Methemoglobînemiya

Methemoglobinemia (MetHb) nexweşiyek xwînê ye ku tê de miqdarek anormal a methemoglobîn tê hilberandin. Hemoglobîn proteîna di şaneyên sor ên xwînê (RBC) de ye ku oksîjenê li laş digire û belav dike. Methemoglobin celebek hemoglobînê ye.

Bi methemoglobînemiya re, hemoglobîn dikare oksîjenê hilgire, lê nekare wê bi bandor li ser şaneyên laş derîne.

Rewşa MetHb dikare bibe:

• Di nav malbatan re derbas bû (mîratî an zayînî)
• Sedema vegirtina bi hin derman, kîmyewî, an xwarinan (bi dest xistin)

Du formên MetHb yên mîratgirî hene. Forma yekem ji hêla herdu dêûbavan ve tête kirin. Dêûbav bi gelemperî bixwe ne xwediyê rewşê ne. Ew gena ku dibe sedema rewşê digirin. Dema ku pirsgirêkek bi enzîmek bi navê sîtokrom b5 kêmkirin heye re çêdibe.

Du celeb MetHb mîras hene:

• Tîpa 1 (ku jê re kêmasiya reduktaza erythrocyte jî tê gotin) pêk tê dema ku RBC enzîman kêm dike.
• Tîpa 2 (di heman demê de jê re kêmasiya gelemperî ya reduktazê jî tê gotin) dema ku enzîm di laş de naxebite pêk tê.

Ji forma duyemîn a MetHb ya mîratî re nexweşiya hemoglobîn M tê gotin. Ew ji hêla kêmasiyên proteîna hemoglobîn bixwe ve çêdibe. Tenê dêûbavek hewce dike ku gena anormal derbas bike da ku zarok nexweşî bibe mîrat.

MetHb-ya stendî ji teşeyên mîratî hevpartir e. Ew li hin kesan çêdibe piştî ku ew bi hin kîmyewî û dermanan re rûbirû dibin, di nav de:

• Anesthetîkên wekî benzokayîn
• Nitrobenzene
• Hinek antîbiyotîk (dapsone û klorokîn jî tê de)
• Nîtrît (wekî pêvek têne bikar anîn da ku pêşî li goşt were girtin)

Nîşaneyên celeb 1 MetHb ev in:

• Rengkirina şîn a çerm

Nîşaneyên celeb 2 MetHb ev in:

• Derengê geşedanê
• Têkçûyîn pêşve naçe
• Astengiya zêhnî
• Destdirêjî

Nîşaneyên nexweşiya hemoglobîn M ev in:

• Rengkirina şîn a çerm

Nîşaneyên MetHb yên hatine girtin ev in:

• Rengkirina şîn a çerm
• Serêş
• Giddiness
• Rewşa giyanî ya guherî
• Westînî
• Bêhna bêhnê
• Kêmbûna enerjiyê

Pitikek bi vê rewşê dê di zayînê de an jî piştî demek kurt de rengek çermê şîn (siyanoz) hebe. Pêşkêşkerê lênerîna tenduristiyê dê testên xwînê pêk bîne da ku rewşê teşhîs bike. Di testan de dibe ku ev hebin:

• Kontrolkirina asta oksîjenê di xwînê de (puls oximetry)
• Testa xwînê ji bo kontrolkirina asta gazên di xwînê de (analîzkirina gaza xwîna arterî)

Kesên ku bi nexweşiya hemoglobîn M-ê ne xwedî nîşanan in. Ji ber vê yekê, dibe ku ew ne hewceyê dermankirinê ne.

Dermanek bi navê methylene blue ji bo dermankirina MetHb ya giran tê bikar anîn. Methylene blue dikare li kesên ku nexweşîya xwînê ya bi navê kêmasiya G6PD heye an jî dibe ku di bin metirsiyê de be ne ewle be. Pêdivî ye ku ew vê dermanê nexwin. Heke kêmasiya G6PD ya we an zarokê / a we heye, hertim berî dermankirinê ji pêşkêşkarê xwe re bêjin.

Ascorbic acid jî dikare were bikar anîn ku asta methemoglobînê kêm bike.

Dermankirinên alternatîf terapiya oksîjenê ya hîperbarîk, veguhezîna şaneya sor û veguheztin veguherîn e.

Di pir rewşên MetHb-a sivik de, çu dermankirin hewce nake. Lê divê hûn ji derman an kîmyewî ya ku bûye sedema pirsgirêkê dûr bikevin. Dibe ku bûyerên giran veguherînek xwînê hewce bike.

Mirovên bi tîpa 1 MetHb û nexweşiya hemoglobîn M bi gelemperî baş dikin. Tîpa 2 MetHb girantir e. Ew bi gelemperî di nav çend salên pêşîn ên jiyanê de dibe sedema mirinê.

Mirovên xwedî MetHb stendî bi piranî gava ku derman, xwarin an kîmyewî ya ku bûye sedema pirsgirêkê were nas kirin û jê dûr were pir baş dikin.

Têkoşînên MetHb ev in:

• Hûrmik
• Destdirêjî
• Mirin

Heke hûn:

• Dîrokek malbata MetHb hebe
• Nîşaneyên vê nexweşiyê pêşve bibin

Ger nefesek we ya giran hebe tavilê li peydakirox an karûbarên acîl (911) xwe bigerin.

Counselêwirmendiya genetîkî ji bo zewacên xwedan dîroka malbatê ya MetHb tête pêşniyar kirin û zarokên wan dihesibînin.

Zarokên 6 mehî an biçûktir dibe ku bi wan re methemoglobinemia hebe. Ji ber vê yekê, divê ji safikên xwarina pitikan ên xwemalî yên ku ji sebzeyên ku tê de nîtratên xwezayî yên pir zêde hene, wekî gêzer, bexdenûs, an spinaq, neyê girtin.

Nexweşiya hemoglobîn M; Kêmbûna kêmkirina erythrocyte; Kêmbûna kêmkirina kêmkirina gelemperî; MetHb

• Cellsaneyên xwînê

Benz EJ, Ebert BL. Guhertoyên hemoglobînê yên bi anemiya hemolîtîk, têkiliya oksîjenê ya guherî û methemoglobînemiyayan ve têkildar in. Li: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, weş. Hematolojî: Prensîb û Pratîka Bingehîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: serê 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Pirsgirêkên hematolojîk û onkolojîk ên di fetus û nûbûyî de. Li: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, weş. Dermanên Neonatal-Perînatal ên Fanaroff û Martin. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 79.

Wateya RT. Nêzîkatiya anemiyan. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 149.