Cystinuria

Cystinuria rewşek hindik e ku tê de kevirên ji amîno asîdek bi navê cysteine ​​têne çêkirin di gurçik, ureter û mîzdankê de çêdibe. Sîstîn çêdibe dema ku du molekulên amînoyek bi navê sîsteîn bi hev ve bên girêdan. Throughert bi malbatan derbas dibe.

Ji bo ku hûn xwediyê nîşanên cystinuria bin, divê hûn genê xelet ji herdu dêûbavan mîrat bikin. Zarokên we jî dê nusxeyek ji gena xelet ji we bistînin.

Cystinuria ji ber pir zêde cystine di mîzê de çêdibe. Bi gelemperî, piranî cystîn dihele û piştî ku dikeve gurçikan vedigere xwînê. Mirovên bi cystinuria kêmasiyek genetîkî heye ku bi vê pêvajoyê re dibe asteng. Wekî encamek, cystine di mîzê de kom dibe û krîstal an keviran çêdike. Dibe ku ev krîstal di gurçikan, ureteran de, an jî mîzdankê de asê bibin.

Ji her 7000 kesan nêzîkê yekê cystinuria heye. Kevirên sîstîn herî zêde di mezinên ciwan ên di bin 40 salî de ne gelemperî ye. Ji% 3 kevirên mîzê kevirên cystine ne.

Nîşan ev in:

• Xwîn di mîzê de
• Painş an êşa milî li kêlek an piştê. Painş bi piranî li aliyekê ye. Kêm caran li her du aliyan tê hîs kirin. Painş bi gelemperî giran e. Dibe ku bi rojan xerabtir bibe. Di heman demê de dibe ku hûn êşê di pelvî, zik, organên genital, an jî di navbera zikê jorîn û piştê de hîs bikin.

Rewş piranî piştî pişkek ji kevirên gurçikan tê teşxîs kirin. Testkirina keviran piştî ku têne rakirin nîşan dide ku ew ji cystine hatine çêkirin.

Berevajî kevirên ku tê de kalsiyûm hene, kevirên cystîn li ser tîrêjên x-a xwerû baş xuya nakin.

Ceribandinên ku ji bo destnîşankirina van keviran û teşxîskirina rewşê dikarin werin kirin ev in:

• 24-saet komkirina mîzê
• CT lêgerîna zik, an ultrason
• Piyelograma hundirîn (IVP)
• Urinalysis

Armanca dermankirinê rakirina nîşanan û pêşîgirtina li çêbûna keviran e. Kesek bi nîşanên giran dibe ku hewce bike ku bikeve nexweşxaneyê.

Dermankirin vexwarina gelek şilavê, nemaze avê, ji bo hilberîna mîqdarên mezin e. Pêdivî ye ku hûn rojê herî kêm 6 an 8 piyale vexwin. Pêdivî ye ku hûn bi şev jî avê vexwin da ku hûn bi kêmanî carek bi şev rabibin da ku mîzê derbas bikin.

Di hin rewşan de, dibe ku pêdivî ye ku şilav bi riya reh (bi IV) were dayîn.

Dibe ku mîzê zêdetir alkalîn be, dibe alîkar ku krîstalên cystine hilweşe. Ev dikare bi karanîna potatium citrate an sodyûm bikarbonat were kirin. Xwarina kêm xwê dikare serbestberdana kîstîn û çêbûna keviran jî kêm bike.

Dema ku hûn keviran derbas dikin dibe ku hûn hewceyê êşbîrên êşê bin da ku êşa li qada gurçik an mîzdankê kontrol bikin. Kevirên piçûktir (ji 5 mm an kêmtirî 5 mm) pir caran bi serê xwe di mîzê re derbas dibin. Kevirên mezintir (ji 5 mm zêdetir) dibe ku hewceyê dermankirinên zêde bin. Hin kevirên mezin dibe ku hewce be ku bi karanîna prosedurên wekî:

• Lîtotripsiya pêla şokê ya ekstrakorporeal (ESWL): Pêlên deng di laş de têne derbas kirin û li ser keviran têne sekinandin da ku wan bikin perçeyên piçûk, derbasdar. Dibe ku ESWL ji bo kevirên cystine baş nexebite ji ber ku ew li gorî celebên din ên keviran pir dijwar in.
• Nefrostolîtotomiya perkutanî an nefrolîtotomî: Lûleyek piçûk bi milê rasterast dikeve nav gurçikê. Paşê teleskopek di nav lûleyê re derbas dibe da ku kevir di binê dîtinê rasterast de parçe bike.
• Ureteroskopî û lîtotripsiya lazer: Lazer ji bo şikandina keviran tê bikar anîn û dikare ji bo dermankirina kevirên ku ne pir mezin in were bikar anîn.

Cystinuria rewşek kronîk e, ku di tevahiya jiyanê de ye. Kevir bi gelemperî vedigerin. Lêbelê, rewş kêm kêm dibe sedema têkçûna gurçikan. Ew bandor li organên din nake.

Dibe ku tevlihevî ev bin:

• Birîna mîzdankê ji kevir
• Birîna gurçikê
• Enfeksiyona gurçikan
• Nexweşiya gurçik a kronîk
• Astengiya mîzdankê
• Kulbûna buhirka destava zirav

Heke bi we re nîşanên kevirên mîzê hebin, serî li peywirê tenduristiya xwe bidin.

Derman hene ku dikarin werbigirin da ku cystine kevirek ava nake. Di derbarê van dermanan û bandorên wan ên nehsîner de ji dabînkerê xwe bipirsin.

Divê her kesê ku di rêça mîzê de bi keviran dîrokek naskirî heye, divê gelek şilaban vexwe ku bi rêkûpêk mîqayek zêde mîzê hilberîne. Ev dihêle kevir û krîstal ji laş derkevin berî ku ew têra xwe mezin bibin ku bibin sedema nîşanan. Kêmkirina vexwarina xwê an sodyûm jî dê bibe alîkar.

Kevir - cystine; Kevirên sîstîn

• Kevirên gurçikan û lîtotripsî - derdan
• Kevirên gurçikan - xwe-xwedîkirin
• Kevirên gurçikan - çi ji dixtorê xwe bipirsin
• Prosedurên mîzê yên percutaneous - avêtin

• Rêça mîzê ya jinan
• Rêça mîzê ya nêr
• Cystinuria
• Nefrolîtyasîzm

Pîrê JS. Lithiaza mîzê. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 562.

Guay-Woodford LM. Nefropatî mîras û anormaliyên geşedanê yên mîzê. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 119.

Lipkin ME, Ferrandino MN, Preminger GM. Nirxandin û rêveberiya bijîşkî ya lîtiyaza mîzê. Li: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, weş. Campbell-Walsh Urology. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: serê 52.

Sakhaee K, Moe OW. Urolithiasis. Li: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, weş. Brenner û Rektorê Gûrîn. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: beşa 38.