Myasthenia gravis

Myasthenia gravis nexweşiyek neuromuskuler e. Astengiyên neuromuskuler masûlkeyên û rehikên ku wan kontrol dikin tevlî dibin.

Baweriya myasthenia gravis celebek nexweşiya xweseriyê ye. Dema ku pergala parastinê bi xeletî êrîşê şaneya saxlem dike nexweşiyek xweseriyê pêk tê. Antîbody proteîn in ku ji hêla pergala parastinê ya laş ve têne çêkirin dema ku ew madeyên zirarê dibîne. Dema ku pergala parastinê bi xeletî tevnê saxlem wekî madeyek zirardar dihesibîne, dibe ku antîbodî bêne hilberandin, wek mînak di mijara mîstaniyê de. Di mirovên bi mîstaniya gravis de, laş antîbodiyan çêdike ku şaneyên masûlkeyan ji peyaman (neurotransmitters) ji şaneyên rehikan nagirin asteng dikin.

Di hin rewşan de, myasthenia gravis bi tumorên thymus (organek pergala parastinê) ve girêdayî ye.

Myasthenia gravis dikare di her temenî de bandor li mirovan bike. Ew herî zêde di jinên ciwan û mêrên pîr de ye.

Myasthenia gravis dibe sedema lawaziya masûlkeyên dilxwaz. Ev masûlkeyên ku hûn dikarin wan kontrol bikin in. Pişkên xweser ên dil û rêgezê digestive bi gelemperî bandor nabin. Qelsiya masûlkeyên myasthenia gravis bi çalakiyê xirab dibe û bi bêhnvedanê baştir dibe.

Ev qelsiya pişikê dikare bibe sedema cûrbecûr nîşanan, di nav de:

• Zehmetiya nefesê ji ber qelsbûna masûlkeyên dîwarê singê
• Zehmetiyê dipijiqînin an diponijin, dibe sedema pir caran gagging, xeniqandin, an xwîn
• Zehmetiya hilkişîna ser derenceyan, rakirina tiştan, an rabûna ji cîhê rûniştî
• Zehmetiya axaftinê
• Ser û çavê xwe davêjin
• Felçbûna rû an qelsbûna masûlkeyên rû
• Westînî
• Qeşengî an guherîna dengan
• Dîtina duqat
• Zehmetiya domandina awirê domdar

Pêşkêşkerê lênerîna tenduristiyê dê azmûnek laşî pêk bîne. Di vê yekê de vekolînek berfireh a pergala rehikan (nerolojîk) heye. Ev dikare nîşan bide:

• Qelsbûna masûlkeyan, bi masûlkeyên çav bi gelemperî pêşî bandor dibin
• Refleks û hesta normal (hest)

Testên ku dikarin werin kirin ev in:

• Antîbodên receptorên acetîlkolîn ên bi vê nexweşiyê ve girêdayî ne
• CT an MRI lêgerîna singê da ku li tîmorekê bigere
• Lêkolînên veguhastina rehikan ku ceribandin ka îşaretên elektrîkê çiqas zû di nav rehikê de digerin
• Elektromiyografî (EMG) ji bo ceribandina tenduristiya masûlkeyan û rehikên ku masûlkeyan kontrol dikin
• Testên fonksiyona pişikê ji bo pîvandina nefesê û ka pişik çiqas baş dixebitin
• Testa Edrophonium ku bibîne ka ev derman ji bo demek kurt nîşanan paşve vedide

Dermanek ji bo mîstaniya gravis nayê zanîn. Dermankirin dikare bihêle ku hûn bêyî nîşanan (vemirandin) demên we hebin.

Guhertinên şêwazê jiyanê timûtim dikarin alîkariya we bikin ku çalakiyên xweyên rojane bidomînin. Ya jêrîn dikare were pêşniyar kirin:

• Tevahiya rojê bêhnvedanê
• Ger dîtina ducar bêzar be karanîna pişkek çavan e
• Dûrketina ji stres û germbûnê, ku dikare nîşanan xirabtir bike

Dermanên ku dikarin werin nivîsandin ev in:

• Neostigmine an piridostigmine ku têkiliya di navbera reh û masûlkan de baştir bike
• Prednisone û dermanên din (wekî azathioprine, cyclosporine, an mycophenolate mofetil) da ku bersiva pergala parastinê bişkînin heke nîşanên we yên giran hene û dermanên din jî baş nexebitîne.

Rewşên krîzê êrişên qelsbûna masûlkeyên bêhnê ne. Dema ku dermanek pir zêde an jî hindik were stendin ev êrîş bêyî hişyarkirinê çêdibe. Van êrîşan bi gelemperî ji çend hefteyan dirêjtir na. Dibe ku hûn hewce bibin ku li nexweşxaneyê bêne razandin, ku dibe ku hûn bi heweskar re hewa nefesê bistînin.

Prosedurek bi navê plasmapheresis jî dikare were bikar anîn ku bibe alîkar ku krîz biqede. Di vê pêvajoyê de rakirina beşa zelal a xwînê (plazma), ku tê de antîbodî hene. Ev bi plazmaya bexşandî ya ku bê antîbodî ye, an jî bi şilavên din tê guhertin. Plasmapheresis jî dibe ku ji bo 4 û 6 hefteyan nîşanan kêm bike û bi gelemperî berî emeliyatê tê bikar anîn.

Dermanek ku jê re dibêjin immunoglobulin (IVIg) bi rê ve dibe jî tête bikar anîn

Dibe ku emeliyata ji bo derxistina tîmus (tîmektomî) bibe sedema xilasbûna mayînde an jî kêmtir hewceya dermanan, nemaze dema ku tûmor hebe.

Heke pirsgirêkên we yên çavê hene, dibe ku doktorê we prismên lensê pêşniyar bike ku vîzyonê baştir bike. Dibe ku ji bo dermankirina masûlkeyên çavê we emeliyat jî were pêşniyar kirin.

Tenduristiya fîzîkî dikare alîkariya parastina masûlkeya we bike. Ev taybetî ji bo masûlkeyên ku piştgiriyê didin nefesê girîng e.

Hin derman dikarin nîşanan xirabtir bikin û divê ji wan were dûrxistin. Berî ku hûn dermanek nexwin, ji dixtorê xwe bipirsin gelo çêbûna we ji we re baş e.

Hûn dikarin bi tevlîbûna li koma piştgiriya myasthenia gravis stresa nexweşiyê sivik bikin. Parvekirina bi kesên din ên ku xwedan ezmûn û pirsgirêkên hevpar in dikare ji we re bibe alîkar ku hûn xwe tenê hîs nekin.

Çare tune, lê vemirandina demdirêj gengaz e. Dibe ku hûn neçar bimînin ku hin çalakiyên rojane bi sînor bikin. Mirovên ku tenê nîşanên çavê wan hene (myasthenia gravis ocular), dibe ku bi demê re myasthenia gelemperî belav bibe.

Jinek bi myasthenia gravis dikare ducanî bibe, lê lênihêrîna berî zayînê bi baldarî girîng e. Pitik dibe ku lawaz be û çend hefte piştî jidayikbûnê derman hewce bike, lê bi gelemperî dê nexweşî pêş nekeve.

Rewş dikare bibe sedema pirsgirêkên nefesê yên xetere li jiyanê. Ji vê re krîza mîstanikî tê gotin.

Mirovên bi myasthenia gravis ji rîska mezintir a nexweşiyên otoîmmûn ên din re hene, wekî tîrototoksîksos, artritîzma reumatoid, û lupus erythematosus (lupus) sîstematîkî.

Ger hûn nîşanên myasthenia gravis peyda bikin serî li dabînkerê tenduristiya xwe bidin.

Ger ku hûn nefesê dikişînin an pirsgirêkên qerisandinê hene biçin biçin odeya acîl an jî bi hejmara acîl a herêmî (mînakî 911) bigerin.

Nexweşiya neuromuskuler - myasthenia gravis

• Masûlkeyên pêşîn ên rûreş
• Ptosis - daketina çavan
• Pergala demarî ya navendî û pergala rehikan a dorhêl

Chang CWJ. Myasthenia gravis û sendroma Guillain-Barré. Li: Parrillo JE, Dellinger RP, weş. Tiba Lênihêrîna Krîtîk: Prensîbên Teşxîs û Birêvebirinê li Mezinan. Çapa 5-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: serê 61.

Sanders DB, Guptill JT. Bêserûberbûnên veguhastina neuromuskuler. Li: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, weş. Di Pratîka Klînîkî de Neurolojiya Bradley. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: banê 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Rêbernameya lihevhatina navneteweyî ji bo birêvebirina myasthenia gravis: kurteya rêveberiyê. Neurolojî. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.