Hêviya Jiyanê ya Mirovên Bi Fibroza Kîstîk Çi ye?

Dilşad

• Fibroza kîstîk çi ye?
• Hêviya jiyanê çi ye?
• Çawa tê derman kirin?
• Fîbroza kîstîk çiqas hevpar e?
• Nîşan û tevlihevî çi ne?
• Jiyana bi fibroza kîstîk dijî

Fibroza kîstîk çi ye?

Fîbroza kîstîk rewşek kronîk e ku dibe sedema enfeksiyonên pişikê yên dûbare û nefes kişandin dijwartir dike. Ew ji ber kêmasiyek di gena CFTR de çêdibe. Anormal bandor li ser glandên ku mukus û xwêdanê çêdikin dike. Piraniya nîşanan bandorê li ser pergalên hilm û digestî dikin.

Hin kes gena qusûr hilgirin, lê tu carî fibroza kîstîk naşopînin. Tenê hûn dikarin nexweşîyê bistînin heke hûn genê qisûr ji her du dêûbavan mîras bigirin.

Gava ku du hilgir xwediyê zarokek bin, tenê ji sedî 25 heye ku zarok fîbroza kîstîk bibîne. Ji sedî 50 îhtîmal heye ku zarok bibe hilgir, û ji sedî 25 îhtîmal e ku zarok mutasyonê mîras negire.

Gelek mutasyonên cihêreng ên gena CFTR hene, ji ber vê yekê nîşan û dijwariya nexweşiyê ji mirovek diguhere.

Xwendinê bidomînin da ku bêtir fêr bibin ka kî di bin rîskê de ye, vebijarkên dermankirinê yên çêtir, û çima mirovên bi fibroza kîstîk ji her demê dirêjtir jiyan dikin.

Hêviya jiyanê çi ye?

Di van salên dawî de, di dermankirinên ku ji bo kesên bi fîbroza kîstîk peyda dibin re pêşkeftin hene. Bi piranî ji ber van dermankirinên çêtir, temenê mirovên bi fîbroza kîstîk ev 25 sal in bi berdewamî baştir dibe. Tenê çend deh sal berê, piraniya zarokên bi fîbroza kîstîk di mezinan de xilas nebûn.

Thero li Dewletên Yekbûyî û Keyaniya Yekbûyî, hêviya jiyanê ya navînî 35 û 40 sal e. Hin kes ji wê jîdetir baş dijîn.

Li hin welatan, ku El Salvador, Hindistan û Bulgarîstan jî tê de, ku ew ji 15 salan kêmtir e, hêviya jiyanê bi girîngî kêm e.

Çawa tê derman kirin?

Gelek derman û derman hene ku ji bo dermankirina fibroza kîstîk têne bikar anîn. Armancek girîng girîng e ku meriv mûkus veke û rêyên hewayê zelal bihêle. Armancek din baştirkirina pejirandina xurekan e.

Ji ber ku cûrbecûr nîşanan û her weha dijwariya nîşanan heye, dermankirin ji bo her kesek cûda ye. Vebijarkên dermankirina we bi temenê we, her tevlihevî ve girêdayî ye, û hûn çiqasî baş bersivê didin hin terapiyan. Bi îhtîmaleke mezin dê kombînasyona dermankirinê hewce be, ku dibe ku ev hebin:

• temrîn û terapiya laşî
• lêzêdekirina xwarinî ya devkî an IV
• dermanên paqijkirina mukusê ji pişikan
• bronşodilatator
• kortîkosteroîd
• dermanên ku asîdên di zik de kêm dikin
• antîbiyotîkên devkî an bêhnê
• enzîmên pankreasê
• derzîya nexweşîya şekir

CFTR-modulator di nav dermankirinên nûtir de ne ku kêmasiya genetîkî dikin hedef.

Van rojan, bêtir kesên ku bi fîbroza kîstîk in neqla pişikê dikin. Li Dewletên Yekbûyî, 202 kesên bi nexweşî di 2014-an de neqla pişikê kirin.Dema ku neqla pişikê ne derman e, ew dikare tenduristiyê baştir bike û temenê wî dirêj bike. Ji şeş kesan yek bi fibroza kîstîk ku temenê wan di ser 40 salî re ye, neqla pişikê kirine.

Fîbroza kîstîk çiqas hevpar e?

Li cîhanê, ji 70,000 heya 100,000 kes bi fîbroza kîstîk heye.

Li Dewletên Yekbûyî, nêzîkî 30,000 kes pê re dijîn. Her sal bijîşk 1000 bûyerên din teşhîs dikin.

Ew li cem mirovên ji bakurê Ewropî ji komên etnîkî yên din pirtir e. Ew ji her 2,500 û 3,500 nûbûyîyên spî carek çêdibe. Di nav mirovên Reş de, rêje ji 17,000 yek e û ji bo Asyayî Amerîkî, ew ji 31,000 yek e.

Tê texmîn kirin ku li Dewletên Yekbûyî ji 31 ​​kesan yek jê gena qusûr digire. Pir kes ne haydar in û dê bimînin heya ku endamek malbatê bi fîbroza kîstîk neyê teşxîs kirin

Li Kanada ji her 3,600 nûbûyî yek bi yek nexweşî heye. Fîbroza kîstîk bandorê li pitikên nûbûyî yên li Yekîtiya Ewropî û yek ji 2500 pitikên li Avusturalya çêdibe dike.

Nexweşî li Asyayê kêm e. Dibe ku nexweşî li hin deverên cîhanê kêm-teşhîs bibe û were ragihandin.

Mêr û jin hema hema bi heman rêjeyê bandor dibin.

Nîşan û tevlihevî çi ne?

Heke bi we re fibroza kîstîk hebe, hûn bi saya mû û xwêdana xwe gelek xwê winda dikin, lewma jî çermê we dikare şor bike. Windabûna xwê dikare di xwîna we de hevsengiyek mîneral çêbike, ku dikare bibe sedema:

• ahengên dil ên anormal
• tansiyona nizm
• hûrmik

Pirsgirêka herî mezin ev e ku dijwar e ku pişik ji mukusê paqij bimînin. Ew pişik û rihên nefesê çêdike û qefilandiye. Herweha ku nefes girtin dijwartir dike, ew teşwîq dike ku enfeksiyonên bakteriyelê yên oportunîst ragirin.

Fîbroza kîstîk bandorê li pankreasê jî dike. Avabûna mukusê li wir bi enzîmên hevedudaniyê re dibe asteng, ji ​​bo laş dijwar dibe ku xwarinê bixebitîne û vîtamîn û xurekên din bigire.

Nîşaneyên fibroza kîstîk dikare ev be:

• tilî û tiliyên qamçî
• xirpîn an bîhna bêhnê
• enfeksiyonên sinus an polîpên poz
• kuxika ku carinan zirav çêdike an xwîn tê de ye
• ji ber kuxika kronîk pişikê hilweşand
• enfeksiyonên pişikê yên dûbare yên wekî bronşît û pişikê
• kêmxweşî û kêmasiyên vîtamîn
• mezinbûna belengaz
• Rûnên rûn, gûr
• bêberiya li mêran
• şekirê têkildar bi fibroza kîstîk
• pancreatitis
• keviran
• nexweşiya kezebê

Bi demê re, ji ber ku pişik ber bi xirabûnê ve diçin, ew dikare bibe sedema têkçûna hilmijê.

Jiyana bi fibroza kîstîk dijî

Ji bo fibroza kîstîk çare nayê zanîn. Ew nexweşîyek e ku pêdivî ye ku bi baldarî şopandin û dermankirina tevahiya jiyanê were xwestin. Dermankirina ji bo nexweşiyê bi hevkariya nêz a bi doktor û kesên din ên di tîmê tenduristiya we re hewce dike hewce dike.

Kesên ku zû dest bi dermankirinê dikin dibe ku bibin xwediyê kalîteyek jiyanê, û hem jî jiyanek dirêjtir. Li Dewletên Yekbûyî, piraniya kesên ku bi fîbroza kîstîk têne teşxîs kirin berî ku bigihîjin du saliyê. Piraniya pitikên nuha dema ku ceribandin piştî demek kurt ji dayik bûnê têne teşxîs kirin.

Riya hewa û pişikên xwe ji mukusê paqij hiştin dikare bi saetan ji roja we bigire. Her dem metirsiya tevliheviyên giran heye, ji ber vê yekê girîng e ku meriv hewl bide ku ji mîkroban dûr bikeve. Ew jî tê vê wateyê ku bi kesên din re xwedan fibroza kîstîk nekevin têkiliyê. Bakteriyên cihêreng ji pişikên we dikare ji bo we herduyan bibe sedema pirsgirêkên cidî yên tenduristiyê.

Digel van hemî pêşkeftinên di lênihêrîna tenduristiyê de, mirovên bi fîbroza kîstîk jiyanek tenduristtir û dirêjtir jiyan dikin.

Hin rêyên domdar ên lêkolînê dermanê genan û rejimên dermanan hene ku dikarin pêşveçûna nexweşiyê hêdî an rawestînin.

Di 2014 de, ji nîvî zêdetir mirovên ku di deftera nexweşên fibroza kîstîk de bûn di ser 18 salî re bûn. Ew yekem bû. Zanyar û bijîşk ji bo domandina wê meyla erênî pir dixebitin.