Sendroma Hyperimmunoglobulin E

Sendroma Hyperimmunoglobulin E nexweşiyek kêmîn e, mîratî ye. Ew dibe sedema pirsgirêkên bi çerm, sinus, pişik, hestî, û diranan.

Ji sendroma Hyperimmunoglobulin E re sendroma Job jî tê gotin. Navê wî karekterê Incîlê Eyûb e, ku dilsoziya wî bi êşek bi birînên çerm û pustûlan hat ceribandin. Mirovên bi vê rewşê re enfeksiyonên çerm ên demdirêj û giran hene.

Nîşan bi piranî di zaroktiyê de hene, lê ji ber ku nexweşî pir kêm e, pir caran bi salan derbas dibe berî ku teşxîsek rast were çêkirin.

Lêkolînên vê paşîn destnîşan dike ku nexweşî bi gelemperî ji hêla guherînek genetîkî (mutasyon) ve pêk tê ku di STAT3gena li ser kromozomê 17. Çawa ev anormalbûna genê dibe sedema nîşanên nexweşiyê baş nayê fam kirin. Lêbelê, mirovên ku bi nexweşîyê ne xwedî astek ji normalê mezintir in ku navê wê IgE ye.

Nîşan ev in:

• Xeletên hestî û diran, şikestin û diranên pitikê dereng winda dikin
• Ekzema
• Pûçikên çerm û enfeksiyonê
• Enfeksiyonên sinusê yên dubare
• Enfeksiyonên pişikê dubare kirin

Ezmûnek fîzîkî dikare nîşan bide:

• Ziravkirina stûn (kyphoscoliosis)
• Osteomyelitis
• Enfeksiyonên sinusê dubare bikin

Testên ku ji bo pejirandina teşhîsê têne bikar anîn ev in:

• Hejmara eozînofîl a mutleq
• CBC bi cûdahiya xwînê
• Elektroforeza globulin a serûmê ku li asta IgE-ya xwînê ya bilind digere
• Testkirina genetîkî ya STAT3 gen

Dibe ku muayeneya çavê nîşanên sendroma çavê ziwa derxîne holê.

Dibe ku tîrêja x-ê ya sîngê absseyên pişikê eşkere bike.

Testên din ên ku dikarin werin kirin:

• CT lêgerîna singê
• Çandên malpera infeksiyon
• Testên xwînê yên taybetî ku ji bo perçeyên pergala parastinê kontrol dikin
• X-ray hestiyan
• CT lêgerîna sinusan

Pergala pûankirinê ya ku pirsgirêkên cihêreng ên sendroma Hyper IgE li hev tîne, dibe ku were bikar anîn ku alîkariya teşxîsê bike.

Çareyek ku ji bo vê rewşê nayê zanîn tune. Armanca dermankirinê kontrolkirina enfeksiyonan e. Dermanan ev in:

• Antîbîyotîk
• Dermanên antifungal û antiviral (dema guncan be)

Carna ji bo derxistina abscesan emeliyat hewce dike.

Ger enfeksiyonên weyên giran hebin dibe ku gama globulîna bi reh (IV) ve hatî dayîn bibe alîkar ku pergala parastinê ava bike.

Sendroma Hyper IgE rewşek kronîk a ku di tevahiya jiyanê de ye. Her enfeksiyonek nû dermankirinê hewce dike.

Dibe ku tevlihevî ev bin:

• Enfeksiyonên dubare
• Sepsis

Heke bi we re nîşanên sendroma Hyper IgE hebin serî li peywirê tenduristiya xwe bidin.

Çu awayek îsbatkirî tune ku pêşî li sendroma Hyper IgE bigire. Paqijiya gelemperî ya baş di pêşîlêgirtina enfeksiyonên çerm de arîkar e.

Hin dabînker dikarin ji bo mirovên ku gelek enfeksiyonan pêş dixin, nemaze bi Staphylococcus aureus. Ev dermankirin rewşê naguheze, lê ew dikare tevliheviyên xwe kêm bike.

Sendroma kar; Sendroma Hyper IgE

Chong H, Green T, Larkin A. Alerjî û immunolojî. Li: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, weş. Zitelli and Davis 'Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: beşa 4.

Holland SM, Gallin JI. Nirxandina nexweşê ku bi kêmasiya immunodeficîbûnê guman dike. Li: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, weş. Prensîbên Mandell, Douglas û Bennett û Pratîka Nexweşiyên Infeksiyonê. 9-an ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 12.

Hsu AP, Davis J, Puck JM, Holland SM, Freeman AF. Sendroma serdest a hyper IgE ya xweser. Nirxandinên Gene. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. 7-ê Hezîrana 2012-an hate nûvekirin. 30-ê Tîrmeha 2019-an gihîştin.