Myelofibrosis

Myelofibrosis tevliheviyek ji mejiyê hestî ye ku tê de mejî bi tevnê şopa fibroş tê guhertin.

Mejiyê hestî tevna nerm û rûn e ku di hundurê hestiyên we de ye. Hucreyên reh hucreyên mêjî ne di mejiyê hestî de ku dikevin nav hemî şaneyên xwîna we. Xwîna we ji çêkirî ye:

• Cellsaneyên sor ên xwînê (yên ku oksîjenê digihînin şanikên we)
• Hucreyên xwîna spî (ku bi enfeksiyonê re şer dikin)
• Plateyên (ku alîkariya xwîna we dikin)

Dema ku mejiyê hestî şîn be, ew nikare têra şaneyên xwînê bike. Anemî, pirsgirêkên xwînrijandinê, û ji bo enfeksiyonan rîskek mezintir dikare pêk were.

Wekî encamek, kezeb û rûv hewl didin ku hin ji van şaneyên xwînê çêbikin. Ev dibe sedem ku van organan werimî.

Sedema myelofibrosis pir caran nayê zanîn. Faktorên metirsiyê yên têne zanîn tune. Dema ku ew çêdibe, ew bi gelemperî di mirovên ji 50 salî mezintir re hêdî hêdî pêş dikeve. Jin û mêr bi heman rengî bandor dibin. Li Cihûyên Ashkenazi rûdanek vê rewşê zêde ye.

Penceşêrên xwîn û mejiyê hestî, wekî sendroma myelodysplastic, leukemî, û lîmfomayê, dibe ku bibe sedema şopa mejiyê hestî jî. Ji vê re mîelofîbroza duyemîn tê gotin.

Nîşan dikarin ji jêrîn yek hebin:

• Têrbûn, êş, an hesta têrbûnê ya zikmakî berî xilaskirina xwarinê (ji ber zenga mezinkirî)
• Painşa hestî
• Xwînrijandina hêsan, birîn
• Westînî
• Likhtîmala zêdebûna enfeksiyonê zêde dibe
• Çermê zirav
• Bêhna nefesê bi werzîşê
• Kêmkirina kîloyê
• Nightev ter dike
• Taya nizm
• Kezeba mezinkirî
• Kuxika hişk
• Çermê xurîn

Pêşkêşvanê lênerîna tenduristiyê dê muayeneyek fîzîkî pêk bîne û li ser nîşanan bipirse.

Testên ku dikarin werin kirin ev in:

• Hejmara xwîna xwînê (CBC) bi şemitandina xwînê temam bikin da ku celebên şaneyên xwînê kontrol bikin
• Pîvandina zirara tîsê (asta enzîmê LDH)
• Testkirina genetîkî
• Biyopsiya mejiyê hestî da ku rewşê teşhîs bike û kanserên mejiyê hestî kontrol bike

Veguhestina mejiyê hestî an şaneya stem dibe ku nîşanan baştir bike, û dikare nexweşiyê sax bike. Ev dermankirin bi gelemperî ji bo mirovên ciwan tê hesibandin.

Dermankirina din dibe ku:

• Ji bo rastkirina anemiyê veguhastina xwînê û dermanan
• Radyasyon û kemoterapî
• Dermanên armanc
• Ger werimandin bibe sedema nîşanan, an jî ji bo ku bi anemiyê re bibe alîkar, rakirina rûvî (splenektomî)

Her ku nexweşî giran dibe, mejiyê hestî hêdî hêdî dixebite. Hejmara trombotan kêm dibe sedema xwînrijandina hêsan. Dibe ku werimîna gewriyê digel anemiyê xirabtir bibe.

Jiyana mirovên bi mîelofîbroza seretayî nêzê 5 salan e. Lê hin kes bi dehan salan sax dimînin.

Dibe ku tevlihevî ev bin:

• Pêşketina leukemiya miyolojîk a akût
• Infeksiyonan
• Bixwîn
• Qirika xwînê
• Têkçûna kezebê

Ger nîşanên vê nexweşiyê bi we re hebin bi hevparê xwe re hevdîtinek pêk bînin. Ji bo xwînrijîna bêkontrol, bêhna bêhnê, an zerikê (çermê zer û spî çavên) ku xirabtir dibe yekser li lênêrîna tibbî bigerin.

Mîelofîbroza idîopatîk; Metaplaziya mîeloîd; Metaplaziya myeloîd agnojenîk; Myelofibrosis seretayî; Mîelofîbroza duyemîn; Mejiyê hestî - myelofibrosis

Gotlib J. Polycythemia vera, trombosîtemiya bingehîn, û mîelofîbroza bingehîn. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 157.

NM dirêj, Kavanagh EC. Myelofibrosis. Li: Papa TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, weş. Wênegirtina Musculoskeletal. Çapa 2-an. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: serê 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Mîelofibroza seretayî. Li: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ed. Hematolojî: Prensîb û Pratîka Bingehîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 70.