Makdenûsê Waldenström

Makroglobulinemia Waldenström (WM) pençeşêrê lîmfosîtên B (celebek hucreya xwîna spî) e. WM bi hilberîna zêde ya proteînan re wekî antîbodên IgM re tê gotin.

WM encama rewşek e ku jê re dibêjin lîmfoma lîmfoplazmacîtîk. Ev pençeşêrê şaneyên spî ye, ku tê de şaneyên parastinê yên B zû dest bi dabeşbûnê dikin. Sedema rastîn a pir zêde hilberîna antîboma IgM nayê zanîn. Hepatît C dikare xetera WM zêde bike. Mutasyonên genê timûtim di şaneyên B yên xerab de têne dîtin.

Hilberandina antîbodên IgM-yên zêde dikare bibe sedema gelek celeb pirsgirêkan:

• Hîpervîskosîtî, ku dibe sedem ku xwîn pir qelew bibe. Ev dikare ji bo herikîna xwînê di nav rehên xwînê yên piçûk de dijwartir bike.
• Neuropatî, an jî zirara demarî, dema ku antibada IgM bi tevnê rehikan reaksiyon dike.
• Anemî, dema ku antîboma IgM bi şaneyên sor ên xwînê ve girêdide.
• Nexweşiya gurçikê, dema ku antîboma IgM li tevnê gurçikê radibe.
• Cryoglobulinemia û vaskulît (iltîhaba rehên xwînê) dema ku antîboma IgM bi lêdana sar re kompleksên parastinê çêdike.

WM pir kêm e. Piraniya kesên bi vê rewşê temenê wan di ser 65 salî re ne.

Nîşaneyên WM-ê dibe ku yek ji yên jêrîn hebe:

• Xwînkirina lemlate û xwîna pozê
• Dûrbûn an kêmbûn dîtin
• Piştî tarîbûna sar di tiliyan de çermê şîn
• Serûber an tevlihevî
• Bendava hêsan a çerm
• Westînî
• Navçûyin
• Di dest, ling, tilî, tilî, guh, an poz de êş, tînbûn, an şewitîn
• Birîn
• Germên werimandî
• Kêmkirina kîloyê nezanî
• Di yek çavekî de windabûna dîtinê

Vekolînek fîzîkî dikare werimandina werimandin, kezeb, û girêkên lîmfê nîşan bide. Di muayeneya çavê de dibe ku rehên mezin ên retînayê an xwînrijandina retînayê (hemorraj) nîşan bide.

A CBC hejmarek kêm şaneyên sor û trombotan nîşan dide. Kîmya xwînê dikare delîlên nexweşiya gurçikan nîşan bide.

Testek bi navê electrophoresis-a proteîna serûm astek zêde ya antîboma IgM nîşan dide. Ast bi gelemperî ji decîlîterê (mg / dL), an 3000 mg / L, ji 300 mîlyar bilindtir in. Dê ceribandinek immunofixasyonê bête kirin ku nîşan bide ku antibara IgM ji celebek yek şaneyî, (klonal) hatî ye.

Testê vîskozîtbûna serûm dikare bibêje gelo xwîn qelew bûye. Nîşan bi gelemperî dema xwîn çar caran ji ya normal qalindtir dibe pêk tê.

Biyopsiya mejiyê hestî dê jimareyên zêde yên şaneyên anormal ên ku mîna lîmfosît û şaneyên plazmayê xuya dikin nîşan bide.

Testên din ên ku dikarin werin kirin ev in:

• 24-saetan proteîna mîzê
• Proteîna tevahî
• Immunofixation di mîzê de
• Hejmara lîmfosîtan a T (tîmus jê hatî)
• Rontgenên hestî

Hin kesên bi WM ku antîbodên IgM zêde kirine nîşanên wan tune. Ev rewş wekî şewitandina WM tê zanîn. Ji bilî şopandina bi dîqet çu dermankirin hewce nake.

Di mirovên bi nîşanan de, dermankirin kêmkirina nîşanan û metirsiya geşbûna zirara organan armanc dike. Çareseriyek standard a heyî tune. Pêşniyarê lênerîna tenduristiya we dikare pêşniyar bike ku hûn beşdarî ceribandinek klînîkî bibin.

Plasmapheresis antîbodiyên IgM ji xwînê radike. Di heman demê de ew zû zû nîşanên ku ji ber stûrbûna xwînê çêdibe jî kontrol dike.

Derman dikare di nav de kortîkosteroîd, têkeliyek dermanên kemoterapî û antîboa monoklonal a şaneyên B, rituximab be.

Veguhestina şaneya stem a autologous dikare ji bo hin kesên ku tenduristiya wan ne baş be were pêşniyar kirin.

Mirovên ku xwedan hejmarek kêm şaneyên sor an spî yên xwînê an trombotan in, dibe ku hewceyê veguhastinê an antîbiyotîkê bin.

Jiyana navînî nêzê 5 salan e. Hin kes ji 10 salan zêdetir dijîn.

Di hin kesan de, tevlihevî dibe ku çend nîşanan bide û hêdî hêdî pêşve here.

Têkoşînên WM dikare bibe:

• Guhertinên di fonksiyona derûnî de, dibe ku ber bi komayê ve bibe
• Têkçûna dil
• Xwînrijandina gastrointestîn an malbsorption
• Pirsgirêkên dîtinê
• Hives

Ger nîşanên WM pêşve biçin bi dabînkerê xwe re têkilî daynin.

Makroglobulinemia Waldenström; Macroglobulinemia - seretayî; Lîmfoma lîmfoplazmacîtîk; Makroglobulinemiya monoklonal

• Waldenström
• Antîbodî

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Teşhîs û rêveberiya makroglobulinemiya Waldenström: Rêzikên Mayo yên macroglobulinemia û terapiya bi rîsk-adaptekirî (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Astengiyên şaneya plazmayê. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: banê 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lîmfoma limfoplazmacîtîk. Li: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ed. Hematolojî: Prensîb û Pratîka Bingehîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: banê 87.