Sendroma nefrotîkî ya zayînî

Sendroma nefrotîkî ya zayînî nexweşiyek e ku di nav malbatên ku pitikek di mîz û werimîna laş de proteîn pêş dixe re derbas dibe.

Sendroma nefrotîkî ya zayînî nexweşiyek genetîkî ya otosomal paşdaçûyî ye. Ev tê vê wateyê ku divê her dêûbav kopiyek genê kêmas derbaz bike da ku zarok bibe xwediyê nexweşiyê.

Her çend wateyên zayînî ji dayikbûnê ve hebin jî, bi sendroma nefrotîkî ya zayînî re, nîşanên nexweşiyê di 3 mehên destpêkê yên jiyanê de rû didin.

Sendroma nefrotîkî ya zayînî rengek pir kêm a sendroma nefrotîk e.

Sendroma Nefrotîk komek nîşanan e ku ev in:

• Proteîn di mîzê de
• Di xwînê de asta proteîna xwînê kêm e
• Asta kolesterolê ya bilind
• Asta bilind a trîglîserîd
• Nepixok

Zarokên bi vê nexweşiyê formek wan a ne normal a proteînek bi navê nefrîn heye. Parzûnên gurçikan (glomerûlan) hewce dike ku ev proteîn normal kar bike.

Nîşaneyên sendroma nefrotîk ev in:

• Kûxîn
• Kêmbûna mîzê kêm dibe
• Dîtina şehîn a mîzê
• Giraniya jidayikbûnê kêm
• Xwarina xirab
• Werimandin (laşê tevahî)

Ultrasonografiya ku li dayika ducanî hatî kirin dibe ku placentayek ji ya normal mezintir nîşan bide. Placenta organek e ku di dema ducaniyê de pêş dikeve da ku pitikê ku mezin dibe têr bike.

Dayikên ducanî dibe ku di dema ducaniyê de testa pişkinînê were kirin da ku vê rewşê kontrol bikin. Test di nimûneyek şileya amnîotîk de ji alpha-fetoproteîn-a ji normal-ê bilindtir digere. Paşê ceribandinên genetîkî têne bikar anîn da ku teşhîs piştrast bikin heke testa vekolînê erênî be.

Piştî zayînê, dê pitik nîşanên ragirtina şilavê ya giran û werimandinê bide. Pêşkêşkerê lênerîna tenduristiyê dema ku bi stetoskopê li dil û pişikên pitikê guhdarî dike dê dengên anormal bibihîze. Dibe ku tansiyon zêde be. Dibe ku nîşanên nebaşbûnê hebin.

Analîzek mîzê di mîza de qelew û mîqdarên mezin ên proteîn diyar dike. Di xwînê de proteîna tevahî dikare kêm be.

Ji bo kontrolkirina vê tevliheviyê dermankirina zû û êrişker hewce ye.

Dermankirin dibe ku:

• Antîbîyotîk ji bo kontrolkirina enfeksiyonan
• Dermanên zexta xwînê yên ku wekî enzîma veguheztina angiotensîn (ACE) û astengkerên receptorên angiotensîn (ARB) têne binav kirin ji bo kêmkirina proteîna ku di mîzê de diherike
• Diuretics ("hebên avê") da ku şilavê zêde derxînin
• NSAID, wekî indomethacin, da ku mîqyasa proteîna ku di mîzê de diherike kêm bikin

Dibe ku şilek bisînor bibin ku alîkariya werimandinê bikin.

Pêşkêşker dikare pêşnîyar bike ku gurçikan bikişînin da ku windabûna proteîn rawestînin. Dûv re dibe ku bi diyalîzê an bi neqla gurçikê were şopandin.

Bêserûberî bi gelemperî dibe sedema enfeksiyon, xwarina xirab, û têkçûna gurçikan. Ew dikare di 5 saliya xwe de bibe sedema mirinê, û gelek zarok di sala yekem de dimirin. Sendroma nefrotîkî ya zayînî dibe ku di hin rewşan de bi dermankirina zû û êrişker, di nav de veguhastina gurçikê ya zû, were kontrol kirin.

Tevliheviyên vê rewşê ev in:

• Têkçûna gurçik a akût
• Qirika xwînê
• Têkçûna gurçik a kronîk
• Nexweşiya gurçikê ya qonaxa dawî
• Pir caran, enfeksiyonên giran
• Bêbextî û nexweşiyên pêwendîdar

Ger nîşanên sendroma nefrotîk a zayînî li zarokê / a we hebe serî li dabînkerê xwe bidin.

Sendroma Nefrotîk - zayînî

• Rêça mîzê ya jinan
• Rêça mîzê ya nêr

Sendroma Erkan E. Nefrotîk. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 545.

Schlöndorff J, Pollak MR. Astengiyên mîratî yên glomerulus. Li: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, weş. Brenner û Rektorê Gûrîn. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 43.

Vogt BA, Springel T. Gurçik û rêça mîzê ya pitikê nû. Li: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, weş. Dermanên Neonatal-Perînatal ên Fanaroff û Martin: Nexweşiyên Fetus û Pitikê. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 93.