Ensefalopatî ya bilirubîn

Ensefalopatîa Bilirubîn rewşek nerolojîkî ya hindik e ku li hin pitikên ku bi zerika giran re çêdibe çêdibe.

Ensefalopatîa bilirubîn (BE) ji ber astên pir bilirubîn çêdibe. Bilirubin pigmenteyek zer e ku dema ku laş ji şaneyên sor ên xwîna kevn xilas dibe tê afirandin. Asta bilind a bilirubîn di laş de dibe sedem ku çerm zer xuya bike (zer).

Heke asta bilirubîn pir zêde be an pitikek pir nexweş be, dê madde ji xwînê bar bike û di tevna mêjî de kom bibe heke ew bi albumîn (proteîn) a xwînê ve girêdayî nebe. Ev dikare bibe sedema pirsgirêkên wekî zirarê mejî û bihîstinê. Têgeha "kernicterus" qala rengvedana zer a ku ji hêla bilirubîn ve hatî çêkirin dike. Ev li beşên mêjiyê li ser otopsiyê tê dîtin.

Ev rewş bi gelemperî di hefteya yekem a jiyanê de pêş dikeve, lê dibe ku heya hefteya sêyemîn were dîtin. Hin pitikên nû yên bi nexweşiya Rh hemolîtîk di rîska mezin a zerika giran de ne ku dibe sedema vê rewşê ne. Kêm caran, BE dikare di pitikên xûya tendurist de pêş bikeve.

Nîşan bi qonaxa BE ve girêdayî ye. Di otopsiyê de ne ku li hemî pitikên ku bi kernicterus hene, xwedî nîşanên diyar in.

Qonaxa destpêkê:

• Zerika zêde
• Refleksa destpêkirinê ya tine
• Xwarin an şîrdanê belengaz e
• Xewa giran (letarjiya) û tîna masûlkeyê ya kêm (hîpotonia)

Qonaxa navîn:

• Giriyê bilind
• Hêrsbûn
• Dibe ku bi stûyê xwe hyperekstended paş, bi tûşbûna bilind a masûlkan (hîpertonîa)
• Xwarinê belengaz

Qonaxa dereng:

• Stupor an koma
• Xwarin tune
• Giriyê girî
• Zexmiya masûlkeyan, bi nîşankirî bi stûyê xwe hyperextended paş ve arched
• Destdirêjî

Testek xwînê dê asta bilirubînê bilind nîşan bide (ji 20 heya 25 mg / dL mezintir e). Lêbelê, di navbera asta bilirubîn û dereceya birînê de têkiliyek rasterast tune.

Dibe ku rêzikên nirxê normal di nav taqîgehên cihêreng de piçek biguhezin. Bi doktorê xwe re li ser wateya encamên testa xweya taybetî bipeyivin.

Dermankirin girêdayî ye ku pitik çend salî ye (di demjimêran de) û faktorên metirsiyê yên pitikê hene (mînakî pêşwextbûn). Ew dikare tê de:

• Tedawiya ronahiyê (fototerapî)
• Veguheztin veguherîn (rakirina xwîna zarok û li şûna wê xwîna donor an plazaya nû)

BE rewşek giran e. Gelek pitikên ku bi tevliheviyên pergala rehikan a derengmayî dimirin dimirin.

Dibe ku tevlihevî ev bin:

• Zirara mejî ya daîmî
• Windabûna bihîstinê
• Mirin

Ger nîşanên vê rewşê yên pitika we hebin tavilê alîkariya tibbî bistînin.

Dermankirina zerikê an mercên ku dibe sedema wê dikare pêşî li vê pirsgirêkê bigire. Li pitikên ku yekem nîşanên zerikê hene di nav 24 demjimêran de asta bilirubîn tê pîvandin. Ger ast bilind be, divê pitik ji bo nexweşiyên ku têkbirina şaneyên sor ên xwînê (hemolîz) têkildar e were vekolîn.

Piştî ku ji nexweşxaneyê derketin di nav 2 an 3 rojan de li ser hemî nûbûyî de randevûyek şopandinê heye. Ev ji bo pitikên dereng an zû yên pir dereng girîng e (ji 2 heya 3 hefteyan berî tarîxa xwe çêbûne) pir girîng e.

Dewsfunctiona neurolojîk a ku ji hêla bilirubîn ve hatî çêkirin (BIND); Kernicterus

• Zerika nûbûyî - derdan

• Kernicterus

Hamati AI. Komplikasyonên neurolojîk ên nexweşiya pergalê: zarok. Li: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, weş. Di Pratîka Klînîkî de Neurolojiya Bradley. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: serê 59.

Hansen TWR. Pathophysiology of kernicterus. Li: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, weş. Fîzyolojiya Fetal û Nû. Çapa 5-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: serê 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Zerika pitikan û nexweşiya kezebê. Li: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, weş. Dermanên Neonatal-Perînatal ên Fanaroff û Martin. Çapa 10-an. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: serê 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemî û hîperbilîrubînemî. Li: Marcdante KJ, Kliegman RM, weş. Nelson Essentials of Pediatrics. Çapa 8-an. Elsevier; 2019: çap 62.