Hemoxlobînuriya şevê ya Paroxysmal (PNH)

Hemoglobînuriya şevê ya Paroxysmal nexweşiyek hindik e ku tê de şaneyên sor ên xwînê zûtir ji ya normal perçe dibin.

Mirovên bi vê nexweşiyê re şaneyên xwînê hene ku jenek bi navê PIG-A tune. Ev gen dihêle ku madeyek bi navê glîkozîl-fosfatidîlinozîtol (GPI) bibe alîkar ku hin proteîn li şaneyan bimînin.

Bêyî PIG-A, proteînên girîng nekarin bi rûyê şaneyê ve bêne girêdan û şaneyê ji madeyên di xwînê de tê gotin temamker biparêzin. Wekî encamek, şaneyên sor ên xwînê zû zû dişikênin. Hucreyên sor hemoglobîna xwînê diherikînin, ku dikare derbasî mîzê bibe. Ev dikare di her demê de çêbibe, lê dibe ku di şev an serê sibê de çêbibe.

Nexweşî dikare bandorê li mirovên ji her temenî bike. Ew dibe ku bi anemiya aplastik, sendroma mîelodysplastîk, an leukemiya mîelojen a akût ve têkildar be.

Faktorên rîskê, ji bilî anemiya aplastîk a pêşîn, nayên zanîn.

Nîşan dikarin bibin:

• Painşa zik
• Êşa piştê
• Germên xwînê, dibe ku di hin kesan de çêbibe
• Mîzê tarî, tê û diçe
• Ruînbûn an xwînrijandin hêsan e
• Serêş
• Bêhna bêhnê
• Qelsî, westîn
• Pallor
• Painşa singê
• Zehmetiya helandinê

Dibe ku jimara şaneyên sor û spî û jimara trombotan kêm be.

Mîzê sor an qehweyî îşaretê bi perçebûna şaneyên sor ên xwînê dike û ku hemoglobîn di gera laş de û di dawiyê de di mîzê de tê berdan.

Testên ku dikarin ji bo teşhîskirina vê rewşê werin kirin ev in:

• Hejmara xwîna bêkêmasî (CBC)
• Testê Coombs
• Ji bo pîvandina hin proteînan sîtometrî herikîn
• Testê ham (asîdê hemolîzîn)
• Hemoglobîn û haptoglobîna serûm
• Testa hemolîzê ya sakarozê
• Urinalysis
• Hemosîderîn, urobîlînojen, hemoglobîn a mîzê
• Testa LDH
• Hejmara retikulosît

Steroîd an dermanên din ên ku pergala parastinê dipelçiqînin dibe ku alîkariya hilweşîna şaneyên sor ên xwînê bikin. Dibe ku veguhastina xwînê hewce be. Hesin û folika asê ya pêvek têne peyda kirin. Di heman demê de dibe ku tansiyonên xwînê jî hewce ne ku pêşî li çêbûna lebatan bigirin.

Soliris (eculizumab) dermanek e ku ji bo dermankirina PNH tê bikar anîn. Ew perçebûna şaneyên sor ên xwînê bloke dike.

Veguheztina mejiyê hestî dikare vê nexweşiyê sax bike. Di heman demê de dibe ku ew rîska pêşkeftina PNH di mirovên bi anemiya aplastik de bide sekinandin.

Pêdivî ye ku hemî mirovên bi PNH li dijî hin celeb bakteriyan vakslêdanê bigirin da ku pêşî li vegirtinê bigirin. Ji pêşkêşkarê lênerîna tenduristiya xwe bipirsin ka kîjan ji bo we rast in.

Encam diguhere. Pir kes piştî teşxîsa xwe zêdeyî 10 salan sax dimîne. Mirin dikare ji tevliheviyên wekî damezrandina xwînrijîn (tromboz) an xwînrijînê pêk were.

Di rewşên kêm kêm de, şaneyên anormal dikarin bi demê re kêm bibin.

Dibe ku tevlihevî ev bin:

• Leukemiya mîelojen a akût
• Anemiya Aplastik
• Qirika xwînê
• Mirin
• Anemiya hemolîtîk
• Anemiya kêmbûna hesin
• Myelodysplasia

Heke hûn di mîzê xwe de xwîn bibînin, heke nîşanên bi dermankirinê xirab dibin an çêtir nabin, an heke nîşanên nû pêş bikevin serî li peydakerê xwe bidin.

Çu awayek nayê zanîn ku pêşiya vê tevliheviyê bigire.

PNH

• Cellsaneyên xwînê

Brodsky RA. Hemoglobînuriya şevê ya Paroxysmal. Li: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ed. Hematolojî: Prensîb û Pratîka Bingehîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: serê 31.

Michel M. Anemiyên xweser ên xweser û intravaskular. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 151.