Nexweşiya Creutzfeldt-Jakob

Nexweşiya Creutzfeldt-Jakob (CJD) teşeyek zirarê mejî ye ku dibe sedema kêmbûna bilez a tevgerê û windakirina karûbarê derûnî.

CJD ji hêla proteînek ve tê gotin prion. Prîonek dibe sedem ku proteînên normal anormal qat bibin. Ev bandor li karîna proteînên din dike.

CJD pir kêm e. Çend celeb hene. Cûreyên klasîk ên CJD ev in:

• Sporadic CJD piraniya dozan çêdike. Ew bêyî sedemek nayê zanîn pêk tê. Temenê navînî ku lê dest pê dike 65 e.
• Familial CJD dema ku kesek prionek anormal ji dêûbav digire miraz dibe (ev forma CJD kêm e).
• CJD-ya hatî stendin variant CJD (vCJD), forma têkildarî nexweşiya kovî ya dîn vedihewîne. Iatrogenic CJD di heman demê de teşeyek qezenckirî ya nexweşiyê ye. CJD-ya îtrojenî carinan bi veguhastina hilbera xwînê, veguheztin, an amûrên cerrahî yên qirêj re derbas dibe.

Variant CJD ji ber xwarina goştê vegirtî çêdibe. Tê bawer kirin ku enfeksiyona ku dibe sedema nexweşîya çêlekan yek ya ku dibe sedema vCJD di mirovan de.

Variant CJD ji sedê 1 ê hemî dozên CJD kêmtir dibe. Ew meyl dike ku mirovên ciwan bandor bike. Li seranserê cîhanê ji 200î kêmtir kes xwedan vê nexweşiyê ne. Hema bêje hemî bûyer li Englandngilîstan û Fransayê qewimîn.

CJD dibe ku bi gelek nexweşîyên din ên ji hêla prîonan ve hatine girêdan ve têkildar be, di nav de:

• Nexweşiya hilweşîna kronîkî (di ker de tê dîtin)
• Kuru (li Gîneya Nû bi piranî bandor li jinên ku wekî beşek merasîma cenazeyê mejiyê xizmên mirî dixwarin bandor kir)
• Scrapie (di pez de tê dîtin)
• Nexweşiyên din ên mirovî yên mîras ên pir kêm, wekî mînak nexweşiya Gerstmann-Straussler-Scheinker û bêxewiya malbatî ya kujer

Nîşaneyên CJD-ê dibe ku yek ji yên jêrîn hebe:

• Dementia ku çend hefte an mehan zû zû xirab dibe
• Dîtina tarî (carinan)
• Guhertinên di rêvebûnê de (meşîn)
• Tevlihevî, bêserûberbûn
• Halusinasyon (dîtin an bihîstina tiştên ku ne li wir in)
• Nebûna hevrêziyê (mînakî, terpilîn û ketin)
• Hişkbûna masûlkeyan, perçiqandin
• Hestbûn, lerizîn hîs kirin
• Kesayetî diguheze
• Sleepiness
• Tevger an destdirêjiyên ji nişka ve
• Pirsgirêk axaftin

Di destpêka nexweşiyê de, pergala rehikan û vekolîna derûnî dê pirsgirêkên bîranîn û ramanê nîşan bide. Piştra di nexweşiyê de, muayeneya pergala motorê (azmûnek ji bo ceribandina refleksên masûlkeyan, hêz, hevahengî, û fonksiyonên din ên laşî) dikare nîşan bide:

• Refleksên anormal an bersivên normal ên refleksê zêde dibin
• Di tonika masûlkeyê de zêde dibe
• Mişk kişandin û spasm
• Bersiva hişk a xurt
• Qelsbûn û windabûna tevna masûlkeyan

Di mejî de windakirina hevrêzî û guherînan heye. Ev warê mejî ye ku hevrêziyê kontrol dike.

Exammtihana çavê deverên korbûnê ku dibe ku mirov pê nehesîne nîşan dide.

Testên ku ji bo teşhîskirina vê rewşê têne bikar anîn dibe ku ev hebin:

• Ceribandinên xwînê da ku awayên din ên demansê ji holê rabike û li markeran bigere ku carinan bi nexweşiyê dikevin
• CT lêgerîna mejî
• Electroencephalogram (EEG)
• MRI ya mejî
• Tepê spinal ji bo ceribandina proteînek bi navê 14-3-3

Nexweş tenê bi bîopsiya mêjî an otopsî dikare were pejirandin. Ro, pir kêm e ku biopsiya mêjî were kirin ku li vê nexweşiyê bigere.

Çareyek ku ji bo vê rewşê nayê zanîn tune. Dermanên cihêreng hatine ceribandin ku nexweşiyê hêdî bikin. Di nav van de antîbiyotîk, dermanên ji bo epîlepsiyê, xwîner, antidepresan, û interferon hene. Lê yek baş naxebite.

Armanca dermankirinê ew e ku jîngehek ewledar peyda bike, tevgera êrişker an acizkirî kontrol bike, û hewcedariyên mirov bicîh bîne. Dibe ku ev pêdivî bi şopandin û arîkariya li malê an li sazgehek lênihêrînê hebe. Counselêwirmendiya malbatê dikare ji malbatê re bibe alîkar ku guherînên ji bo lênihêrîna malê hewce ne.

Mirovên bi vê rewşê dibe ku hewceyê alîkariyê bin ku tevgerên neyên qebûl kirin an xeternak kontrol dikin. Ev tevgerên erênî xelat dike û tevgerên neyînî paşguh dike (dema ku ewledar be). Di heman demê de dibe ku ji wan re arîkariyek hebe ku li derdora xwe bigerin. Carcarinan, derman hewce ne ku alîkariya êrişkariyê bikin.

Kesên bi CJD û malbata wan re dibe ku hewce be ku di destpêka nexweşiyê de li şêwirmendiya hiqûqî bigerin. Rêwerziya pêşkeftî, parêzer, û kiryarên din ên dadrêsî dikare hêsantir bike ku biryarên derbarê lênihêrîna kesê bi CJD de bigire.

Encama CJD pir xirab e. Mirovên bi CJD-a sporadîk piştî ku nîşanan dest pê nakin nikarin di nav 6 mehan an kêmtir de ji xwe re lênihêrin.

Bêserûberî di demek kurt de, bi gelemperî di nav 8 mehan de, mirin e. Kesên ku varianta CJD-wan heye hêdî hêdî xerabtir dibin, lê rewş hîn jî mirin e. Çend kes bi qasî 1 an 2 salan sax dimînin. Sedema mirinê bi gelemperî enfeksiyon, dilşikestin, an têkçûna bêhnvedanê ye.

Kursa CJD ev e:

• Infeksiyona bi nexweşiyê
• Xurandina giran
• Di hin rewşan de demans
• Windakirina şiyana têkiliya bi yên din re
• Windakirina şiyana kar an lênihêrîna xwe
• Mirin

CJD ne acîlek bijîşkî ye. Lêbelê, zû teşxîs kirin û dermankirin dibe ku kontrolkirina nîşanan hêsantir bibe, wext bide nexweşan ku rêwerzên pêşîn çêbikin û ji bo dawiya jiyanê xwe amade bikin, û demek din bide malbatan da ku bi rewşê re têkevin.

Pêdivî ye ku alavên tenduristî yên ku dikarin bêne qirêj kirin ji kar werin derxistin û werin avêtin. Mirovên ku bi CJD-ê re têne zanîn pêdivî ye ku qurnezek an tevnek laşek din nedin.

Piraniya welatan nuha ji bo birêvebirina çêlekên vegirtî rêwerzên hişk hene ku CJD ji mirovan re neşînin.

Ensefalopatî ya spongiformî ya veguhêzbar; vCJD; CJD; Nexweşiya Jacob-Creutzfeldt

• Nexweşiya Creutzfeldt-Jakob
• Pergala demarî ya navendî û pergala rehikan a dorhêl

Bosque PJ, Tyler KL. Prîon û nexweşiya prîonê ya pergala rehikan a navendî (nexweşiyên neurodegenerativ ên veguhêz). Li: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, weş. Prensîbên Mandell, Douglas û Bennett û Pratîka Nexweşiyên Infeksiyonê. 9-an ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 179.

Geschwind MD. Nexweşiyên prionê. Li: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, weş. Di Pratîka Klînîkî de Neurolojiya Bradley. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: çap 94.