Atrofiya pirrjimar - celeb parkinsonian

Atrofiya pir-pergalê celebê parkinsonîkî (MSA-P) rewşek hindik e ku dibe sedema nîşanên mîna nexweşiya Parkînson. Lêbelê, mirovên bi MSA-P zirarên berfirehtir gihandin beşa pergala rehikan ku fonksiyonên girîng ên mîna lêdana dil, tansiyon, û xwêdan kontrol dike.

Jêrnavê din ê MSA MSA-cerebellar e. Ew bi taybetî bandorê li deverên kûr di mejî de, tenê li jora mejiyê spinal dike.

Sedema MSA-P nayê zanîn. Deverên bandor ên mêjî bi deverên ku bi nexweşiya Parkinson bandor bûne, bi nîşanên wekhev li hevûdu dikin. Ji ber vê sedemê, ji vî cûreyê MSA re parkinsonian tê gotin.

MSA-P bi gelemperî di mêrên ji 60 salî mezintir de teşxîs dibe.

MSA zerarê dide pergala rehikan. Nexweşî bi lez pêşve diçe. Nêzîkî nîvê mirovên bi MSA-P di nav 5 salên destpêka nexweşiyê de piraniya behreyên motorê winda kirine.

Nîşan dikarin bibin:

• Tremors
• Zehmetiyên tevgerê, wekî hêdîbûn, windabûna hevsengiyê, dema rêve diçin
• Daketin ser hev
• Acş û janên masûlkeyan (miyaljiya), û hişkbûn
• Rû diguheze, wekî rûyê rûyê rûyê rûyê rûyê rûyê rû û rûmal
• Zehmetiya diqijilandin an qurimandinê (carinan), nekare devê xwe bigire
• Patternsêwazên xewê yên astengkirî (bi gelemperî di dema tevgera zû ya çavê [REM] derengê şevê radizin)
• Dema ku hûn radibin an piştî ku hûn radiwestin gêjbûn an jî fayîz dibe
• Pirsgirêkên rakirinê
• Windakirina kontrola li ser rovî an mîzdankê
• Pirsgirêkên bi çalakiyê re ku tevgerên piçûk hewce dike (windakirina şiyana motor a xweşik), wekî mînak nivîsandina ku piçûk e û xwendina wê dijwar e
• Windakirina xwêdana li her deverê laş
• Fonksiyona derûnî kêm dibe
• Nexweşbûn û pirsgirêkên bi helandinê
• Pirsgirêkên helwestê, wekî bêstîqrar, stewandî, an jî hilweşiyayî
• Dîtinê diguheze, kêmûzêde an jî nabîne
• Deng û axaftin diguheze

Nîşaneyên din ên ku dikarin bi vê nexweşiyê re rû bidin:

• Tevlihev
• Dementia
• Hişleqî
• Zehmetiyên nefesê yên têkildar bi xewê re, di nav wan de apnea xewê an rêgiriyek li hewaya ku dibe sedema dengek tund a lerizîn

Pêşkêşvanê lênerîna tenduristiya we dê we lêkolîn bike, û çav, reh û masûlkeyên we venêran bike.

Tansiyona we dê were girtin dema ku hûn radizên û radibin.

Testên taybetî tune ku vê nexweşiyê piştrast bike. Bijîşkek ku di pergala rehikan de pispor e (neurolog) dikare teşhîsê li ser bingeha:

• Dîroka nîşanan
• Encamên muayeneya fîzîkî
• Serwerkirina sedemên din ên nîşanan

Testkirina ku dibe alîkar ku teşxîsê piştrast bike dibe ku ev hebin:

• MRI ya serî
• Asta norepinefrîna plazma
• Muayeneya mîzê ji bo hilberên hilweşîna norepînefrînê (katekolamînên mîzê)

Dermanê MSA-P tune. Çu awayek nayê zanîn ku nehêle nexweşî xerabtir bibe. Armanca dermankirinê kontrolkirina nîşanan e.

Dermanên dopaminerjîk, wekî levodopa û carbidopa, dibe ku werin bikar anîn ku lerizînên zû an sivik kêm bikin.

Lê, ji bo gelek kesên bi MSA-P, ev derman baş naxebitin.

Derman dikare ji bo dermankirina tansiyona kêm were bikar anîn.

Pîseperek ku ji bo dil lêxistinê bi bernameyek bilez (ji deqîqeyî ji 100 lêdan zûtir) tête bernamekirin dibe ku ji bo hin kesan tansiyonê zêde bike.

Qehpikî dikare bi parêza tîrêj û nermker were derman kirin. Derman hene ku pirsgirêkên êresasyonê derman bikin.

Ji bo mirovên bi MSA-P û malbatên wan bêtir agahdarî û piştgirî li vir têne dîtin:

• Rêxistina Neteweyî ya Bêserûberiyên Kêm - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Koalîsyona MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Encam ji bo MSA xirab e. Windakirina karûbarên derûnî û laşî hêdî hêdî xerabtir dibe. Mirina zû dibe. Mirov bi gelemperî piştî teşxîsê 7 û 9 salan dijî.

Ger hûn nîşanên vê nexweşiyê pêşve bibin serî li dabînerê xwe bidin.

Heke hûn bi MSA-yê hatine teşxîs kirin û nîşanên we vegerin an xerabtir bibin serî li peydakerê xwe bidin. Her weha heke nîşanên nû xuya bibin, tê de bandorên nehs ên dermanan jî, wekî:

• Guhertinên di hişyarî / tevger / giyanî de
• Reftara delal
• Dizziness
• Halusinasyon
• Tevgerên neçar
• Windakirina karûbarê derûnî
• Nase an vereşîn
• Tevlihevbûnek an jihevdeketinek giran

Heke we endamek malbatê bi MSA re heye û rewşa wan heya astekê kêm dibe ku hûn nekarin lênihêrîna kesê li malê bikin, li şêwirmendiyê bigerin ji dabînkerê endamê malbata xwe.

Sendroma Shy-Drager; Hîpotensiona ortostatîkî ya neurolojîk; Sendroma Shy-McGee-Drager; Sendroma parkînson plus; MSA-P; MSA-C

• Pergala demarî ya navendî û pergala rehikan a dorhêl

Fanciulli A, Wenning GK. Atrofiya pir-pergalê. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Nexweşiya Jankovic J. Parkinson û tevgerên din ên tevgerê. Li: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, weş. Di Pratîka Klînîkî de Neurolojiya Bradley. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: serê 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Bêserûberbûnên pergala demarî ya xweser. Li: Fillit HM, Rockwood K, Young J, weş. Brocklehurst's Bookbook of Geriatric Medicine and Gerontology. Çapa 8-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: serê 63.