Hemofîlî

Hemofîlî tê komek ji nexweşiyên xwînrijandinê ku tê de xwînrijandin demek dirêj digire.

Du awayên hemofîliyê hene:

• Hemophilia A (hemofîliya klasîk, an kêmasiya faktorê VIII)
• Hemophilia B (Nexweşiya Noelê, an kêmasiya faktorê IX)

Gava ku hûn xwîn diçin, di laş de rêzeyek bertekên ku alîkariya çêbûna lebatên xwînê dikin, pêk tên. Ji vê pêvajoyê re cascade hevrîşim tê gotin. Ew proteînên taybetî yên ku jê re koagulasyon, an jî faktorên helandinê tê gotin vedihewîne. Dibe ku we şansek mezintir a xwîna zêde hebe ku heke yek an ji van faktoran tune be an jî mîna wan nexebite.

Hemofîlî ji ber kêmbûna faktora hejandin VIII an IX di xwînê de ye. Di pir rewşan de, hemofîlî di nav malbatan re derbas dibe (mîrat). Pir caran, ew derbasî zarokên mêr dibe.

Nîşaneya sereke ya hemofîliyê xwînrijandin e. Bûyerên sivik dibe ku heya derengî jiyanê, piştî xwîna zêde ya li dû emeliyatê an birîndariyek, neyê dîtin.

Di rewşên herî xirab de, xwîn bê sedem çêdibe. Dibe ku xwînrijiya navxweyî li her derê çêbibe û xwînrijandina nav lebatan hevpar e.

Pir caran, hemofîlî piştî ku kesek xwedan rûdanek anormal a xwînê ye teşxîs dibe. Her weha dikare bi tehlîmek xwînê ya ku ji bo destnîşankirina pirsgirêkê hatî çêkirin jî were teşxîs kirin, heke endamên malbatê yên din jî xwedan rewşê bin.

Dermankirina herî hevpar ev e ku di xwînê de bi riya reh (înfuziyonên venêran) faktora tûjê ya wenda winda dibe.

Ger di we de ev nexweşiya xwînrijandinê hebe hewce ye ku di dema emeliyatê de lênihêrîna taybetî were kirin. Ji ber vê yekê, bawer bin ku hûn ji cerrahê xwe re dibêjin ku vê nexweşiya we heye.

Her weha pir girîng e ku hûn agahdariya der barê nexweşiya xwe de bi xizmên xwînê re parve bikin ji ber ku ew jî dikarin bandor bibin.

Tevlêbûna komek piştgiriyê ku endamên wê pirsgirêkên hevpar parve dikin dikare stresa nexweşiyek demdirêj (kronîk) derxîne.

Piraniya kesên bi hemofîliyê dikarin çalakiyên normal pêk bînin. Lê di hin kesan de xwîn rijiyaye nav lepikan, ku dibe ku çalakiya wan bisînor bike.

Hejmarek piçûk a mirovên bi hemofîlî dibe ku ji xwîna giran bimirin.

Hemofîlîa A; Hemofîliya klasîk; Kêmasiya Faktora VIII; Hemofîlîa B; Nexweşiya Noelê; Kêmasiya Faktora IX; Nexweşiya xwînrijandinê - hemofîlî

• Qirika xwînê

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. Li: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematolojî: Prensîb û Pratîka Bingehîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: çap 135.

Hall JE. Hemostasis û hevgirtina xwînê. Li: Hall JE, weş. Guyton and Hall Book of Physiology Medical. Çapa 13-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: beşa 37.

Ragni MV. Astengiyên hemorrajîk: kêmasiyên faktora hevrêziyê. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 25-an. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: banê 174.