkeyên îskeletî. Li: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, weş. Di Pratîka Klînîkî de Neurolojiya Bradley. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: serê 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: tevliheviyên episodîk û elektrîkî yên pergala rehikan. Li: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, weş. Di Pratîka Klînîkî de Neurolojiya Bradley. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: serê 99.

Tilton AH. Nexweşî û tevliheviyên neuromuskuler ên akût. Li: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, weş. Lênêrîna Rexne ya Zarokan. Çapa 5-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: serê 71.