Skleroza lateralî ya amyotrofîk (ALS)

Skleroza lateralî ya amyotrofîk, an ALS, nexweşiyek şaneyên rehikan ên di mejî, koka mejî û mejiyê stû ye ku tevgera masûlke ya dilxwaz kontrol dike.

ALS wekî nexweşiya Lou Gehrig jî tê zanîn.

Ji 10 bûyerên ALS-ê yek ji ber kêmasiyek genetîkî ye. Sedem di pir rewşên din de nayê zanîn.

Di ALS-ê de, şaneyên rehikan ên motor (neron) davêjin an dimirin, û nema dikarin mesajan bişînin ser masûlke. Ev di dawiyê de dibe sedema lawazbûna masûlkeyan, perçiqandin, û nekarîna dest û ling û laş. Rewş hêdî hêdî xerabtir dibe. Dema ku masûlkeyên li herêma sîngê sekinîne, nefes kişandin zor an jî ne gengaz dibe.

ALS li seranserê cîhanê ji her 100,000 mirovî nêzîkê 5 bandor dike.

Hebûna endamek malbatê ku rengek wêris ya nexweşîyê heye ji bo ALS-ê rîsk e. Xetereyên din xizmeta leşkerî hene. Sedemên vê yekê ne diyar in, lê dibe ku ew têkiliya jehra jîngehê hebe.

Nîşan bi gelemperî heya 50 saliyê pêşve naçin, lê ew dikarin di mirovên ciwan de dest pê bikin. Mirovên bi ALS xwedî windabûna hêz û hevrêziya masûlkeyan e ku di dawiyê de xerabtir dibe û ji wan re ne mimkûn e ku karên rojane yên wekî gavên hilkişin, ji ser kursî derkevin, an daqurtînin.

Qelsî dikare pêşî li dest û lingan, an jî qabîliyeta nefesê an daqurtandinê bandor bike. Her ku nexweşî xerabtir dibe, bêtir komên masûlkeyan pirsgirêkan pêş dixin.

ALS li ser hestan (dîtin, bîhn, bîhn, bihîst, destdan) bandor nake. Pir kes karibin normal bifikirin, her çend hejmarek hindik pûç pêş dikeve jî, dibe sedema pirsgirêkên bîranînê.

Qelsiya masûlkeyan di yek perçeyek laş de dest pê dike, wekî mil an dest, û hêdî hêdî xirab dibe heya ku ber bi jêrîn ve dibe:

• Zehmetiya rakirin, hilkişîna derenceyan, û meşîn
• Zehmetiya nefesê
• Zehmetiya helandinê - bi hêsanî xeniqandin, dilopkirin, an gezkirin
• Ji ber qelsbûna masûlkeyên stûyê serî ket
• Pirsgirêkên axaftinê, wekî mînakek hêdî an anormal a axaftinê (dirûvê bêjeyan)
• Guherandinên deng, qîrîn

Dîtinên din ev in:

• Hişleqî
• Kêşanên masûlkeyan
• Zexmkirina masûlkeyan, jê re spasîtîtî tê gotin
• Pevçûnên masûlkeyan, wekî fasciculations têne gotin
• Kêmkirina kîloyê

Peydakiroxê lênihêrîna tenduristiyê dê we bikolin û li ser dîroka bijîşkî û nîşanên we bipirse.

Exammtîhana fîzîkî dikare nîşan bide:

• Qelsbûn, pir caran li yek qadê dest pê dike
• Lerzikên masûlkeyan, spasm, hejandin, an jî windabûna tevna masûlkeyan
• Tewandina zimên (hevpar)
• Refleksên anormal
• Meşa hişk an jî qeşeng
• Refleksên li ser movikan kêm an zêde dibin
• Zehmetiya kontrolkirina girîn an kenê (carinan jê re tê gotin bêserûberiya hestyarî)
• Windakirina refleksa gagê

Testên ku dikarin werin kirin ev in:

• Testên xwînê da ku mercên din derxîne holê
• Ceribandina nefesê da ku binêrin ka masûlkeyên pişikê bandor dibin
• CT an MRI ya stûyê malzarokê da ku pê ewle be ku nexweşî an birîndariyek di stûyê de tune, ku dikare ALS teqlîd bike
• Elektromiyografî ku bibîne ka kîjan reh an masûlkeyên rast naxebitin
• Testkirina genetîkî, heke dîrokek malbatî ya ALS hebe
• Serê CT an MRI bidin ku şertên din tune bikin
• Xebatên helandinê
• Tepê spinal (xalbendiya lumbar)

Dermanek ji bo ALS-ê nayê zanîn. Dermanek bi navê riluzole alikariya nîşanan dike û alîkariya mirovan dike ku piçek dirêj bijîn.

Du derman hene ku alîkariyê didin pêşveçûna nîşanan û dibe ku alîkariya mirov hinekî dirêjtir bikin:

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Dermankirinên ji bo kontrolkirina nîşanên din ev in:

• Baclofen an diazepam ji bo spasîtîyê ku çalakiyên rojane asteng dike
• Trihexyphenidyl an amitriptyline ji bo mirovên bi pirsgirêk devika xwe dixwe

Tedawiya fîzîkî, rehabîlîtasyon, karanîna werzeyan an kursiyek teker, an tedbîrên din dibe ku hewce be ku ji bo fonksiyona masûlkeyan û tenduristiya giştî bibe alîkar.

Mirovên bi ALS giraniya xwe winda dikin. Nexwe bixwe hewcedariya xwarin û kaloriyan zêde dike. Di heman demê de, pirsgirêkên bi xeniqandin û qerisandinê dijwar dike ku meriv têr bixwe. Ji bo ku bi xwarinê re bibe alîkar, dibe ku boriyek were danîn nav zik. Dietîstek ku di ALS de pispor e dikare li ser xwarina tendurist şîretan bike.

Amûrên nefesê makîneyên ku tenê bi şev têne bikar anîn, û hewaya mekanîkî ya domdar tê de hene.

Dermanek ji bo depresiyonê dibe ku hewce be ku kesek bi ALS-ê xemgîn be. Her weha divê ew daxwazên xwe yên di derbarê hewaya çêkirî de bi malbat û peydakiroxên xwe re nîqaş bikin.

Piştgiriya hestyar di rûbirûbûna tevliheviyê de girîng e, ji ber ku fonksiyona derûnî bandor nabe. Komên wekî Komeleya ALS-ê dibe ku ji bo kesên ku bi nexweşiyê re rû bi rû ne re bibin alîkar.

Piştgiriya ji bo kesên ku lênihêrîna kesek bi ALS-ê re jî heye, û dibe ku pir alîkar be.

Bi demê re, mirovên bi ALS karîna fonksiyon û lênihêrîna xwe winda dikin. Mirin bi gelemperî di nav 3-5 salên teşxîsê de pêk tê. Piştî teşxîsê ji 4 kesan 1 jê zêdetir 5 salan sax dimînin. Hin kes pir dirêjtir dijîn, lê ew bi gelemperî hewceyê alîkariyê nefesê ji ventilator an amûrek din in.

Têkoşînên ALS ev in:

• Bêhna di xwarin an şilavê de (aspirasyon)
• Windakirina şiyana lênihêrîna xwe
• Têkçûna pişikê
• Satilcan
• Birînên zextê
• Kêmkirina kîloyê

Ger heke:

• Bi we re nîşanên ALS-ê hene, nemaze ku dîroka malbatê ya nexweşiyê hebe
• Hûn an kesek / a din bi ALS-ê hatine teşhîs kirin û nîşanên xerab dibin an nîşanên nû pêş dikevin

Zehmetiya zêde ya werimandinê, zehmetiya nefesê, û beşên apneayê nîşanên ku bi baldarî yekser hewce dikin in.

Heke dîroka weya ALS-ê hebe hûn dikarin bixwazin ku şêwirmendek genetîkî bibînin.

Nexweşiya Lou Gehrig; ALS; Nexweşiya neurona motor a jor û jêrîn; Nexweşiya neurona motor

• Pergala demarî ya navendî û pergala rehikan a dorhêl

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Bêserûberbûnên neuronên motorên jorîn û jêrîn. Li: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, weş. Di Pratîka Klînîkî de Neurolojiya Bradley. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: serê 98.

Shaw PJ, Cudkowicz ME. Skleroza lateral amyotrofîk û nexweşiyên din ên neurona motor. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Skleroza lateral ya amyotrofîk. Lancet. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.