Nexweşiya membrana bodroma dijî-glomerulî

Nexweşiyên membrana bodroma dijî-glomerulî (nexweşiyên dijî-GBM) nexweşiyek kêmîn e ku dikare têkçûna gurçikan û nexweşiya pişikê zûtir xirab bike.

Hin teşeyên nexweşiyê tenê pişik an gurçik digire nav xwe. Nexweşiya dijî-GBM berê wekî sendroma Goodpasture dihat zanîn.

Nexweşiya dijî-GBM nexweşiyek xweser e. Dema ku pergala parastinê bi xeletî li ser tevnê laşê saxlem êrîş dike û tune dike, pêk tê. Mirovên bi vê sendromê madeyên ku êrîş dikin ser proteînek bi navê kolagen di tûrikên hewa yên piçûk di pişik û yekîneyên parzûn (glomerulên) gurçikan de.

Ji van madeyan re antîbodên membrana binyadê antiglomerular têne gotin. Membrana bodruma glomerulî pişkek ji gurçikan e ku dibe alîkar ku zibil û şileya zêde ya ji xwînê fîlter bibe. Antîbodên mebesta antiglomerular ên binyada antîbodên li dijî vê membraneyê ne. Ew dikarin zirarê bidin mekanê bodrumê, ku dikare bibe sedema xisara gurçikê.

Carcarinan, ev tevlihevî ji hêla enfeksiyonek hilmîn a vîrusî an jî bi nefesê di solîtorên hîdrokarbonê de çêdibe. Di rewşên wusa de, pergala parastinê dikare êrîşî organan an şaneyan bike ji ber ku wan bi van vîrus an kîmyewiyên biyanî xeletî dike.

Bersiva xelet a pergala parastinê dibe sedema xwînrijîna di tûrikên hewayî yên pişikan de û di yekîneyên parzûnkirina gurçikê de iltîhaba.

Nîşan dikarin bi mehan an jî bi salan pir hêdî rû bidin, lê ew bi gelemperî bi rojan bi hefteyan pir zû pêş dikevin.

Windabûna şehîn, westîn û lawaziyê nîşanên destpêkê yên hevpar in.

Nîşaneyên pişikê dibe ku ev hebin:

• Xwîn dikişînin
• Kuxika hişk
• Bêhna bêhnê

Gurçik û nîşanên din ev in:

• Mîzê xwîn
• Dema ku mîzê dişewite
• Nase û vereşîn
• Çermê zirav
• Bi taybetî di lingan de li her devera laş werimandin (edema)

Vekolînek fîzîkî dikare nîşanên tansiyona xwînê û zêdebûna şilekê eşkere bike. Gava ku bi stetoskopê li sîngê guhdarî dike dibe ku peydakirê lênerîna tenduristiyê dengên anormal ên dil û pişikê bibihîze.

Encamên analîzkirina mîzê pir caran anormal in, û xwîn û proteîn di mîzê de nîşan didin. Dibe ku şaneyên sor ên anormal werin dîtin.

Testên jêrîn jî dikarin bêne kirin:

• Testa ceribandina binyada Antiglomerular
• Gaza xwîna arterî
• BUN
• X-tîrêja sîngê
• Creatinine (serum)
• Bîopsiya pişikê
• Bîopsiya gurçikan

Armanca sereke ew e ku antîbodiyên bi zirar ji xwînê werin derxistin. Dermankirin dikare ev be:

• Plasmapheresis, ku antîbodiyên zirardar radike da ku bibe alîkar di gurçik û pişikan de iltîhaba kêm bike.
• Dermanên kortîkosteroîd (wekî mînak prednisone) û dermanên din, ku pergala parastinê dişikînin an bêdeng dikin.
• Dermanên wekî enzîma veguheztina angiotensîn (ACE) û blokkerên receptorên angiotensîn (ARB), ku dibin alîkarê kontrolkirina tansiyonê.
• Diyalîzê, ku dibe ku heke têkçûna gurçikê nema were derman kirin were kirin.
• Veguheztina gurçikê, ku dibe ku dema ku gurçikên we êdî fonksiyon nebin were kirin.

Dibe ku ji we re were gotin ku vexwarina xwê û şilavê ji bo kontrolkirina werimandinê bi sînor bikin. Di hin rewşan de, dibe ku parêzek proteînek kêm-navîn were pêşniyar kirin.

Van çavkaniyan dikarin li ser nexweşiya dijî-GBM bêtir agahdariyê bidin:

• Enstîtuya Neteweyî ya Diyabetes û Nexweşiyên Guhêzbar û Gurçikan - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Weqfa Neteweyî ya Gurçikan - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Rêxistina Neteweyî ya Bêserûberiyên Kêm - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-system

Teşxîsa zû pir girîng e. Dema ku dermankirin dest pê dike gurçikên wê pir zirarê dibînin, xuyang pir xirab e. Zirara pişikê dikare ji sivik heya giran hebe.

Dê pir kes hewceyê diyalîzê an veguhastina gurçikê be.

Nexwe dermankirin, ev rewş dikare bibe sedema yek ji yên jêrîn:

• Nexweşiya gurçik a kronîk
• Nexweşiya gurçikê ya qonaxa dawî
• Têkçûna pişikê
• Glomerulonefrita bilez pêşkeftî
• Hemorajiya pişikê ya giran (xwîna pişikê)

Ger hûn mîzê kêmtir hilberînin, an jî nîşanên weyên din ên nexweşîya dij-GBM hebin banga hevdîtinê bi peydakerê xwe re bikin.

Bi devê xwe qet benzîn an benzîna ​​sifonê nefirin, ku pişik li ber solîstên hîdrokarbonê radixe û dibe sedema nexweşiyê.

Sendroma Goodpasture; Glomerulonefrita bilez pêşkeftî ya bi xwînrijiya pişikê; Sendroma gurçikên pişikê; Glomerulonefritî - xwînrijiya pişikê

• Xwîna gurçikan
• Glomerulus û nefron

Collard HR, Qral TE, Schwarz MI. Hemorrajiya alveolar û nexweşiyên kêmîn ên înfiltratîfê. Li: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, weş. Pirtûka Pirtûka Berastanê ya Murray û Nadel. Çapa 6-an. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: banê 67.

Phelps RG, Turner AN. Nexweşiya membrana bodroma dijî-glomerulî û nexweşiya Goodpasture. Li: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, weş. Nefrolojiya Klînîkî ya Berfireh. Çapa 6-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: serê 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Nexweşiya glomerûlê ya duyemîn. Li: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, weş. Brenner û Rektorê Gûrîn. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 32.