Amîloîdoza dil

Amyloidosis a dil nexweşiyek e ku ji hêla danîna proteînek ne normal (amîloîd) di tevnê dil de çêdibe. Van depozî ji dil re xebitîna bi rêkûpêk dijwar dike.

Amîloîdoz komek nexweşiyan e ku tê de komikên proteînan ên bi navê amîloîd di nav lebatên laş de çêdibin. Bi demê re, ev proteîn şûna tîsê normal digirin, û dibe sedema têkçûna organa têkildar. Gelek teşeyên amîloîdozê hene.

Amîloîdoza dil ("sendroma hişk a hişk") pêk tê dema ku embarên amîloîdê cîhê masûlkeya dil a normal digirin. Ew celebek herî tîpîk a cardiomyopathiya tixûbdar e. Amyloidosis ya dil dikare bandorê li awayê veguheztina sînyalên kehrebayî di nav dil de bike (pergala hilgirtinê) bike. Ev dikare bibe sedema lêdanên ne normal ên dil (aritmî) û sinyalên dil ên xelet (bloka dil).

Rewş dikare were mîrat kirin. Ji vê re amîloîdoza dil a malbatî tê gotin. Her weha dikare wekî encama nexweşiyek din wekî celebek hestî û kansera xwînê, an jî wekî encama pirsgirêkek bijîşkî ya din bibe sedema iltîhaba. Amîloîdoza dil di mêran de ji jinan pirtir e. Nexweş di mirovên di bin 40 salî de kêm e.

Dibe ku hin kes bê nîşan in. Dema ku hebe, nîşanên hanê ev in:

• Bi şev mîzkirina zêde
• Westîn, karîna werzîşê kêm kir
• Palpîtasyon (heskirina hesta lêdana dil)
• Bêhna bêhna bi çalakî
• Werimandina zik, ling, qiloç, an beşek din a laş
• Dema ku hûn radizin tengasiya nefesê çêdibe

Nîşanên amîloîdoza dil dikare bi gelek mercên cûda re têkildar be. Ev dikare teşhîskirina pirsgirêkê dijwar bike.

Nîşan dikarin tê de bin:

• Dengên anormal ên di pişikê de (qirçîna pişikê) an jî dilşikestinek dil
• Tansiyona xwînê ya ku hûn radibin kêm e an dakeve
• Rehên stûyê mezin kirin
• Kezeba werimandî

Testên jêrîn dikarin bêne kirin:

• CT lêgerîna pişikê an zikê (ji bo alîkariya teşxîskirina vê rewşê "standarda zêr" tê hesibandin)
• Anjiyografiya koroner
• Elektrokardiyogram (EKG)
• Ekokardiyogram
• Wênegirtina rezonansa magnetîkî (MRI)
• Scansên nukleerî (MUGA, RNV)
• Tomografiya belavkirina pozîtron (PET)

ECG dikare pirsgirêkên bi lêdana dil an îşaretên dil nîşan bide. Di heman demê de dibe ku sînyalên kêm jî nîşan bide (ku jê re dibêjin "voltaja kêm").

Ji bo pejirandina teşhîsê biopsiya dil tê bikar anîn. Biopsîyek ji deverek din, wekî zik, gurçik, an mejiyê hestî, timûtim jî tête kirin.

Pêşniyarê lênerîna tenduristiya we dikare ji we re vebêje ku hûn guhartinên di parêza xwe de bikin, di nav de bi sînorkirina xwê û şilavê.

Dibe ku hûn hewce ne ku hebên avê (diuretîk) bigirin da ku alîkariya laşê we bike ku ji şilava zêde xilas bibe. Pêşkêşker dikare ji we re vebêje ku hûn her roj xwe giran bikin. Di ser 1 heya 2 rojan de kîloyek 3 an jî zêdetir lîre (1 kîlo an bêtir) dibe ku wateya ku di laş de pir şile heye.

Dermanên ku digoxin, astengkerên qenala kalsiyûmê, û astengkerên beta jî di nav de dikarin di mirovên bi fibrilasyona atrial de werin bikar anîn. Lêbelê, pêdivî ye ku derman bi hişyarî werin bikar anîn, û pêdivî ye ku derman bi baldarî were şopandin. Mirovên ku bi amîloîdoza dil hene dibe ku ji bandorên van dermanan pir zêde hesas bin.

Dermankirinên din dikarin hebin:

• Kemoterapî
• Kardioverter-defibrîllatorê ku tê implantîkirin (AICD)
• Pacemaker, heke pirsgirêkên bi sînyalên dil hebin
• Prednisone, dermanek dijî-înflamatuar

Veguheztina dil dikare ji bo kesên bi hin celeb amîloîdozên ku fonksiyona wan a dil pir xirab e were hesibandin. Mirovên ku bi amîloîdoza mîratî heye dibe ku hewceyê neqla kezebê bin.

Di demên berê de, amîloîdoza dil dil dihat fikirandin ku ew nexweşiyek bê derman û zû bi zû kujer e. Lêbelê, zeviyê zû zû guhertin. Cûreyên cûda yên amîloîdozê dikarin bi awayên cûda bandor li dil bikin. Hin celeb ji yên din girantir in. Peopledî gelek kes piştî teşxîskirinê dikare hêvî bike ku sax bimîne û jiyanek baş a kalîteyê biceribîne.

Dibe ku tevlihevî ev bin:

• Fibrilasyona pişikê an arrhythmiasên ventricular
• Têkçûna dilî ya konjestîv
• Li zikê avê avdan (asît)
• Zêdebûna hestiyariya digoxin
• Tansiyona nizm û gêjbûna ji mîzkirina zêde (ji ber derman)
• Sendroma sinusê nexweş
• Nexweşiya pergala veguhastina dil a sembolîk (aritmî yên têkildar bi rêvekirina anormal a impulses bi nav masûlkeyên dil)

Ger vê nexweşiya we heye bang li pêşkêşkarê xwe bikin û nîşanên nû pêşde bibin wek:

• Dema ku hûn helwest diguherin gêjbûn
• Giraniya zêde (şilav) zêde dibe
• Kêmbûna giraniya zêde
• Çêjên bêçare
• Pirsgirêkên giran ên nefesê

Amîloîdos - dil; Amîloîdoza dilî ya seretayî - AL type; Amîloîdoza dil a duyemîn - tîpa AA; Sendroma dil hişk; Amîloîdoza pîr

• Dil - beşa bi navîn
• Kardiyomiyopatî belavbûyî
• Katetera biyopsiyê

Falk RH, Hershberger RE. Kardiyomiyopatî yên dilatîf, tixûbdar û ketî. Li: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, weş. Nexweşiya Dilê Braunwald: Pirtûkek Pizîşkî ya Tenduristiya Kardiyovaskular. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Nexweşiyên mîocardiyûm û endokardiyûmê. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: beşa 54.