Dementia Frontotemporal

Dementia Frontotemporal (FTD) rengek kêmîn a demensî ye ku dişibe nexweşiya Alzheimer, ji xeynî ku ew tenê hin deverên mejî bandor dike.

Kesên bi FTD hene di hundurê şaneyên rehikan ên li deverên mejî zirar dîtî de madeyên anormal (bi navê tangles, Pick cesedan, û şaneyên Pick û proteînên tau) hene.

Sedema rastîn a madeyên anormal nayê zanîn. Gelek genên ne normal ên cihêreng hatine dîtin ku dikarin bibin sedema FTD. Hin rewşên FTD bi malbatan têne derbas kirin.

FTD kêm e. Ew dikare di mirovên wekî 20 salî de jî çêbibe. Lê ew bi gelemperî di navbera 40 û 60 salî de dest pê dike. Temenê navînî ku lê dest pê dike 54 e.

Nexweşî hêdî hêdî xirab dibe. Mijarên li beşên mêjî bi demê re kurt dibin. Nîşaneyên wekî guherînên tevger, dijwariya axaftinê, û pirsgirêkên ramînê hêdî hêdî rû didin û xerabtir dibin.

Guherandinên kesayetiya zû dikarin alîkariya doktoran bikin ku FTD ji nexweşiya Alzheimer veqetîne. (Windakirina bîranînê bi gelemperî nîşaneya sereke, û zûtirîn a nexweşiya Alzheimer e.)

Mirovên xwedî FTD di sazûmanên civakî yên cihêreng de bi awayek çewt tevdigerin. Guherînên tevgerî her ku diçe xerabtir dibin û bi gelemperî yek ji wan nîşanên herî xemgîn ên nexweşiyê ne. Hin kes di biryargirtin, peywirên tevlihev, an ziman de zehmetir in (pirsgirêk dîtin û famkirina peyvan an nivîsandinê).

Nîşaneyên gelemperî hene:

Guherandinên tevger:

• Nekarin karekî bidomînin
• Tevgerên mecbûrî
• Tevgerek impulsîf an ne guncan
• Neçarbûn ku di rewşên civakî an kesane de bixebite an têkilî bide
• Pirsgirêkên paqijiya kesane
• Reftara dubare
• Ji têkiliya civakî vekişîn

GUHARIN EMN HEJKAR

• Guherînên bêhêvî yên hestan
• Eleqeya ji bo çalakiyên rojane yên jiyanê kêm dibe
• Nediyarbûna guhertinên tevgerê nas dike
• Nedîtina germbûna hestyarî, endîşe, hestiyar, hestiyar
• Xwezaya ne guncan
• Xema bûyer û hawîrdorê ne

GUHARN ZIMAN

• Nikare biaxive (mutism)
• Qabîliyeta xwendin an nivîsînê kêm dibe
• Zehmetî dîtina peyvekê
• Zehmetiya axaftin an têgihiştina axaftinê (afhasia)
• Her tiştê ku ji wan re tê gotin (echolalia) dubare bikin
• Dabeşkirina peyvan
• Dengên axaftinê yên qels, ne lihevhatî

PIRSGIRKSTN S SYSTEMA NERR

• Tona masûlkeyê zêde (hişkbûn)
• Windakirina bîranînê ku xerabtir dibe
• Zehmetiyên tevger / hevrêziyê (apraksî)
• Qelsî

PIRSGIRK OTHERN DIN

• Bêserûberiya mîzê

Pêşkêşkerê lênerîna tenduristiyê dê li ser dîroka bijîşkî û nîşanan bipirse.

Dibe ku ceribandin werin ferman kirin da ku bibe alîkar ku sedemên din ên demensê derxîne holê, di nav wan de dementiya ji ber sedemên metabolê. FTD li gorî nîşan û encamên testan, ku tê de:

• Nirxandina hiş û tevgerê (nirxandina neuropsîkolojîk)
• MRI ya Mêjî
• Electroencephalogram (EEG)
• Muayeneya mejî û pergala rehikan (azmûna neurolojîkî)
• Muayenekirina şilavê li dora pergala rehikan a navendî (şilavê mejî) piştî xulqandina lumbarê
• Serê lêgerîna CT
• Testên hestyarî, ramîn û ramanê (fonksiyona cognitive), û fonksiyona motorê
• Rêbazên nûtir ên ku metabolîzma mêjî an dezgehên proteîn diceribînin dibe ku çêtir di pêşerojê de destûrê bidin teşhîsa rasttir
• Tomarkirina tomografiya pozîtron (PET) ya mejî

Biyopsiya mêjî testa tenê ye ku dikare teşxîsê piştrast bike.

Ji bo FTD dermanek taybetî tune. Derman dikare alîkariya birêvebirina guherînên hestan bike.

Carcarinan, kesên bi FTD heman dermanên ku ji bo dermankirina celebên din ên demensê têne bikar anîn.

Di hin rewşan de, sekinandin an guhertina dermanên ku tevliheviyê xirabtir dikin an ku ne hewce ne, dikare raman û karûbarên din ên derûnî baştir bike. Dermanan ev in:

• Analgezîk
• Antîkolînerjîk
• Depresantên pergala rehikan a navendî
• Cimetidine
• Lidocaine

Girîng e ku meriv her nexweşiyek ku bibe sedema tevliheviyê derman bike. Vana ev in:

• Anemî
• Asta oksîjenê (hîpoksîa) kêm dibe
• Têkçûna dil
• Asta karbondîoksîtê ya bilind
• Infeksiyonan
• Têkçûna gurçikan
• Têkçûna kezebê
• Astengiyên xwarinê
• Astengiyên tîroîdê
• Bêserûberbûnên dil, wekî depresiyon

Derman dikare ji bo kontrolkirina tevgerên êrişker, xeternak, an acizkirî hewce be.

Guhertina tevger dikare ji hin kesan re bibe alîkar ku tevgerên neyên qebûl kirin an xeternak kontrol bikin. Ev ji xelatkirina tevgerên guncan an erênî û paşguhkirina tevgerên ne guncan pêk tê (dema ku ew ewle be).

Terapiya axaftinê (psîkoterapî) her dem kar nake. Ev ji ber ku ew dikare bibe sedema tevlihevî an disorientasyonê bêtir.

Riya rastîn, ku nîşanên hawîrdor û yên din xurt dike, dibe ku bibe alîkar ku bêserûberbûn kêm bibe.

Bi nîşan û giraniya nexweşiyê ve girêdayî, dibe ku şopandin û alîkariya paqijiya kesane û xwe-xwedîkirinê hewce be. Di dawiyê de, dibe ku hewcedariya 24-demjimêr lênêrîn û şopandinê li malê an jî li dezgehek taybetî hebe. Counselêwirmendiya malbatê dikare alîkariya kesê bike ku guhêrînên ku ji bo lênihêrîna malê hewce ne bike.

Dibe ku lênihêrîne:

• Karûbarên parastina mezinan
• Çavkaniyên civakê
• Malamiyan
• Serdana hemşîre an arîkaran
• Xizmetên dilxwaz

Mirovên xwedî FTD û malbata wan dibe ku hewce be ku di destpêka nexweşiyê de li şêwirmendiya hiqûqî bigerin. Rêwerziya lênihêrîna pêşwext, parêzer, û kiryarên din ên dadrêsî dikare hêsantir bike ku biryarên derbarê lênihêrîna kesê bi FTD de digire.

Hûn dikarin bi tevlîbûna komek piştgiriyê re stresa FTD-ê sivik bikin. Parvekirina bi kesên din ên ku xwedan ezmûn û pirsgirêkên hevpar in dikare ji we re bibe alîkar ku hûn xwe tenê hîs nekin. Ji bo kesên bi FTD û malbatên wan bêtir agahdarî û piştgirî li vir têne dîtin:

Komeleya Degenerasyona Frontotemporal - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Bêserûberbûn bi lez û bez xirabtir dibe. Mirov di destpêka nexweşiyê de bi tevahî seqet dibe.

FTD bi gelemperî di nav 8 û 10 salan de dibe sedema mirinê, bi gelemperî ji enfeksiyonê, an carinan jî ji ber ku pergalên laş têk diçin.

Ger fonksiyona derûnî xerabtir bibe bang li dabînkerê xwe bikin an biçin odeya acîl.

Pêşniyarek nayê zanîn tune.

Demansiya semantîk; Dementia - semantîk; Dementia Frontotemporal; FTD; Nexweşiya Arnold Pick; Nexweşiyê hilbijêrin; 3au tauopathy

• Pergala demarî ya navendî û pergala rehikan a dorhêl
• Mejî
• Mêjî û pergala rehikan

Bang J, Spina S, Miller BL. Dementia Frontotemporal. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Nexweşiya Alzheimer û demensên din. Li: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, weş. Di Pratîka Klînîkî de Neurolojiya Bradley. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: banê 95.