Htktiyoza lamelî: çi ye, nîşan û dermankirin

Dilşad

• Sedemên îktîyoza lamelî
• Nîşaneyên sereke
• Çawa teşxîs tê kirin
• Dermankirina ji bo îhtîyoza lamellar

Icktiyoza lamelî nexweşiyek genetîkî ya kêmîn e ku ji hêla guherînek ve di guherîna çêbûna çerm de tê xuyang kirin, ku xetereya enfeksiyonan û ziwabûnê zêde dike, ji bilî vê dibe ku guherînên çav, paşverûtiya zêhnî û hilberîna xwê jî kêm bibe.

Ji ber ku ew bi mutasyonekê re têkildar e, îqtiyoza lamellar çare nabe û ji ber vê yekê, dermankirin bi armanca sivikkirina nîşanan û pêşxistina kalîteya jiyana mirov tê kirin, pêdivî bi karanîna kremên ku ji hêla dermatolojîst ve têne pêşniyar kirin ji bo ku çerm hişk nebe û bimîne ew şil kirin.

Sedemên îktîyoza lamelî

Icktiyoza lamelî dibe ku ji hêla mutasyonên çend genan ve bibe sedem, lêbelê mutasyona di genê TGM1 de herî zêde bi bûyera nexweşiyê ve têkildar e. Di bin mercên normal de, ev gen avabûnê di mîqdarên têra proteîna transglutaminase 1-ê de, ku ji çêbûna çerm de berpirsiyar e, pêş dixe. Lêbelê, ji ber mutasyona di vê genê de, mîqdara transglutaminase 1 xera dibe, û dibe ku hilberîna vê proteînê hindik be an jî tune, ku di encamê de guhertinên çerm çêdibe.

Ji ber ku ev nexweşî otosomal paşketî ye, ji bo kesê ku nexweşî hebe, pêdivî ye ku dêûbav her du jî vê genê hilgirin da ku zarok mutasyonê diyar bike û nexweşî rû bide.

Nîşaneyên sereke

Icktiyoza lamellar celebê herî giran ê îktîyozê ye û ji hêla çermkirina bilez a çerm ve tê xuyang kirin, û dibe sedema xuyangkirina çend şkestin di çerm de ku dibe ku pir bi êş be, xetereya enfeksiyonan û zuhabûna giran zêde dike û livînê kêm dike, ji ber ku li wir Dibe ku hişkbûna çerm jî be.

Ji bilî peeling, gengaz e ku mirovên ku bi îktîyoza lamellar alopecîa biceribînin, ku ew windabûna por û por li deverên cûda yên laş e, ku dikare bibe sedema bêtehemuliya germ. Nîşaneyên din ên ku têne destnîşankirin ev in:

• Guhertinên çavan;
• Zivirandina çav, ku bi zanistî wekî ectropion tê zanîn;
• Guhên zeliqandî;
• Kêmkirina hilberîna xwê, ku jê re hîpohîdroz tê gotin;
• Mîkrodaktilî, ku tê de tiliyên piçûk an piçûk têne çêkirin;
• Deformasyona neynûk û tiliyan;
• Nizm;
• Paşvekişîna zêhnî;
• Kêmkirina kapasîteya bihîstinê ji ber berhevkirina pîvanên çerm di tûra guh de;
• Li dest û lingan stûrbûna çerm zêde bû.

Mirovên ku bi îktîyoza lamellar hene hêviya jiyana wan normal e, lê girîng e ku gavên ji bo kêmkirina metirsiya enfeksiyonan werin avêtin. Wekî din, girîng e ku ew bi psîkologan re bêne hev, ji ber ku ji ber deformasyonên zêde û pîvandinê ew dikarin pêşdarazî bikişînin.

Çawa teşxîs tê kirin

Teşhîsa îktiyoza lamellar bi gelemperî di zayînê de tê danîn, û dibe ku meriv rast bike ku pitik bi tebeqeyek çermê zer û şîn çêbûye. Lêbelê, ji bo pejirandina teşhîsê, xwîn, ceribandinên molekuler û immunohistochemical hewce ne, wekî nirxandina çalakiya enzîma TGase 1, ku di pêvajoya damezrandina transglutaminase 1 de, digel kêmbûna çalakiya vê enzîma di îktiyoza lamelî de.

Wekî din, ji bo ku mutasyona genê ya TGM1 were naskirin, ceribandinên molekulî têne kirin, lêbelê ev test biha ye û ji hêla Pergala Tenduristiyê ya Yekbûyî (SUS) ve tune.

Di heman demê de gengaz e ku meriv di dema ducaniyê de bi vekolîna DNA-yê bi amniocentezê vekolînê bike, ku ew azmûnek e ku tê de nimûneyek şileya amniotîk ji hundurê malzarokê tê girtin, ku tê de şaneyên pitikê heye û ku dikare bi laboratorê were nirxandin. ji bo destnîşankirina guherînek genetîkî. Lêbelê, ev celeb muayeneyê tenê dema ku di malbatê de bûyerên îktîyoza lamellar hebin, tê pêşniyarkirin, nemaze di rewşa têkiliyên di navbera xizman de, ji ber ku dêûbav bêtir dibe ku hilgirên mutasyonê bin û bi vî rengî wê radestî zarokê xwe bikin.

Dermankirina ji bo îhtîyoza lamellar

Dermankirina ji bo îktîyoza lamellar armanc dike ku ji nîşanan bifilite û kalîteya jiyana mirov pêş bixe, ji ber ku çareya nexweşiyê tune. Ji ber vê yekê, girîng e ku dermankirin li gorî dermatolog an rêbernameyê pizîşkê giştî bête kirin, ji bo ku meriv hîdratîk û karanîna hin dermanên berpirsiyar e ji bo kontrolkirina cûdahîbûna hucreyê û kontrola enfeksiyonê, girîng e ku wekî çerm, ku astengiya yekem a parastina organîzmê, di îktiyoza lamelî de xesar dibîne.

Wekî din, dibe ku karanîna hin kreman were pêşniyar kirin da ku çerm şil bimîne, tebeqeyên hişk ên çerm were rakirin û nehêle ku ew hişk bibe. Fêm bikin ka divê dermankirina îkhtyozê çawa were kirin.