Piştî AHP Teşxîskirin: Kurtayiyek Porfîryaya Hepatîk a Akut

Dilşad

• Teşhîs
• Nîşaneyên şopandinê
• Demankirinî
• Ceribandinên klînîkî
• Agingrîşan birêve dibin
• Guhertinên jiyanê dikin
• Stres û tenduristiya derûnî
• Testkirina genetîkî
• Biçe derve

Porfîriya akût a hepatî (AHP) windakirina proteînên heme ku alîkariya çêkirina şaneyên sor ên xwîna sor dike tê de. Gelek mercên din nîşanên vê nexweşiya xwînê parve dikin, ji ber vê yekê ceribandina ji bo AHP-ê dikare dem bigire.

Doktorê we dê piştî tehlîla xwîn, mîza, û genetîkî bi AHP te teşxîs bike. Piştî teşxîsa we, pêvajoya dermankirin û rêveberiyê dikare dest pê bike.

Danasînek AHP dikare gelek pirsan derxe pêş. Hûn dikarin li ser vebijarkên dermankirinê û gavên din ên ku hûn dikarin bavêjin ji bo pêşîgirtina li êrişên pêşerojê meraq bikin.

Li ser gavên ku hûn û dixtorê we dikarin li dû teşhîsa AHP-a xwe bavêjin hîn bibin.

Teşhîs

Ew ji bo AHP gelemperî ye ku di destpêkê de ji ber rûdana wê ya kêm û nîşanên fireh e. Tîmê lênerîna tenduristiya we dê gelek ceribandinan bikar bîne da ku nîşanan kontrol bike û teşhîskirina porfîriya hepatîk a akût binirxîne.

Tmtîhan ev in:

• testên mîzê ji bo porphobilinogen (PBG)
• tomara tomografî ya bihurbar (CT)
• tîrêja X-sîngê
• ekokardîogram (EKG)
• hejmartina xwîna tevahî (CBC)
• ceribandina genetîkî

Testê mîzê ya PBG-ê bi gelemperî pir girîng tête hesibandin ji ber ku PBG-ê mîzê bi gelemperî di dema êrîşek akût de bilind dibe.

Teşhîs bi gelemperî bi ceribandina genetîkî hem ji bo kesê tê ceribandin û hem jî ji bo malbata wî tê pejirandin.

Nîşaneyên şopandinê

Beşek ji plana rêveberiya AHP-ê ya baş famkirina nîşanên êrişekê ye. Ev dê alîkariya we bike ku hûn bizanin kengê tevbigerin berî ku ew bibe sedema tevliheviyên cidî.

Li gorî Enstîtûyên Tenduristiyê yên Neteweyî, êşa zikê giran êşana herî hevpar a êrişa AHP ya nêz e. Mayş dikare li deverên din ên laşê we jî dirêj bibe, mînakî:

• çek
• lingan
• paş

Anrişek AHP dikare bibe sedema:

• zehmetiyên nefesê, wekî werîs an hestek teng di qirika we de
• xetimandinî
• mîza tarî-reng
• zehmetiya mîzê
• tansiyona bilind
• lêdana dil zêde an dilxelandina dil a berbiçav
• gewrîdanî
• tîbûna ku dibe zuhabûn
• destdirêjî an halusînasyon
• vereşîn
• masûlkeyên lawaz

Heke hûn ji van nîşanên jorîn biceribînin bang li bijîşkê xwe bikin. Doktorê we dikare we ji bo dermankirinê bişîne nexweşxaneyê.

Demankirinî

Tedbîrên pêşîlêgirtinê ji bo sekinandina êrişên AHP-ê û baştirkirina kalîteya jiyana we kilît in. Doktorê we dibe ku guhertoyek sentetîkî ya heme bi navê hemîn binivîse, ku dê alîkariya laşê we bike ku proteînên hemoglobînê çêbike.

Heme wekî dermanek devkî heye, lê dibe ku ew wekî derziyek jî were dayîn. Di dema êrişên AHP-ê de hemîn IV li nexweşxaneyan têne bikar anîn.

Bi rewşa we ve girêdayî, doktor dikare vebijarkên jêrîn pêşniyar bike:

• Pêvekên glukozê dibe ku bi devkî wekî hebên şekir an bi rêvî were dayîn da ku alîkariya laşê we bike ku glukozê têra çêkirina şaneyên sor bike.
• Agonîstê hormona serbestberdana gonadotropîn dermanek bi reçete ye ku ji bo jinên ku di dema mêraniyê de heme winda dikin tê bikar anîn.
• Flebotomî prosedurek rakirina xwînê ye ku tê bikar anîn ku di bedenê de ji mîqdarên zêde hesin were xilas kirin.
• Tenduristiyên jîn wek givosiran, ku di Çiriya Paşîn 2019 de.

Givosiran hat diyarkirin ku rêjeya ku di kezebê de hilberên jêzêde jehrî têne hilberandin kêm kiriye, dibe sedema êrîşên AHP kêmtir.

Hilbijartina dermankirinên rast jî ceribandina xwînê ya birêkûpêk hewce dike. Doktorê we dikare heme, hesin û hêmanên din bipîve da ku bibîne ka dermankirina we dixebite an ji we re hin sererastkirinên plana AHP-ê hewce ne.

Ceribandinên klînîkî

Lêkolîner hewl didin ku dermankirinên nû yên mîna givosiran nas bikin û pêşve bibin da ku vê rewşê bi rêve bibin. Hûn dikarin bifikirin ku ji doktorê xwe li ser ceribandinên klînîkî ku dibe ku ji we re guncanek be, bipirsin.

Van ceribandinan dikare dermankirina belaş, plus tezmînatê peyda bike. Her weha hûn dikarin bi rêya ClinicalTrials.gov bêtir fêr bibin.

Agingrîşan birêve dibin

Birêvebirina AHP-ê pir caran bi rêvebirên tehlûkeyan ve girêdayî ye. Lê gava ku êrîşek çêdibe, girîng e ku meriv li dermankirin û êşa êşê bigere.

Anrîşek AHP-ê pir caran nexweşxanê hewce dike. Di wir de dema ku hûn ji bo nîşanên têkçûna gurçik an kezebê werin şopandin dibe ku hûn bi rê ve bibin heme.

Ne ku hemî êrişên AHP serdanek nexweşxaneyê hewce dike. Lêbelê, êşa giran an nîşanên girîng dê hewceyê lênêrîna acîl be.

Doktorê we dikare dermanan binivîse, wekî beta-blokkerên ji bo tansiyona bilind, antiemetîkek ji bo vereşînê, an dermanek êşa êş, ji bo dermankirina nîşanên êrîşekê

Guhertinên jiyanê dikin

Dema ku nexşeyek jiyanek taybetî ya ku dikare AHP ji holê rabike tune, lê hin teherên AHP hene ku divê hûn hay jê hebin.

Vana ev in:

• pir proteîn dixwin
• rojî girtin
• mezinkirina hesin
• dermanên şûna hormonan
• parêzên kêm kalorî
• parêzên kêm carb
• lêzêdekirinên hesin (OTC an reçete)
• cixare kişandin

Stres û tenduristiya derûnî

Hebûna nexweşiyek demdirêj mîna AHP dikare stres be, nemaze ji ber ku ew nexweşiyek kêmtir e. Girîng e ku meriv stresa xwe bi qasî ku pêkan be rêve bibe.

Gava ku stres ne sedemek rasterast a êrîşek AHP e, ew dikare rîska we ji bo yekê zêde bike.

Porphyrias dikare bibe sedema rewşên tenduristiya giyanî yên din, wekî:

• meraq
• hişleqî
• nerehetî
• fobiyan

Pêşniyarên lênerîna tenduristiya xwe li ser nîşanên tenduristiya derûnî yên ku hûn dikarin rû bi rû bimînin nûve bikin, wekî:

• tirs
• bêxewî
• hêrsbûn
• windakirina eleqeya di çalakiyên xwe yên normal de

Nîşaneyên weha dibe ku wekî beşek ji plana weya tenduristiyê were çareser kirin.

Hûn ne bi tenê ne ku bi nîşanên xweyên AHP-ê re mijûl dibin, ji ber vê yekê gihîştina kesên din dikare pir alîkar be.

Testkirina genetîkî

Heke hûn bi AHP-ê têne teşxîs kirin, dibe ku doktorê we ji bo zarokên we an endamên malbatê yên din ceribandina genetîkî pêşniyar bike.

Doktorê we dikare hin enzîmên li kezebê bigerîne da ku destnîşan bike ka xizmên we yên biyolojîk ji bo AHP di xetereyê de ne.

Testkirina genetîkî nikare pêşî li destpêka AHP bigire, lê ew dikare alîkariya hezkiriyên we bike ku ji bo pêşkeftina nîşanên têkildar bin.

Biçe derve

Dibe ku pêşîgirtina teşxîsa AHP-ê stres be, lê dixtorê we li wir e ku bersiva hemî pirsên we bide û piştrast bike ku hûn dermankirina çêtirîn bistînin.

Dîtina mirovên xwedî AHP baş e. Birêvebirina nîşanên xwe bi dermankirin û guherînên şêwazê, dikare alîkariya we bike ku çalakiyên xweyên rojane bi çend pirsgirêkan bimeşînin.