Purpura trombosîtopenîk a trombotîkî

Purpura trombosîtopenîk a trombotîkî (TTP) nexweşiyek xwînê ye ku tê de trombocît di nav rehên xwînê yên piçûk de çê dibin. Ev dibe sedema jimartina trombocîtan (trombocîtopeniya).

Dibe ku ev nexweşî ji ber pirsgirêkên bi enzîmek (celebek proteîn) ku di gendelîna xwînê de têkildar be, be. Ji vê enzîmê re ADAMTS13 tê gotin. Tunebûna vê enzîmê kombûna trombotan encam dide. Trombok perçeyek xwînê ye ku dibe alîkar di gendelîna xwînê de.

Ji ber ku trombos li hev dicivin, di xwînê de perçeyên din ên laş kêmtir trombot hene ku bi gerdanê re bibin alîkar. Ev dikare bibe sedema xwînrijandina binê çerm.

Di hin rewşan de, tevlihevî di nav malbatan re derbas dibe (mîrat). Di van rewşan de, mirov bi xwezayî bi astên kêm ên vê enzîmê çêdibe.

Ev rewş jî dibe ku ji hêla:

• Qansêr
• Kemoterapî
• Veguheztina şaneya stem a hematopoîetîk
• Enfeksiyona HIV
• Tedawiya veguheztina hormon û estrojen
• Derman (di nav wan de tîklopîdîn, klopîdogrel, qînîn, û siklosporîn A)

Nîşan dikarin ji jêrîn yek hebin:

• Di nav lebatên çerm an mukus de xwîn diherike
• Tevlihev
• Westîn, lawazî
• Agir
• Serêş
• Rengê çermê zirav an rengê zer zer
• Bêhna bêhnê
• Rêjeya dil a bilez (zêdeyî 100 xulek di xulekekê de)

Testên ku dikarin bêne ferman kirin ev in:

• Asta çalakiyê 13 ADAMTS
• Bilirubin
• Bloodewitandina xwînê
• Hejmara xwîna bêkêmasî (CBC)
• Asta afirîner
• Asta deaktrojena laktat (LDH)
• Hejmara trombosan
• Urinalysis
• Haptoglobin
• Testê Coombs

Dibe ku dermankirina we hebe ku jê re pevguheztina plazmayê tê gotin. Ew plazmaya anormal a we radike û plazmayek normal li şûna wê dide donorekî bi tendurist. Plasma beşek şile ya xwînê ye ku tê de şaneyên xwînê û trombosan heye. Di heman demê de pevguheztina plazmayê şûna enzima wenda digire.

Pêvajo wiha tête kirin:

• Ya yekem, we xwîna we wekî ku xwîn bexşandî tê kişandin.
• Gava ku xwîn bi makîneyek ku xwînê di nav deverên xweyên cuda de vediqetîne re derbas dibe, plazmaya anormal tê rakirin û şaneyên we yên xwînê têne xilas kirin.
• Hucreyên xwîna we wê hingê bi plazmaya normal a donerê re têne hev, û dûv re ji we re tê vegerandin.

Ev dermankirin her roj tê dubare kirin heya ku testên xwînê baştirbûnê nîşan bidin.

Mirovên ku bersîva vê dermankirinê nadin an rewşa wan bi gelemperî vedigere dibe ku hewce bike ku:

• Emeliyat bibin ku rahêja wan derxînin
• Dermanên ku pergala parastinê dişkînin, wekî steroîd an rituximab bistînin

Pir kesên ku pevguheztina plazmayê dikin bi tevahî baş dibin. Lê hin kes ji ber vê nexweşiyê dimirin, nemaze ku ew tavilê neyê teşhîs kirin. Li kesên ku baş nabin, ev rewş dikare demdirêj (kronîk) bibe.

Dibe ku tevlihevî ev bin:

• Têkçûna gurçikan
• Hejmara trombocîtopeniya kêm
• Hejmara şaneya sor a kêm (ji ber şkestina pêşwext a şaneyên sor)
• Pirsgirêkên pergala rehikan
• Xwîna giran (xwînrijandin)
• Stroke

Ger xwînek weya nevekirî hebe serî li dabînkerê tenduristiya xwe bidin.

Ji ber ku sedem nediyar e, ji bo pêşîgirtina li vê rewşê çu awayek nayê zanîn heye.

TTP

• Cellsaneyên xwînê

Abrams CS. Trombosîtopenî. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 25-an. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: banê 172.

Malpera Neteweyî, Dil, Reş, û Xwînê. Purpura trombosîtopenîk a trombotîkî. www.nhlbi.nih.gov/poppura-thromics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Gihîşt Adara 1, 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Purpura trombosîtopenîk a trombotîkî û sendroma uremîk a hemolîtîk. Li: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ed. Hematolojî: Prensîb û Pratîka Bingehîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: serê 134.