Mîelofîbroza Seretayî Çi ye?

Dilşad

• Nîşaneyên mîelofibroza seretayî
• Qonaxên mîelofibroza seretayî
• Çi dibe sedema mîelofîbroza bingehîn?
• Faktorên rîskê yên ji bo mîelofîbroza bingehîn
• Vebijarkên dermankirina mîelofibroza seretayî
• Dermanên ku ji bo birêvebirina nîşanan
• Bendavên JAK
• Veguheztinên şaneyên stem
• Kemoterapî û radyasyon
• Veguhestina xwînê
• Emelî
• Ceribandinên klînîkî yên heyî
• Guhertinên şêwazê jiyanê
• Nîr
• Biçe derve

Mîelofîbroza seretayî (MF) pençeşêrê hindik e ku dibe sedema çêbûna şaneya şopê, ku wekî fibroz tê zanîn, di mejiyê hestî de. Ev nahêle ku mejiyê hestî we hejmarek şaneyên xwînê hilberîne.

MF Seretayî celebek kansera xwînê ye. Ew yek ji sê celebên neoplazmayên mîeloprolîferasyonê (MPN) ye ku dema ku hucre pir caran dabeş dibin an wekî ku ew hewce ne pir caran namirin pêk tê. MPN-yên din polycythemia vera û trombosîtemiya bingehîn in.

Bijîşk li gelek faktoran digerin ku MF-ya seretayî teşhîs bikin. Hûn dikarin ji bo teşhîskirina MF testa xwînê û biopsiya mejiyê hestî bistînin.

Nîşaneyên mîelofibroza seretayî

Dibe ku hûn ji gelek salan ve tu nîşanan çênekin. Nîşan bi gelemperî piştî ku şopa di mejiyê hestî de xerabtir dibe dest pê dike û dest bi astengkirina hilberîna şaneyên xwînê dike hêdî hêdî dest pê dikin.

Nîşaneyên mîelofibroza seretayî dikare ev be:

• westînî
• bêhna bêhnê
• çermê zirav
• Agir
• enfeksiyonên pir caran
• birînek hêsan
• xwêdana şevê
• winda şehwetê
• kêmbûna giraniya bêveng
• lemlate xwîn dibe
• pozê pir caran xwîn dibe
• têrbûn an êşa di zik de li milê çepê (ji hêla mizgefta mezinkirî ve)
• pirsgirêkên fonksiyona kezebê
• dirijin
• êşa movik an hestî
• gurçik

Kesên bi MF bi gelemperî xwedan şaneyên sor ên xwînê pir kêm in. Di heman demê de dibe ku jimareyek hucreya xwîna spî jî hebe ku pir zêde an pir kêm e. Doktorê we tenê dikare di bin kontrola birêkûpêk de li pey hejmartina xwîna rojane ya bêkêmasî van neheqiyan kifş bike.

Qonaxên mîelofibroza seretayî

Berevajî cûreyên din ên penceşêrê, di MF-ya seretayî de qonaxên bi zelalî diyar nehatî hene. Doktorê we dikare li şûna wê Pergala Nîşankirina Pêşbînîkirin a Navneteweyî ya Dînamîk (DIPSS) bikar bîne da ku we di nav komek rîska kêm-, navîn- an jî rîska mezin de tebeq bike.

Ew ê bifikirin gelo hûn:

• xwedî asta hemoglobînê ye ku ji 10 deqiqeyek kêmtirî 10 gram e
• hejmarek hucreya xwîna spî hebe ku ji 25 × 10 mezintir e⁹ serê lîtreyê
• ji 65 salî mezintir in
• şaneyên teqînê yên dorpêçandî ji sedî 1 kêmtir an kêmtir in
• nîşanên wekî westîn, xwêdana şevê, tayê, û kîlobûnê winda bikin

Heke ji jorîn yek ji we re derbas nebe hûn bi rîsk kêm têne hesibandin. Hevdîtina yek an du ji van pîvanan we dixe nav koma nav-rîsk. Hevdîtina sê an zêdetir van pîvanan we dixe nav koma metirsîdar.

Çi dibe sedema mîelofîbroza bingehîn?

Lêkolîner fêr nabin ku sedema MF-ê çi ye. Ew bi gelemperî ji hêla genetîkî ve nayê mîras kirin. Ew tê wê wateyê ku hûn nekarin nexweşiyê ji dêûbavên xwe bigirin û nekarin wê bigihînin zarokên xwe, her çend MF li malbatan dimeşe. Hin lêkolîn diyar dikin ku dibe ku ew ji hêla mutasyonên genê yên destkeftiyên ku rêyên îşaretkirina hucreyan bandor dikin ve bibe sedema.

ji kesên bi MF re mutasyonek genê heye ku wekî kinase-girêdayî kinase 2 tê zanîn (JAK2) ku şaneyên stem ên xwînê bandor dike. Ew JAK2 mutasyon pirsgirêkek diafirîne ku di mejiyê hestî de şaneyên sor ên xwînê çêdike.

Hucreyên reh ên xwînê yên ne normal di mejiyê hestî de şaneyên xwînê yên gihîştî diafirînin ku zû replicî dibin û mejiyê hestî digirin. Damezrandina şaneyên xwînê dibe sedema birîn û iltîhaba ku bandorê li şiyana mejiyê hestî dike ku şaneyên xwînê yên normal çêbike. Ev bi gelemperî kêmtir ji şaneyên sor ên xwînê yên normal û pir şaneyên xwîna spî encam dide.

Lekolînwanan MF bi mutasyonên genên din ve girêdan. Li dora 5 û 10 ji sedî yê mirovên bi MF heye MPL mutasyona genê. Ji sedî 23,5 xwediyê mutasyonek genê ye ku jê re dibêjin calreticulin (CALR).

Faktorên rîskê yên ji bo mîelofîbroza bingehîn

MF Seretayî pir kêm e. Ew li Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê di her 100,000 kesan de tenê di nav 1,5 de pêk tê. Nexweşî dikare bandor li jin û mêr bike.

Hin faktor dikarin rîska kesek a bidestxistina MF-ya bingehîn zêde bikin, di nav de:

• ji 60 salî mezintir e
• li ber petrokîmyayên mîna benzen û toluen
• tîrêjiya ionîzeker
• xwedî a JAK2 mutasyona genê

Vebijarkên dermankirina mîelofibroza seretayî

Heke nîşanên we yên MF tune ne, dibe ku dixtorê we we li dermanan nexe û li şûna wê bi venêrînên rûtîn bi baldarî we bişopîne. Dema ku nîşanên dest pê kirin, dermankirin armanc dike ku nîşanan birêve bibe û kalîteya jiyana we baştir bike.

Vebijarkên dermankirina mîelofibroza seretayî derman, kemoterapî, radyasyon, neqla hucreya stem, veguhastina xwînê, û emeliyatê ne.

Dermanên ku ji bo birêvebirina nîşanan

Gelek derman dikarin bibin alîkar ku nîşanên mîna westîn û helandinê derman bikin.

Doktorê we dikare aspirin an hîdroksîurea kêm-doz pêşniyar bike ku xetera tromboza venozê ya kûr (DVT) kêm bike.

Dermanên ku ji bo dermankirina jimara şaneya sor a kêm (anemiya) bi MF ve girêdayî ev in:

• terapiya androjen
• steroîd, wekî prednisone
• talîdomîd (Thalomîd)
• lenalidomide (Revlimid)
• ajanên hişyarkirina erythropoiesis (ESA)

Bendavên JAK

Bendavên JAK nîşanên MF derman dikin bi çalakiya astengkirinê ya JAK2 gen û proteîna JAK1. Ruxolitinib (Jakafi) û fedratinib (Inrebic) du derman in ku ji hêla Rêveberiya Xwarin û Derman (FDA) ve hatine pejirandin ku MF-ya nav-rîsk an rîska mezin derman bikin. Çend astengkerên din ên JAK-ê niha di ceribandinên klînîkî de têne ceribandin.

Ruxolitinib hate xuyang kirin ku mezinbûna rûvî kêm dike û çend nîşanên têkildarî MF-ê, wekî nerehetiya zik, êşa hestî, û xurîn kêm dike. Ew di heman demê de asta sîtokînên pro-înflamatuar ên di xwînê de jî kêm dike. Dibe ku ev bibe alîkar ku nîşanên MF-ê di nav wan de westîn, tayê, xwêdana şevê, û kêmbûna kîloyê sivik bibe.

Fedratinib bi gelemperî dema ku ruxolitinib nexebite tê dayîn. Ew rêgiriyek bijare ya JAK2-ê pir xurt e. Ew xeterek piçûk a xisara mêjî ya giran û bi potansiyelî mirinê hilgirtiye ku wekî encefalopatî tê zanîn.

Veguheztinên şaneyên stem

Veguheztina şaneya stem a allogjenîk (ASCT) ji bo MF-ê tenê dermanê potansiyela rastîn e. Di heman demê de wekî veguhastina mejiyê hestî jî tê zanîn, ew têgihiştina şaneyên stem ji donorekî saxlem digire. Van şaneyên stem ên tendurist şûna şaneyên stem ên bêfonksiyonel digirin.

Di pêvajoyê de rîskek mezin a bandorên alî yên xeternak ên jiyanê heye. Berî ku hûn bi bexşerê re nebin hevûdu hûn ê bi baldarî werin kontrol kirin. ASCT bi gelemperî tenê ji bo kesên ku bi MF-navîn-xetere an metirsîdar in ku temenê wan di bin 70 salî de ne tête hesibandin.

Kemoterapî û radyasyon

Dermanên kemoterapî di nav wan de hîdroksîurea jî dikare bibe alîkar ku ziravek mezinkirî ya bi MF ve girêdayî kêm bike. Tedawiya tîrêjê carinan jî tê bikar anîn dema ku rêgirên JAK û kemoterapî têrê nakin ku mezinahiya rûvî kêm bikin.

Veguhestina xwînê

Veguhestina xwînê ya şaneyên sor ên xwînê yên tendurist dikare were bikar anîn ku jimara şaneyên sor sor bike û kêmxwîniyê derman bike.

Emelî

Heke pişkek mezinkirî dibe sedema nîşanên giran, dibe ku dixtorê we carinan rakirina rûviya bi neştergerî pêşniyar bike. Ev prosedur wekî splenectomî tête zanîn.

Ceribandinên klînîkî yên heyî

Bi dehan derman niha ji bo dermankirina mîelofîbroza seretayî di bin lêpirsînê de ne. Di nav van de gelek dermanên din hene ku JAK2 asteng dikin.

Weqfa Lêkolînê ya MPN ji bo MF navnîşek ceribandinên klînîkî digire. Hin ji van ceribandinan berê dest bi ceribandinê kirine. Yên din niha nexweşan peyda dikin. Biryara tevlî darizandinek klînîkî divê bi baldarî bi doktor û malbata we re were girtin.

Derman berî ku pejirandinê ji hêla FDA bistîne di çar qonaxên ceribandinên klînîkî re derbas dibin. Tenê çend dermanên nû naha di qonaxa III-ê ya ceribandinên klînîkî de ne, ku tê de pacritinib û momelotinib jî hene.

Ceribandinên klînîkî yên Faza I û II destnîşan dikin ku everolimus (RAD001) dibe ku bibe alîkar ku di mirovên bi MF-ê de nîşan û pîvaza zirav kêm bibe. Ev derman rê li şaneyên hilberîner ên xwînê digire ku dibe ku bibe sedema mezinbûna şaneya anormal li MF.

Guhertinên şêwazê jiyanê

Hûn dikarin piştî ku teşhîsek bingehîn a MF bistînin, bi hestyarî stres bibin, her çend nîşanên we tune bin. Girîng e ku meriv ji malbat û hevalên xwe piştgirî bixwaze.

Hevdîtinek bi hemşîreyek an karmendek civakî re dikare gelek agahiyan bide we ka teşxîsa pençeşêrê çawa dikare li ser jiyana we bandor bike. Di heman demê de dibe ku hûn bixwazin ku bijîjkê xwe re li ser xebata bi pisporek tenduristiya giyanî ya destûrdayî re jî bixwazin.

Guhertinên jiyanê yên din dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn stresê birêve bibin. Meditation, yoga, rêwîtiyên xwezayî, an jî guhdarî kirina muzîkê jî dikare bibe alîkar ku heza we û gişkî baş bibe.

Nîr

Dibe ku MF-ya seretayî di qonaxên xweyên destpêkê de bibe sedema nîşanan û bi cûrbecûr dermankirinan were birêve birin. Pêşbîniya nêrîn û zindîbûna ji bo MF dikare dijwar be. Nexweşî li hin kesan demek dirêj pêş nakeve.

Texmînên zindîbûnê li gorî ka kesek di komek kêm, navîn, an rîska mezin de ye ve girêdayî ye. Hin lêkolînan pêşniyar dike ku yên di koma kêm-rîsk de ji nifûsa giştî ve 5 sal in piştî teşxîsê rêjeya mayînê ya bi vî rengî heye, li vê derê rêjeyên mayînê dest bi kêmbûnê dikin. Mirovên di koma metirsîdar de heya 7 salan sax man.

MF dikare bi demê re bibe sedema tevliheviyên cidî. MF ya Seretayî di nêzîkê ji sedî 15-20 ê bûyeran de ber bi penceşêrê xwînê yê girantir û dijwar-ê-dermankirinê ve tê zanîn ku wekî leukemiya mîeloîdê ya akût (AML) tê zanîn.

Piraniya dermankirinên ji bo MF-ya seretayî li ser birêvebirina tevliheviyên bi MF-ê ve girêdayî ne. Di van de kêmxwînîbûn, rûviya mezinbûyî, tevlihevbûnên lerizîna xwînê, pir zêde hucreyên xwîna spî an trombotan, û hejmarên trombotan kêm in. Dermankirin di heman demê de nîşanên wekî westîn, xwêdana şevê, çermê pizrikî, tayê, êşa hevbeş, û gurajê birêve dibin.

Biçe derve

MF Seretayî pençeşirek hindik e ku şaneyên xwîna we bandor dike. Heya ku pençeşêr pêş nekeve dê gelek kes di destpêkê de bi nîşanan neyên. Dermana tenê potansiyel a ji bo MF-ya bingehîn veguhastina şaneya stem e, lê gelek derman û ceribandinên klînîkî yên din jî hene ku ji bo birêvebirina nîşanan û baştirkirina kalîteya jiyana we hene.