Sendroma dilê çepê hîpoplastik

Sendroma dilê çepê hîpoplastik dema ku perçên milê çepê yê dil (valika mitral, şaneya çepê, valika aortayê û aortayê) bi tevahî pêş nakevin pêk tê. Rewş di zayînê de (zayînî) heye.

Dilê çepê hîpoplazîkî celebek hindik a nexweşiya dil a zayînî ye. Ew di nêr de ji mêran pirtir e.

Wekî piraniya kêmasiyên dil ên zayînî, sedemek nayê zanîn. Nêzîkî% 10 ê pitikên bi sendroma dilê çepê ya hîpoplastik jî kêmasiyên dinê çêdibin. Di heman demê de bi hin nexweşiyên genetîkî re wekî sendroma Turner, sendroma Jacobsen, trîzomî 13 û 18 jî têkildar e.

Pirsgirêk berî zayînê pêş dikeve dema ku şaneya çepê û avahiyên din bi rêkûpêk mezin nabin, di nav de:

• Aorta (reha xwînê ya ku xwîna oksîjen-dewlemend ji navşoka çepê digihîne tevahiya laş)
• Ketin û derketina şanikê
• Valveyên mitral û aortayê

Ev dibe sedem ku rehikê çepê û aortayê kêm pêşve biçin, an jî hîpoplazîk bin. Di pir rewşan de, pişka çepê û aortayê ji ya normal pir piçûk in.

Di pitikên bi vê rewşê de, milê çepê yê dil nikare têr xwînê bişîne laş. Wekî encamek, divê aliyê rastê dil hem ji bo pişik û hem jî ji bo laş gera xwînê bidomîne. Pargîdaniya rast dikare demekê hem li pişik û hem jî li laş piştgirî bike, lê ev xebata zêde di dawiyê de dibe sedem ku aliyê rastê dil têk biçe.

Tenê îhtîmala zindîbûnê pêwendiya di navbera aliyê rast û çepê dil de, an jî di navbera reh û damarên pişikê de ye (rehên xwînê yên ku xwînê digihînin pişikan). Zarok di normalê de bi du ji van têkiliyan çêdibe:

• Foramen ovale (qulikek di navbera atriumê rast û çep de)
• Ductus arteriosus (damarek xwînê ya piçûk ku aortayê bi şanika pişikê ve girêdide)

Van her du girêdan bi gelemperî çend roj piştî zayînê bi serê xwe nêz dibin.

Di pitikên ku bi sendroma dilê çepê hîpoplastik de ne, xwîna ku bi riya rehika pişikê ji aliyê rastê yê dil veqetiya, bi riya kanala arteriosusê derbasî aortayê dibe. Ev riya yekane ye ku xwîn bigihîje laş. Heke destûr bête girtin ku ductus arteriosus li pitikek bi sendroma dilê çepê hîpoplastik were girtin, dibe ku pitik zû bimire ji ber ku dê xwîn neyê laş. Zarokên ku bi sendroma dilê çepê ya hîpoplazîk têne zanîn bi gelemperî li ser dermanek têne destpê kirin da ku ductora arteriosus vekirî bimîne.

Ji ber ku ji dilê çepê hindik herikî ye an jî tune, xwîna ku ji pişikan vedigere dil hewce ye ku bi riya ovaleya qulikê an qelsiyek devika devikî derbas bibe (qulikek ku odeyên berhevokê yên li milên çep û rastê dil bi hev ve girêdide) vegere aliyê rastê dil. Heke ovaleyek foramen tune, an heke ew pir piçûk be, pitik dikare bimre. Zarokên ku bi vê pirsgirêkê re hene, di navbera atriyên wan de qulik vekiriye, an bi emeliyatê an boriyek zirav û nermik (kateterîzekirina dil) bikar tînin.

Di destpêkê de, dibe ku pitikek bi dilê çepê hîpoplazîkî normal xuya bike. Nîşan dikarin di çend demjimêrên pêşîn ên jiyanê de çêbibin, her çend dibe ku çend roj dirêj bibe ku nîşanan pêş bikevin. Dibe ku ev nîşan hene:

• Rengê şîn (siyanoz) an jî çermê nebaş
• Dest û lingên sar (ekstremî)
• Lethargy
• Zebûr belengaz
• Sucîrê û xwarina hejar
• Dil lêdan
• Bêhna bilez
• Bêhna bêhnê

Li pitikên nûzêde yên saxlem, rengê şîn di dest û lingan de bersiva serma ye (ji vê reaksiyonê re cyanosis peripheral tê gotin).

Di sîng an zik, lêv û zimanê wî de rengek şîn anormal e (jê re siyanoza navendî tê gotin). Nîşanek e ku di xwînê de oksîjena têrê nake. Siyanoza navendî timûtim bi girî zêde dibe.

Muayenek fîzîkî dikare nîşanên dilşikestinê nîşan bide:

• Ji lêdana dil a normal zûtir
• Lethargy
• Zêdekirina kezebê
• Bêhna bilez

Her weha, dibe ku nebza li cihên cihêreng (zend, gilî û yên din) pir lawaz be. Gava ku hûn li sîngê guhdarî dikin bi gelemperî (lê ne her dem) dengên ne normal ên dil hene.

Di testan de dibe ku ev hebin:

• Kateterîzekirina dil
• ECG (elektrokardiogram)
• Ekokardiyogram
• X-ray sîngê

Gava ku teşhîsa dilê çepê hîpoplastik were kirin, dê pitik li beşa lênihîna giran a neonatal were razandin. Ji bo ku pitik nefes bigire dibe ku makîneyek nefesê (ventilator) hewce be. Dermanek bi navê prostaglandin E1 tê bikar anîn ku xwîn li laş belav bibe û bi vekirina kanala arteriosus ve were girtin.

Van tedbîran pirsgirêkê çareser nakin. Rewş her dem emeliyatê hewce dike.

Operasyona yekem, ku jê re operasyona Norwood tê gotin, di nava çend rojên ewil ên pitikê de pêk tê. Prosedûra Norwood ji avakirina aortayek nû pêk tê ji hêla:

• Bikaranîna reh û pişika pişikê
• Girêdana aortaya kevnar a hipoplazîk û rehên koroner bi aortaya nû ve
• Rakirina dîwarê di navbera atriyan de (septuma atrial)
• Çêkirina pêwendiyek çêkirî an ji devikê rastê an ji şanikek li seranserê laş bi rehika pişikê da ku herikîna xwînê ya li pişikan dom bike (jê re şûng tê gotin)

Guhertoyek rêbazê Norwood, ku jê re prosedûra Sano tê gotin, dikare were bikar anîn. Ev prosedur ji bo girêdana rehika pişikê şanikek rast diafirîne.

Paşê, pitir di pir rewşan de diçe mal. Pêdivî ye ku zarok dermanên rojane bixwe û ji hêla kardiyolojîstek zarokî ve ji nêz ve were şopandin, ku dê diyar bike ka gava duyemîn a emeliyatê divê were kirin.

Qonaxa II ya operasyonê wekî prosedura Glenn shunt an hemi-Fontan tê gotin. Di heman demê de wekî şûnda kavopulmonarî jî tê binavkirin. Ev prosedur damara sereke ya ku xwîna şîn ji nîvê jorîn ê laş (vena cava ya jorîn) digire rasterast bi damarên xwînê digihîne pişikan (rehên pişikê) ve girêdide da ku oksîjen bistîne. Operasyon bi piranî dema ku zarok 4 heya 6 mehî ye tê kirin.

Di qonaxên I û II de, dibe ku zarok hîn jî hinekî şîn (siyanotîk) xuya bike.

Qonaxa III, gava paşîn, wekî prosedura Fontan tê gotin. Rehên mayî yên ku xwînê şîn ji laş digirin (vena cava ya nizm) rasterast bi rehên xwînê ve girêdayî pişikan ve girêdayî ne. Pargîdaniya rast naha tenê ji bo laş (wekî pişik û laş na) wek odeya pompe dike. Ev emeliyat bi gelemperî dema ku pitik 18 mehî heya 4 salî ye tê kirin. Piştî vê gava dawî, zarok êdî cyanotîk e û di xwînê de asta oksîjena normal heye.

Heke hin kes di bin kontrolkirina arrhythmias an tevliheviyên din ên prosedura Fontan de dijwar pêş bikevin dibe ku di 20 û 30sên xwe de bêtir emeliyat hewce bikin.

Hin bijîşk ji bo emeliyata 3 gavî veguhastina dil wekî alternatîfek dinirxînin. Lê ji bo pitikên piçûk çend dilên bexşandî hene.

Ger bê dermankirin, sendroma dilê çepê ya hîpoplastik mirin e. Rêjeyên zindîbûnê yên ji bo tamîrê qonaxî her ku teknîkên neştergeriyê û lênihêrîna piştî emeliyatê baştir dibin zêde dibin. Rizgarbûna piştî qonaxa yekem ji% 75 zêdetir e. Zarokên ku sala xweya yekê sax dimînin ji bo zindîbûna demdirêj şansek wan pir baş e.

Encama zarokê ya piştî emeliyatê bi mezinahî û fonksiyona zikê rastê ve girêdayî ye.

Tevlihevî ev in:

• Astengkirina şûnda sûnî
• Pelikên xwînê yên ku dikarin bibin sedema lêdan an embolîzma pişikê
• Zikêşiya demdirêj (kronîk) (ji nexweşiyek bi navê enteropatiya winda-proteîn)
• Di zik de (asît) û di pişikan de şilik (efsûna plevî)
• Têkçûna dil
• Rîtmên dil ên bêserûber, bilez (aritmî)
• Strokes û tevliheviyên din ên rehikan
• Astengiya neurolojîkî
• Mîrina nîşkava

Ger pitika we tavilê bi peydakiroxê tenduristiya xwe re têkilî daynin

• Kêm dixwe (xwarina kêm)
• Çermê wê şîn (siyanotîk) heye
• Di qalibên nefesê de guhertinên nû hene

Ji bo sendroma dilê çepê ya hîpoplastik tu pêşgirî nayê zanîn. Wekî gelek nexweşiyên zayînî, sedemên sendroma dilê çepê ya hîpoplazîkî ne diyar in û bi nexweşî an tevgera dayikê ve nehatiye girêdan.

HLHS; Dilê zikmakî - dilê çepê hîpoplastik; Nexweşiya dil a siyanotîk - dilê çepê hîpoplastik

• Dil - beşa bi navîn
• Dil - pêşiyê
• Sendroma dilê çepê hîpoplastik

CD-ya Fraser, Kane LC. Nexweşiya dil a zayînî. Li: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, weş. Sabiston Pirtûka Cerrahiyê: Bingeha Biyolojîkî ya Pratîka Cerrah a Nûjen. Çapa 20-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: serê 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Nexweşiya dil a zayînî di nexweşê mezin û zarokan de. Li: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, weş. Nexweşiya Dilê Braunwald: Pirtûkek Pizîşkî ya Tenduristiya Kardiyovaskular. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.