Ichtîyoza Harlequin: nîşan, teşxîs û dermankirin

Dilşad

• Nîşaneyên lektiyoza Harlequin
• Çawa teşxîs tê kirin
• Dermankirina lektiyoza Harlequin
• Çare heye?

Icktiyoza arlequîn nexweşiyek genetîkî ya kêm û giran e ku ji hêla stûrbûna lebatê keratin ku çermê pitikê çêdike ve tête xuyang kirin, lewma ku çerm stûr e û meyla kişandin û dirêjbûnê heye, dibe sedema deformasyonên rû û seranserê laş û tevlîheviyan tîne ji bo pitikê, wekî zehmetiya nefesê, xwarin û hin dermanan.

Bi gelemperî, pitikên ku bi îktiyoza arlequîn çêbûne çend hefte piştî zayînê dimirin an herî zêde 3 saliya xwe dimînin, ji ber ku ji ber ku çerm gelek şkestî ye, fonksiyona parastinê ya çerm xera dibe, bi îhtîmalek mezin a enfeksiyonên dubare.

Sedemên îktiyoza arlequîn hêj bi tevahî nehatiye fam kirin, lê dêûbavên xwişk û bav hevûdu bi îhtîmalek mezin xwediyê pitikek bi vî rengî ne. Çareseriya vê nexweşiyê tune, lê vebijarkên dermankirinê hene ku dibin alîkar ku nîşanan sivik bibin û hêviya jiyana pitikê zêde bikin.

Nîşaneyên lektiyoza Harlequin

Nûjîna ku bi îktîoza arlequîn e çermê ku bi plakayek pir stûr, nerm û nexşandî ve hatî pêgirt kirin ku dikare ji gelek fonksiyonan re xera bibe pêşkêşî dike. Taybetmendiyên sereke yên vê nexweşiyê ev in:

• Çermê hişk û zirav;
• Zehmetiyên di xwarin û nefesê de;
• Cikestin û birînên li ser çerm, ku çêbûna enfeksiyonên cihêreng dihêle;
• Guhertinên organên rû, wekî çav, poz, dev û guh;
• Xirabûna tîroîdê;
• Bêserûberiya dehîdrasiyonê û elektrolît;
• Çermê hemî laş dikişîne.

Wekî din, tebeqeya stûr a çerm dikare guhan veşêre, nayê xuyang kirin, ji bilî tilî û tilî û pîramîda pozê. Çermê qelandî di heman demê de ji bo pitikê tevgerê dijwar dike, di nav tevgerek nîv-bendewar de dimîne.

Ji ber têkçûna fonksiyona parastinê ya çerm, tê pêşniyar kirin ku ev pitik were şandin Beşa Tenduristiya Neonatal (ICU Neo) da ku xwediyê lênihêrîna bingehîn be da ku pêşî li tevliheviyan bigire. Fêm bikin ka çawa ICU ya nûpîvan dixebite.

Çawa teşxîs tê kirin

Teşhîskirina îktiyoza Harlequin dikare di lênihêriya berî zayînê de bi rêya muayeneyên wekî ultrason, ku her dem devê vekirî, tixûbkirina tevgerên nefesê, guherîna poz, destên ku her gav sax in an qulkirî ne, an jî bi riya analîzkirina şilavê amnîotîk an biyopsiyê ve tête kirin. ya çermê fetusê ku di hefteya 21 an 23-ê ducanîbûnê de dikare were kirin.

Wekî din, şêwirmendiya genetîkî dikare were kirin da ku rast be ku pitikê bi vê nexweşiyê ji dayik bibe piştrast bike heke dêûbav an xizm gena berpirsiyarê nexweşiyê pêşkêşî bikin. Counselêwirmendiya genetîkî ji bo dêûbav û malbat girîng e ku fam bikin nexweşî û lênihêrîna ku divê ew bigirin.

Dermankirina lektiyoza Harlequin

Dermankirina arkevîn îhtîyozê armanc dike ku nerehetiya pitikê nûbûyî kêm bike, nîşanan rabike, pêşî li enfeksiyonan bigire û hêviya jiyana pitikê zêde bike. Pêdivî ye ku dermankirin li nexweşxaneyê bê kirin, ji ber ku şikestin û vemirandina çerm ji hêla bakteriyan ve enfeksiyonê çêdike, ev nexweşiyê hîn girantir û aloztir dike.

Dermankirinê rojê du caran dozên vîtamîna A ya sentetîk digire, da ku nûkirina hucreyê peyda bike, bi vî rengî birînên li ser çerm hene kêm dike û destûrê dide livînek mezintir. Divê germahiya laş di bin kontrolê de bê hiştin û çerm bê av kirin. Ji bo şermkirina çerm, av û glycerin an nermker bi tena serê xwe têne bikar anîn an bi formulên ku ure an laktozê amonyakê vedihewînin re têkildar in, ku divê rojane 3 caran were bikar anîn. Fêm bikin ka divê dermankirina îkhtyozê çawa were kirin.

Çare heye?

Icktiyoza arlequîn çare nabe, lê pitik dikare piştî jidayikbûnê di ICU-ya nûpenasî de ku bi armanca kêmkirina nerehetiya wî ye, dermankirinê bistîne.

Armanca dermankirinê kontrolkirina germahiyê û şermkirina çerm e. Dozên vîtamîna A ya sentetîk têne rêve kirin û, di hin rewşan de, dibe ku emeliyatên otografiya çerm werin kirin. Tevî zehmetiyê jî, piştî nêzîkê 10 rojan hin pitikan karîn ku şîrê xwe bidin, lêbelê çend pitik hene ku digihîjin 1 saliya jiyanê.