Sendroma Lambert-Eaton

Sendroma Lambert-Eaton (LES) nexweşiyek hindik e ku tê de ragihandina xelet di navbera reh û masûlkan de dibe sedema lawaziya masûlkeyan.

LES nexweşiyek xweser e. Ev tê vê wateyê ku pergala parastinê ya we bi xeletî hucre û şaneyên tendurist ên laş dike hedef. Bi LES re, antîbodiyên ku ji hêla pergala parastinê ve têne hilberandin êrîşî şaneyên rehikan dikin. Ev dihêle ku şaneyên rehikan nikaribin têra xwe kîmyewiyek bi navê acetylcholine berdin. Ev kîmyewî impulsûsan di navbera reh û masûlkan de vediguhêze. Encam qelsiya masûlkeyê ye.

LES dibe ku bi penceşêrên wekî penceşêra pişikê hucreya piçûk an nexweşiyên xweser ên wekî vitiligo, ku dibe sedema windabûna pigmenta çerm pêk were.

LES ji jinan bêtir mêran bandor dike. Temenê hevpar ê rûdanê li dora 60 salî ye. LES di zarokan de kêm e.

Qelsbûn an windakirina tevgerê ku dikare kêm an zêde giran bibe, di nav de:

• Zehmetiya hilkişîna ser derenceyan, meşîn, an jî rakirina tiştan
• Painşa masûlkeyan
• Serjêkirin
• Hewcedariya karanîna destan da ku ji cîhê rûniştî an derewan rabin
• Pirsgirêkên axaftinê
• Pirsgirêkên diqijilandin an qurimandin, ku dibe ku gagging an xeniqandin
• Guherandinên dîtinê, wekî vîzyona tarî, dîtina duqat, û pirsgirêka ragirtina awirek domdar

Qelsî bi gelemperî di LES-ê de sivik e. Pişkên ling bi piranî bandor dibin. Dibe ku qelsî piştî werzeyê baştir bibe, lê xebata domdar di hin bûyeran de dibe sedema westînê.

Nîşaneyên ku bi perçên din ên pergala rehikan re têkildar in timûtim rû didin, û ev in:

• Tansiyona xwînê diguheze
• Dizli ser radiwestin
• Devê zuwa
• Astengiya erektil
• Çavên ziwa
• Xetimandinî
• Xwêdan kêm bû

Pêşkêşvanê lênerîna tenduristiyê dê muayeneyek fîzîkî pêk bîne û li ser nîşanan bipirse. Themtîhan dikare nîşan bide:

• Refleksên kêmbûyî
• Windakirina gengaz a tevnê masûlkeyê
• Qelsbûn an felcbûna ku bi çalakiyê re hinekî baştir dibe

Testên ku ji bo destnîşankirin û piştrastkirina LES dibe alîkar dibe ku ev hebin:

• Testên xwînê ku li antîbodiyên ku êrîşî rehikan dikin digerin
• Elektromiyografya (EMG) da ku tenduristiya têlên masûlkeyê biceribîne
• Leza veguherîna rehikan (NCV) da ku leza çalakiya elektrîkê ya li ser rehikan biceribîne

CT lêgerîn û MRI ya sîng û zikê, li pey bronchoscopy ji bo cixarekêşan dibe ku were kirin da ku penceşêr tune be. Heke tûmorek pişikê guman bike dibe ku lêgerîna PET jî were kirin.

Armancên sereke yên dermankirinê ev in:

• Neheqiyên bingehîn, wekî kansera pişikê, nas bikin û derman bikin
• Dermanê bidin ku bi lawaziyê re bibin alîkar

Veguheztina plazmayê, an plazmafêresîs, dermankirinek e ku dibe alîkar ku ji laş her proteînên zirardar (antîbodî) yên ku fonksiyona rehikan digirin derxînin. Ev tê de rakirina plazmaya xwînê ku antîbodiyan tê de ye. Paşê proteînên din (wek albumîn) an plazmaya bexşandî di laş de têne şandin.

Prosedurek din bi karanîna immunoglobulin a vejen (IVIg) ve tête kirin ku hejmarek mezin antîbodên arîkar rasterast bikeve nav herika xwînê.

Dermanên ku dikarin werin ceribandin jî ev in:

• Dermanên ku bersiva pergala parastinê dişkînin
• Dermanên Anticholinesterase ji bo baştirkirina tonika masûlkeyê (her çend dema ku bi tenê were dayîn ev pir ne bi bandor in)
• Dermanên ku serbestberdana acetîlkolîn ji şaneyên rehikan zêde dikin

Nîşaneyên LES-ê dibe ku bi dermankirina nexweşiya bingehîn, sistkirina pergala parastinê, an rakirina antîbodiyan baştir bibe. Lêbelê, dibe ku LES-a paraneoplastik bersiva dermankirinê jî nede. (Nîşaneyên PES-ê yên Paraneoplazîk ji ber bersiva pergala parastinê ya li hember tîmorekê ye). Mirin ji ber xerabiya bingehîn e.

Têkoşînên LES-ê ev in:

• Zehmetiya nefesê, têkçûna nefesê jî (kêm kêm)
• Zehmetiya helandinê
• Infeksiyon, wekî pişikê
• Birînên ji ketinê û pirsgirêkên bi hevahengiyê

Ger nîşanên LES-ê pêş bikevin serî li dabînkerê xwe bidin.

Sendroma mîstanik; Sendroma Eaton-Lambert; Sendroma mîstanikî ya Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Masûlkeyên pêşîn ên rûreş

Evoli A, Vincent A. Bêserûberbûnên veguheztina neuromuskuler. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 394.

Moss HE. Astengiyên çav û rûviya rûvî. Li: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, weş. Neuro-Ophthalmolojiya Liu, Volpe, û Galetta. Çapa 3-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 14.

Sanders DB, Guptill JT. Bêserûberbûnên veguhastina neuromuskuler. Li: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, weş. Di Pratîka Klînîkî de Neurolojiya Bradley. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: banê 109.