Nexweşiya Prion Çi ye?

Dilşad

• Nexweşiya prionê çi ye?
• Cûreyên nexweşiyên prionê
• Nexweşiyên prîona mirovî
• Nexweşiyên prîona ajalan
• Faktorên xetera bingehîn ên ji bo nexweşiya prionê çi ne?
• Nîşaneyên nexweşiya prionê çi ne?
• Nexweşiya prionê çawa tê teşxîs kirin?
• Nexweşiya prîonê çawa tê derman kirin?
• Ma dibe ku pêşî li nexweşiya prion were girtin?
• Hilgirtinên sereke

Nexweşiyên Prion komek nexweşiyên nerjeneger e ku dikare hem mirovan hem jî heywanan bandor bike.

Ew ji hêla danîna proteînên anormal qatkirî di mejî de, ku dikare bibe sedema guherînan:

• bîr
• xwenîşandinî
• hejînî

Nexweşiyên prionê pir kêm in. Her sal li Dewletên Yekbûyî nêzîkê 350 bûyerên nû yên nexweşiya prion têne ragihandin.

Lêkolîner hîn jî dixebitin ku di derbarê van nexweşiyan de bêtir fêhm bikin û dermanek bibandor bibînin. Vêga, nexweşiyên prîonê her gav di dawiyê de mirin in.

Cûreyên cûda yên nexweşiya prionê çi ne? Hûn çawa dikarin wan pêşve bibin? Is ma rêyek heye ku pêşiya wan bigire?

Xwendinê bidomînin da ku bersivên van pirsan û hê bêtir bibînin.

Nexweşiya prionê çi ye?

Nexweşiyên Prionê ji ber ku di mejî de çewt proteînan dadigirin dibe sedema daketina pêşkeftî ya fonksiyona mêjî - nemaze pelçiqandina proteînên bi navê proteînên prîonê (PrP).

Karê normal ê van proteînan naha ne diyar e.

Di mirovên bi nexweşîya prionê de, PrP-ya xelet pelçiqandî dikare bi PrP-ya tendurist ve girêbide, ku dibe sedem ku proteîna tendurist jî bi rengek ne normal qat bibe.

PrP ya nebaş dest pê dike û di hundurê mejî de kom dibe û şaneyên rehikan zirarê dide û dikuje.

Ev zirar dibe sedem ku di tevnê mejî de qulikên piçûk çêbibin, û ew di bin mîkroskopê de wekî spongek xuya dike. Bi rastî, hûn dikarin nexweşiyên prionê wekî "ensefalopatî spongiform" jî têne binavkirin bibînin.

Hûn dikarin bi gelek awayên cûda, ku dibe ku tê de hebin, nexweşiyek prionê pêşbixin.

• Wergirtin. Dibe ku rûdana PrP-ya anormal ji çavkaniyek derveyî bi navgîniya xwarina qirêj an alavên tenduristî pêk were.
• Mîrat kirin. Mutasyonên ku di genê de hene ku ji bo PrP kod dike dibe sedema hilberîna PrP ya çewt.
• Hemane. PrP-ya nebaş dikare bêyî sedemek naskirî pêşve biçe.

Cûreyên nexweşiyên prionê

Nexweşiya prionê hem di mirovan de hem jî di ajalan de dikare pêk were. Li jêr çend celebên nexweşiyên prion hene. Di derbarê her nexweşiyê de bêtir agahdarî maseyê dişopîne.

Nexweşiyên prîona mirovî

• Nexweşiya Creutzfeldt-Jakob (CJD). Cara yekem di 1920 de hate vegotin, CJD dikare were stendin, mîratkirin, an jî sporadîk. ya CJD sporadîk in.
• Nexweşiya Variant Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Ev forma CJD bi xwarina goştê qirêj ê çêlek dikare were stendin.
• Bêxewîtiya Fatal Familial (FFI). FFI bandorê li talamusê dike, ku ew beşek mejiyê we ye ku çerxên razanê û şiyarbûnê birêve dibe. Yek ji nîşanên sereke yên vê rewşê xirabiya bêxewiyê ye. Mutasyon bi rengek serdest tête mîras kirin, wate kesê / a xwedî bandor ji sedî 50 îhtîmal heye ku wê veguhezîne zarokên xwe.
• Sendroma Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). GSS jî mîratî ye. Mîna FFI, ew bi rengek serdest tê veguheztin. Ew bandor li ser mejî dike, ku ew beşek mejî ye ku hevsengî, hevrêzî û hevsengiyê birêve dibe.
• Kuru Kuru di nav komek kesên ji Gîneya Nû de hate nas kirin. Nexweşî bi rengek kanibalîzma rêûresmê ya ku tê de bermahiyên xizmên mirî dihatin xerckirin hate veguhastin.

Nexweşiyên prîona ajalan

• Ensefalopatî spongiform govîn (BSE). Bi gelemperî "nexweşiya kovî ya dîn" tê gotin, ev celeb nexweşiya prîonê bandorê li çêlekan dike. Mirovên ku goştê çêlekên bi BSE dixwin dikarin ji bo vCJD bin xetereyê de bin.
• Nexweşiya hilweşîna kronîkî (CWD). CWD bandorê li heywanên mîna ker, moşek û elokan dike. Navê xwe ji kîloya giran a ku di heywanên nexweş de tê dîtin de digire.
• Scrapie. Scrapie forma herî kevn a nexweşiya prion e, ku hêj di salên 1700-an de hatiye vegotin. Ew bandorê li heywanên mîna pez û bizinan dike.
• Ensefalopatî ya spongîforma Felînê (FSE). FSE bandor li pisîkên malê û pisîkên kovî dike. Gelek bûyerên FSE li Keyaniya Yekbûyî û Ewropa qewimîne.
• Ensefalopatiya mink a Veguhêzbar (TME). Ev forma pir kêm a nexweşiya prionê li ser minkê bandor dike. Mînkek memikek piçûk e ku pir caran ji bo hilberîna fur tê raber kirin.
• Ensefalopatî ya spongîformî zivirî. Ev nexweşiya prion di heman demê de pir kêm e û bandorê li heywanên biyanî dike ku bi ga ve girêdayî ne.

Faktorên xetera bingehîn ên ji bo nexweşiya prionê çi ne?

Çend faktor dikarin we di xetereya pêşdeçûna nexweşiyek prionê de bigirin. Vana ev in:

• Genetîk. Ger di malbata we de kesek xwediyê nexweşiyek prîonê ya mîras be, hûn di rîskek zêde de ne ku di heman demê de guherîn hebe.
• Kalbûn. Nexweşiyên prîonê yên sporadîk di mezinên mezin de pêş dikevin.
• Hilberên ajalan. Bikaranîna hilberên heywanan ên ku bi prîonek qirêj bûne dikare nexweşiyek prionê bigihîne we.
• Prosedurên bijîşkî. Nexweşiyên Prionê bi amûrên pizîşkî yên pîs û tevnê rehikan têne veguhastin. Dozên ku ev qewimiye veguhastina bi riya veguhastinên kornea yên qirêjkirî an bi graftên dura mater vedihewîne.

Nîşaneyên nexweşiya prionê çi ne?

Nexweşiyên Prionê xwedan demên înkubasyonê pir dirêj in, bi gelemperî li gorî emrê gelek salan. Dema ku nîşanên wan pêş dikevin, ew gav bi gav xirab dibin, carinan zû.

Nîşaneyên hevpar ên nexweşiya prionê ev in:

• zehmetiyên raman, bîranîn û darazê
• guhertinên kesayetiyê yên wekî bêhêvîtî, ajîtasyon, û depresyon
• tevlihevî an bêserûberbûn
• spazmayên masûlkeyên neçarî (myoclonus)
• windakirina hevrêziyê (ataxia)
• pirsgirêka razanê (bêxewî)
• axaftina dijwar an dirûv
• xuyangî an korbûn zirar dît

Nexweşiya prionê çawa tê teşxîs kirin?

Ji ber ku nexweşiyên prion dikarin nîşanên wekhev ên nexweşiyên din ên neurodegenerativî nîşan bidin, ew dikarin teşxîs bikin dijwar.

Awayê yekane yê ku pejirandina teşxîsa nexweşiya prionê ye, biopsiya mêjî ye ku piştî mirinê tête kirin.

Lêbelê, dabînkerê lênerîna tenduristiyê dikare nîşanên we, dîroka bijîşkî, û çend ceribandinên we bikar bîne da ku bibe alîkar ji bo destnîşankirina nexweşiya prion.

Testên ku ew dikarin bikar bînin ev in:

• Wênekêşa rezonansa magnetîkî (MRI). MRI dikare wêneyek mêjiyê we ya berfireh biafirîne. Ev dikare ji peydakirên tenduristiyê re bibe alîkar ku guherînên di avahiya mêjî de ku bi nexweşiya prion ve têkildar in vebînin.
• Testkirina şilavê Cerebrospinal (CSF). CSF dikare ji bo nîşankerên bi nerodejenerasyonê ve girêdayî werin berhev kirin û ceribandin. Di 2015-an de, ceribandinek hate çêkirin ku bi taybetî nîşankerên nexweşiya prîona mirovî were kifş kirin.
• Electroencephalography (EEG). Vê testê çalakiya elektrîkê di mejiyê we de tomar dike.

Nexweşiya prîonê çawa tê derman kirin?

Vêga ji bo nexweşiya prîonê çare tune. Lêbelê, dermankirin li ser dabînkirina lênihêrîna piştgiriyê disekine.

Mînakên vî rengî lênihêrînê ev in:

• Dermanan. Hin derman dikarin bêne danîn ku ji bo dermankirina nîşanan. Mînak hene:
  - kêmkirina nîşanên psîkolojîkî bi antidepresant an dermanan
  - dabînkirina êşa êş bi karanîna dermanên opiyatê
  - Bi dermanên mîna sodyûm valproate û clonazepam re spasmalên masûlkeyan sivik kirin
• Alîkarî. Her ku nexweşî pêş dikeve, gelek kes hewceyê alîkariyê ne ku xwe bi xwe xwedî bikin û çalakiyên rojane pêk bînin.
• Avdanê hîdrat û xurekan. Di qonaxên pêşkeftî yên nexweşiyê de, dibe ku şilavên IV an boriyek xwarinê were xwestin.

Zanyar xebata xwe didomînin da ku ji bo nexweşiyên prionê dermanek bibandor bibînin.

Hin dermanên potansiyel ên ku têne lêkolîn kirin karanîna antîbodiyên dijî-prion û "" ên ku dubarekirina PrP-ya anormal asteng dikin.

Ma dibe ku pêşî li nexweşiya prion were girtin?

Ji bo pêşîgirtina li veguhastina nexweşiyên prîona bi dest xistî gelek tedbîr hatine girtin. Ji ber van gavên çalak, peydakirina nexweşiyek prîonê ji xwarin an ji cîhek bijîşkî niha pir kêm e.

Hin gavên pêşîlêgir ên hatine avêtin ev in:

• danîna rêzikên teng li ser îtxalkirina dewaran ji welatên ku BSE lê çêdibe
• qedexe kirina ku perçên govê wekî mêjî û mêjî di xwarina mirovan an ajalan de were bikar anîn
• nahêle ku kesên xwedan dîrokek an xetereya nexweşiya prionê heye ku xwîn an tevnên din nedin
• karanîna tedbîrên zexmkirina zexm li ser amûrê tibî yê ku bi tevnê rehikan a kesek bi nexweşiya prîonê guman kirî re ket têkiliyê
• hilweşandina amûrên tibî yên yekcar

Naha çu rê tune ku meriv pêşî li teşeyên mîratî an sporadîk ên nexweşiya prionê bigire.

Ger di malbata we de kesek xwediyê nexweşiyek prîonê ya mîratî be, hûn dikarin bifikirin ku bi şêwirmendek genetîkî re şêwirmendiyê bikin da ku rîska weya pêşvexistina nexweşiyê nîqaş bikin.

Hilgirtinên sereke

Nexweşiyên Prion komek kêmîn a nexweşiyên nerjenegerîner e ku ji hêla proteîna ne normal ve di mejiyê we de hatî qatkirin çêdibe.

Proteîna ku nehatiye pelçiqandin komikên ku zirarê didin şaneyên rehikan, rê li ber daketinek pêşkeftî ya fonksiyona mêjî digire.

Hin nexweşiyên prion bi genetîkî têne veguhastin, lê yên din jî bi xwarina qirêj an alavên tenduristî têne peyda kirin. Nexweşiyên prîonê yên din bêyî ku sedemek diyar hebe pêşve diçin.

Vêga ji bo nexweşiyên prîonê çare tune. Di şûna wê de, dermankirin li ser dabînkirina lênihêrîna piştgirî û sivikkirina nîşanan e.

Lêkolîner ji bo ku di derheqê van nexweşîyan de bêtir kifş bikin û dermanên potansiyel pêşve bibin xebata xwe didomînin.