Neoplaziya pir endokrîn (MEN) II

Neoplaziya endokrîn a pirjimar, celeb II (MEN II) nexweşiyek e ku bi malbatên ku tê de yek an çend rehikên endokrîn zêde çalak in an tîmor çêdikin re derbas dibe. Glandên endokrîn ên bi gelemperî tevlî dibin ev in:

• Glanda Adrenal (bi qasî nîvê demê)
• Glanda paratîroîd (% 20 dem)
• Glanda Tîroîd (hema hema her dem)

Neoplaziya pir endokrîn (MEN I) rewşek pêwendîdar e.

Sedema MEN II kêmasiyek genê ye ku jê re RET tê gotin. Ev xelet dibe sedem ku gelek tîmor di heman kesî de xuya bikin, lê ne pêwîst e di heman demê de.

Tevlêbûna glandê adrenal bi gelemperî bi tîmora ku jê re pheochromocytoma tê gotin heye.

Tevlêbûna glanda tîroîdê pir caran bi tîmora ku jê re tê gotin carcinoma medullary ya tîroîdê ye.

Tumorên di rehên tîroîd, adrenal, an parathîroîdê de dibe ku bi salan ji hev dûr çêbibin.

Tevlihevî dikare di her temenî de çêbibe, û jin û mêr bi wekhev bandor dike. Faktora xetera sereke dîroka malbatê ya MEN II ye.

Du celebên MEN II hene. Ew MEN IIa û IIb ne. MEN IIb kêmtir hevpar e.

Nîşan dikarin cûda bibin. Lêbelê, ew dişibin yên:

• Karînoma medullaryê ya tîroîdê
• Pheochromocytoma
• Adenoma parathyroid
• Hîperplaziya paratîroîd

Ji bo teşhîskirina vê rewşê, dabînkerê lênerîna tenduristiyê li mutasyonek li gena RET digere. Ev dikare bi testa xwînê were kirin. Ceribandinên pêvek têne kirin ku diyar bikin ka kîjan hormon zêde têne hilberandin.

Ezmûnek fîzîkî dikare diyar bike:

• Di stûyê de girêkên lîmfê yên mezinbûyî
• Agir
• Tansiyona bilind
• Dilê bilez
• Nodulên tîroîdê

Testên wênesaziyê ku ji bo destnîşankirina tîmor têne bikar anîn dibe ku ev hebin:

• CT lêgerîn a zikî
• Wênekirina gurçikan an ureteran
• MIBG scintiscan
• MRI ya zik
• Skandina tîroîdê
• Ultrasiyona tîroîdê

Testsmtîhanên xwînê têne bikar anîn ku tê dîtin ka çend glandên di laş de çiqas baş dixebitin. Ew dikarin tê de bin:

• Asta kalsîtonîn
• Fosfataza alkalîn a xwînê
• Kalsiyuma xwînê
• Asta hormona paratiroidê ya xwînê
• Fosfora xwînê
• Katekolamînên mîzê
• Metanefrîna mîzê

Test an prosedurên din ên ku dikarin werin kirin ev in:

• Bîopsiya Adrenal
• Elektrokardiyogram (EKG)
• Bîopsiya tîroîdê

Ji bo rakirina pheochromocytoma, ku ji ber hormonên ku çêdike dikare bibe xeter li jiyanê, emeliyat hewce ye.

Ji bo carcinoma medullary ya tîroîdê, gerekê tîroîd û girêkên lîmfê yên derdor bi tevahî bên rakirin. Tedawiya veguheztina hormona tîroîdê piştî emeliyatê tê dayîn.

Heke zarokek tê zanîn ku mutasyona gena RET hilgire, emeliyata rakirina tîroîdê berî ku bibe penceşêr tê hesibandin. Divê ev bi bijîşkek ku bi vê rewşê pir nas e re were nîqaş kirin. Ew ê di temenê piçûk de (berî 5 saliyê) di mirovên ku bi MEN IIa têne zanîn, û berî temenê 6 mehî di mirovên bi MEN IIb de tê kirin.

Pheochromocytoma bi gelemperî ne penceşêr e (benî). Karcînoma medullary ya tîroîdê penceşêrê pir êrişker û potansiyel mirinê ye, lê teşhîs û emeliyeta zû dikare bi gelemperî bibe sedema başbûnê. Emeliyat MEN II-ya bingehîn derman nake.

Belavbûna şaneyên penceşêrê tevliheviyek gengaz e.

Heke hûn nîşanên MEN II ferq dikin an jî heke kesek ji malbata we teşxîsek wusa bistîne serî li peydakiroxê xwe bidin.

Screenopandina xizmên nêzê mirovên bi MEN II dikare bibe sedema zû destnîşankirina sendromê û penceşêrên pêwendîdar. Ev dibe ku gavên pêşîgirtina li tevliheviyan bihêle.

Sendroma sipple; MEN II; Pheochromocytoma - MEN II; Kansera tîroîd - pheochromocytoma; Kansera paratiroîd - feokromosîtoma

• Glandên endokrîn

Malpera Tora Penceşêrê ya Neteweyî ya Berfireh. Rêwerzên pratîka klînîkî di onkolojiyê de (rêbernameyên NCCN): tîmorên neuroendokrîn. Guhertoya 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. 5-ê Adarê, 2019-an hate nûve kirin. 8-ê Adar-2020-ê gihîştin.

Newey PJ, Thakker RV. Neoplaziya pir endokrîn. Li: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, weş. Williams Pirtûka Endokrînolojiyê. Çapa 14-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Astengiyên polîglanduler. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 218.

Tacon LJ, Learoyd DL, Robinson BG. Neoplaziya endokrîn a pirjimar type 2 û carcinoma tîrîdê ya medullary. Li: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinolojî: Mezin û Zarok. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: banê 149.