Porfîrya: çi ye, nîşan û çawaniya dermankirinê tê kirin

Dilşad

• Nîşaneyên porfîrî
• Çawa dermankirin tête kirin

Porfîrîa bi komek nexweşiyên genetîkî û kêmîneyî re ku bi berhevkirina madeyên ku porfîrîn çêdikin re tête diyar kirin, ku ew proteînek berpirsiyar e ji bo veguhastina oksîjenê di herika xwînê de, ji bo damezrandina heme û, di encamê de, hemoglobîn girîng e. Ev nexweşî bi piranî li ser sîstema rehikan, çerm û organên din bandor dike.

Porfîrya bi gelemperî ji dêûbavan tê mîratkirin, an jî ji dêûbavan tê mîraskirin, lêbelê, di hin rewşan de, dibe ku kesê mutasyonê hebe lê nexweşî pêş nekeve, jê re porfîryaya razdar tê gotin. Ji ber vê yekê, hin faktorên hawîrdorê dikarin xuyangkirina nîşanan teşwîq bikin, wekî tava rojê, pirsgirêkên kezebê, bikaranîna alkolê, cixare kişandin, stresa hestyarî û hesinê zêde di laş de.

Her çend ji bo porfîryayê çare tune, lê dermankirin dibe alîkar ku nîşanan sivik bibe û pêşî li şewatan bigire, û pêşniyara doktor girîng e.

Nîşaneyên porfîrî

Porphyria dikare li gorî diyardeyên klînîkî di nav akût û kronîk de were dabeş kirin. Porfîriya akût formên nexweşiyê yên ku dibin sedema nîşanan di pergala rehikan de û ku zû xuya dibin, heye, ku dikare di navbera 1 heya 2 hefteyan bidome û gav bi gav baştir bibe. Di rewşa porfîriya kronîk de, nîşanên hanê êdî bi çerm ve girêdayî ne û dikarin di dema zaroktî an ciwaniyê de dest pê bikin û çend salan dom bikin.

Nîşaneyên sereke ev in:

• Porfîriya akût

  • Di zik de êş û werimînek giran;
  • Painş di sîng, ling an paş de;
  • Qepisbûn an zikêş;
  • Vereşîn;
  • Bêxewî, fikar û acizbûn;
  • Palpîtasyon û tansiyona bilind;
  • Guherandinên derûnî, wekî tevlihevî, halusînasyon, bêserûberbûn an paranoya;
  • Pirsgirêkên nefesê;
  • Painşa masûlkeyan, şilbûn, bêxembûn, qelsî an felcî;
  • Mîzê sor an qehweyî.

• Porfîriya kronîk an çermîn:

  • Hestiyariya li hember rojê û ronahiya çêkirî, carinan dibe sedema êş û şewata di çerm de;
  • Sorbûn, werimandin, êş û xurîna çerm;
  • Kumikên li ser çerm ên ku bi hefteyan şîfayê digirin;
  • Çermê nazik;
  • Mîzê sor an qehweyî.

Teşhîsa porfîryayê bi muayeneyên klînîkî, ku tê de bijîşk nîşanên ku ji hêla kes ve têne pêşkeş kirin û vegotin, û bi ceribandinên laboratuarî, wekî testên xwîn, stû û mîzê, tê dîtin. Wekî din, ji ber ku ew nexweşiyek genetîkî ye, dibe ku tehlîlek genetîkî were pêşniyar kirin ku mutasyona ji bo porfîryayê berpirsiyar e.

Çawa dermankirin tête kirin

Dermankirin li gorî celebê porfyriya mirov diguhere. Di mijara porfîriya tûj de, ji bo nimûne, dermankirin di nexweşxaneyê de bi karanîna dermanan ji bo vemirandina nîşanan, û her weha rêveberiya serûmê rasterast di reha nexweş de tê çêkirin da ku pêşî li ziwabûnê û derziyên hemînê were girtin da ku hilberîna porfîrîn were sînorkirin.

Di mijara porfyriya çermîn de, tê pêşniyar kirin ku meriv xwe ji tava rojê dûr bixe û dermanan bikar bîne, wek beta-karotîn, pêvekên vîtamîn D û dermanên dermankirina malaria, wekî Hydroxychloroquine, ku dibe alîkar ku porfîrîn zêde were vegirtin. Wekî din, di vê rewşê de, xwîn dikare were derxistin ku miqdara hesinê belavbûyî û, di encamê de, miqdara porfîrîn kêm bibe.