Hêviya Jiyanê ya ATTR Amyloidosis Çi ye?

Dilşad

• Rêjeyên hêviya jiyanê û zindîbûnê
• Faktorên ku bandor li şensê mayînê dikin
• Cûreyên ATTR amîloîdozê
• Famîleya ATTR amîloîdos
• Amîloîdoza ATTR-ya çolê
• Cûreyên din ên amîloîdozê
• Vebijarkên dermankirinê
• Hilgirtin

Di amîloîdosê de, proteînên anormal ên di laş de şekil diguherin û li hev dicivin û fîberîlên amîloîdê çêdikin. Ew fibîl di lebat û organan de kom dibin, ku dikarin wan ji xebata rast rawestînin.

ATTR amyloidosis yek ji celebên herî gelemperî ya amîloîdoz e. Di heman demê de wekî transthyretin amyloidosis jî tê zanîn. Ew proteînek ku wekî transthyretin (TTR) tête zanîn tê de, ku di kezebê de tê hilberandin.

Di mirovên bi ATTR amîloîdosî de, TTR komikên ku dibe ku di rehikan, dil, an deverên din ên laş de çêbibin çêdike. Ev dikare bibe sedema têkçûna organê potansiyel jiyanek xetere.

Bixwînin da ku fêr bibin ka ev rewş çawa dikare li ser hêviya jiyana mirovek û faktorên ku li ser rêjeyên zindîtiyê bandor dikin bandor bike, digel agahdariya paşnavê di derheqê cûreyên cûda yên ATTR amîloîdos û çawa têne dermankirin.

Rêjeyên hêviya jiyanê û zindîbûnê

Rêjeyên hêviya jiyanê û zindîbûnê li gorî celebê ATTR amîloîdoza kesek heye diguhere. Du celebên sereke malbatî û celeb-çolî ne.

Bi navînî, li gorî Navenda Agahdariya Nexweşiyên Genetîk û Kêm û Nexweş, kesên ku bi amîloîdoza ATTR-a malbatî ne piştî ku teşxîsa xwe girtin 7 û 12 salan dijîn.

Lêkolînek ku di kovara Circulation de hatî weşandin destnîşan kir ku kesên bi tehm-type ATTR amyloidosis piştî teşxîsê bi navînî nêzîkê 4 salan dijîn. Di nav beşdarên lêkolînê de rêjeya zindîtiya 5-salî ji sedî 36 bû.

ATTR amyloidosis bi gelemperî dibe sedem ku fibîlên amîloîd di dil de bicîh bibin. Ev dikare bibe sedema rîtmên ne normal ên dil û dil dilragiriya jiyanê.

Ji bo ATTR amîloîdozê çareyek nayê zanîn tune. Lêbelê, teşhîs û dermankirina zû dikare bibe alîkar ku pêşveçûna nexweşiyê hêdî bike.

Faktorên ku bandor li şensê mayînê dikin

Gelek faktor dikarin li ser rêjeya zindîbûn û hêviya jiyanê li mirovên bi ATTR amîloîdosê bandor bikin, di nav de:

• celebê ATTR amîloîdoza wan heye
• kîjan organ bandor dibin
• dema ku nîşanên wan dest pê kirin
• wan çiqas zû dest bi dermankirinê kir
• kîjan dermanan digirin
• tenduristiya wan a gîştî

Lêkolînek bêtir hewce ye ku fêr bibe ka nêzîkatiyên dermankirinê yên cûda çawa dikarin li ser mirovên bi vê rewşê bandorê li rêjeya mayînê û hêviya jiyanê bikin.

Cûreyên ATTR amîloîdozê

Cûreyek amîloîdoza ATTR ku kesek heye dê bandorê li xuyanga wî ya dirêj-mayî bike.

Heke hûn bi amîloîdozê ATTR dijîn, lê hûn ne ewle ne ka kîjan celeb, ji bijîşkê xwe bipirsin. Du celebên sereke malbatî û çolî ne.

Cûreyên din ên amîloîdozê jî dikarin pêş bikevin dema ku proteînên ji bilî TTR di nav lebatên amîloîd de kom bibin.

Famîleya ATTR amîloîdos

Famîleya amîloîdoza ATTR wekî amîloîdoza ATTR ya mîratî jî tête zanîn. Ew ji hêla mutasyonên genetîkî ve dibe ku dibe ku ji dêûbav derbasî zarok bibe.

Van mutasyonên genetîkî dibin sedem ku TTR ji ya normal kêmtir stabîl be. Ev şansê ku TTR dê fîbrîlên amîloîd çêbike zêde dike.

Gelek mutasyonên genetîkî yên cihêreng dibe ku bibe sedema amîloîdoza malbatê ya ATTR. Li gorî mutasyona genetîkî ya taybetî ku kesek heye, dibe ku rewş bandorê li rehikan, dilê wan, an jî herduyan bike.

Nîşaneyên amîloîdoza malbatê ya ATTR di mezinbûnê de dest pê dikin û bi demê re xerabtir dibin.

Amîloîdoza ATTR-ya çolê

Amîloîdoza ATTR-ya çolî ji hêla mutasyonên genetîkî ve nayê zanîn çêdibe. Di şûna wê de, ew di encama pêvajoyên pîrbûnê de pêş dikeve.

Di vî celebî de ATTR amîloîdos, TTR bi temenê xwe re kêmtir aram dibe û dest bi çêkirina fibîlên amîloîd dike. Ew fibîl bi gelemperî di dil de têne veşartin.

Ev celeb amîloîdozê ATTR bi gelemperî zilamên ji 70 salî mezintir bandor dike.

Cûreyên din ên amîloîdozê

Çend celebên din ên amîloydozîs jî hene, di nav wan de amîloîdoza AL û AA jî heye. Van celeb proteînên cihêreng ji ATTR amîloîdozê digirin.

AL amyloidosis wekî amîloîdoza seretayî jî tête zanîn. Ew pêkhateyên antîbotormal ên ne normal, ku wekî zincîrên ronahiyê têne zanîn, vedihewîne.

Ji amîloîdoza AA re amîloîdoza duyemîn jî tê gotin. Ew proteînek ku wekî amîloîdê serûm tê zanîn tê de ye. Ew bi gelemperî ji hêla enfeksiyonek an nexweşiyek enflamatîf ve tê şandin, wekî mînak arthrita rehama.

Vebijarkên dermankirinê

Heke bi we re ATTR amîloîdos heye, dê nexşeya dermankirinê ya dixtorê we pêşniyar dike li ser celebê taybetî ku we heye, û hem jî organên ku bandor dibin û nîşanên ku pêş dikevin ve girêdayî ye.

Bi teşxîsa we ve girêdayî, ew dikarin yek an jî ji yên jêrîn binivîsin:

• neqla kezebê, ku ji bo dermankirina hin rewşên amîloîdoza ATTR-a malbatî tê bikar anîn
• Bêdengên ATTR, Çînek dermanên ku di hilberîna TTR-ê de di mirovên bi malbatmal ATTR-ê de kêm dikin dibe alîkar
• Stabilizerên ATTR, çînek dermanan ku dibe alîkar da ku TTR fîbrîlên amîloîd di mirovên bi amîloîdozê ATTR-ê ya malbatî an çolî de çêbike rawestîne

Doktorên we dikarin dermanên din jî pêşniyar bikin ku ji bo birêvebirina nîşanên potansiyel û tevliheviyên ATTR amyloidosis.

Mînakî, dibe ku ev dermankirinên piştgiriyê guherînên parêzê, diuretîk, an emeliyat hebe ku bibe alîkar ji bo têkçûna dil.

Dermankirinên din ên ji bo ATTR amîloîdozîs jî di ceribandinên klînîkî de têne lêkolîn kirin, dermanên ku dibe alîkar ku lebatên amîloîd ji laş paqij bikin.

Hilgirtin

Heke amîloîdoza weya ATTR heye, bi bijîşkê xwe re bipeyivin da ku hûn di derbarê vebijarkên dermankirinê û nêrîna demdirêj de bêtir fêr bibin.

Teşhîs û dermankirina zû dikare bibe alîkar ku pêşveçûna nexweşiyê hêdî bike, nîşanan rehet bike, û hêviya jiyana we baştir bike.

Nexşeya dermankirinê ya pêşniyarkirî ya doktor dê li ser celebê taybetî yê tevliheviya ku we heye, û hem jî organên ku bandor dibin ve girêdayî ye.

Dermanên nû jî dikarin di pêşerojê de peyda bibin da ku di mirovên bi vê rewşê de rêjeyên mayînê û kalîteya jiyanê baştir bikin.

Doktorê we dikare ji we re bibe alîkar ku hûn li ser pêşkeftinên dermankirinê yên herî dawî fêr bibin.