Hemoglobînuriya sarbûyî ya Paroxysmal (PCH)

Hemoglobînuriya serma Paroxysmal (PCH) nexweşiyek xwînê ya kêmîn e ku tê de pergala parastinê ya laş antîbodiyên ku şaneyên sor ên xwînê tune dikin çêdike. Dema ku mirov bi germahiyên sar re rû bi rû dibe ev pêk tê.

PCH tenê di sermayê de çêdibe, û bi taybetî dest û lingan bandor dike. Antîbîd bi şaneyên sor ên xwînê ve tên girêdan (girêdan). Ev dihêle ku proteînên din ên di xwînê de (ku jê re dibêjin kemilandî) jî zexm bibin. Antîbodî gava ku di laş de diçin şaneyên sor ên xwînê tune dikin. Dema xane têne hilweşandin, hemoglobîn, beşek ji şaneyên sor ên xwînê ku oksîjenê hildigire, tê berdan xwînê û di mîzê re derbas dibe.

PCH bi sifilîzma duyemîn, sifilîza sêyemîn, û enfeksiyonên din ên vîrusî an bakteriyalî ve hatiye girêdan. Carinan sedem nayê zanîn.

Bêserûberî kêm e.

Nîşan dikarin bibin:

• Illsiliyan
• Agir
• Êşa piştê
• Legşa lingê
• Painşa zik
• Serêş
• Nerehetiya giştî, nerehetî, an hesta nexweş (nexweşî)
• Xwîn di mîzê de (mîz sor)

Testên laboratuarê dikarin teşxîskirina vê rewşê bikin.

• Asta bilirubîn di xwîn û mîzê de pir e.
• Hejmara xwîna tevahî (CBC) kêmxwînî nîşan dide.
• Testê Coombs neyînî ye.
• Testê Donath-Landsteiner erênî ye.
• Asta laktat dehîdrojenazê zêde ye.

Dermankirina rewşa bingehîn dikare bibe alîkar. Mînakî, heke PCH ji hêla sifilisê ve çêdibe, dema ku sifilîs tê dermankirin dibe ku nîşan çêtir bibin.

Di hin rewşan de, dermanên ku pergala parastinê dişikînin têne bikar anîn.

Mirovên bi vê nexweşiyê re timûtim zû baştir dibin û di navbera beşan de nîşanên wan tune. Di pir rewşan de, êriş zû zû diqedin ku şaneyên xesar di laş de digerin.

Dibe ku tevlihevî ev bin:

• Attacksriş berdewam kirin
• Têkçûna gurçikan
• Anemiya giran

Heke bi we re nîşanên vê tevliheviyê hebin serî li lênêrîna tenduristiya xwe bidin. Pêşkêşkar dikare sedemên din ên nîşanan ji holê rabike û biryar bide ka ji we re dermankirin hewce dike.

Mirovên ku bi vê nexweşîyê hatine teşxîs kirin dikarin ji ber sermayê bimînin pêşî li êrişên pêşerojê bigirin.

PCH

• Cellsaneyên xwînê

Michel M. Anemiyên xweser ên xweser û intravaskular. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 151.

Win N, Richards SJ. Anaemiyên hemolîtîk ên bi dest xistin. Li: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, weş. Dacie û Lewis Pratîk Hematolojî. Çapa 12-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: beşa 13.