Agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia nexweşiyek mîratî ye ku tê de kesek xwediyê astên pir kêm ên proteînên pergala parastina parastinê ye ku jê re immunoglobulins dibêjin. Immunoglobulins celebek dijber e. Asta kêm a van antîbodiyan dibe ku hûn bi enfeksiyonan zêde bibin.

Ev nexweşiyek kêmîn e ku bi piranî li mêran bandor dike. Ew ji hêla xeletiyek genê ve çêdibe ku mezinbûna şaneyên parastinê yên normal, gihîştî bi navê lîmfosîtên B bloke dike.

Wekî encamek, laş pir hindik (heke hebe) immunoglobulins çêdike. Immunoglobulins di bersiva parastinê de, ku li dijî nexweşî û enfeksiyonê diparêze, roleke mezin dilîzin.

Mirovên bi vê nexweşiyê her û her bi enfeksiyonan dikevin. Di enfeksiyonên hevpar de yên ku ji ber bakteriyan hene wekî hene Haemophilus influenzae, pneumokok (Streptococcus pneumoniae), û stafîlokok. Malperên hevpar ên enfeksiyonê ev in:

• Raza mîzê
• Hevgirtin
• Mişmiş
• Çerm
• Rîpa nefesê ya jorîn

Agammaglobulinemia mîratî ye, ku tê vê wateyê ku dibe ku mirovên din di malbata we de nexweşî hebe.

Nîşan beşên pirjimar hene:

• Bronşît (enfeksiyona rêça hewayê)
• Zikêşê kronîk
• Conjunctivitis (enfeksiyona çav)
• Otitis media (enfeksiyona guhê navîn)
• Pneumonia (enfeksiyona pişikê)
• Sinusitis (enfeksiyona sinusê)
• Enfeksiyonên çerm
• Enfeksiyonên rêça nefesê ya jorîn

Infeksiyon bi gelemperî di 4 salên ewil ên jiyanê de diyar dibin.

Nîşaneyên din ev in:

• Bronchiectasis (nexweşiyek ku tê de tûrikên hewa yên piçûk di pişikan de xesar û mezin dibin)
• Astma bêyî sedemek tê zanîn

Bêserûberbûn ji hêla testên xwînê ve ku asta immunoglobulînan dipîve tê pejirandin.

Tmtîhan ev in:

• Ji bo pîvandina lîmfosîtên B yên diherikî sîtometrî herikîn
• Immunoelectrophoresis - serûm
• Imunoglobulinên hêjmar - IgG, IgA, IgM (bi gelemperî bi nephelometriyê tê pîvandin)

Dermankirin bi avêtina gavên kêmkirina hejmar û dijwariya enfeksiyonan e. Ji bo dermankirina enfeksiyonên bakteriyalî pir caran antîbîyotîk hewce ne.

Immunoglobulins bi riya reh an bi derzîkirin tê dayîn ku pergala parastinê zêde bike.

Dibe ku veguheztina mejiyê hestî were hesibandin.

Van çavkaniyan dikarin li ser agamaglobulinemia bêtir agahdarî bidin:

• Weqfa Kêmasiya Immune - Primarymmune.org
• Rêxistina Neteweyî ya Bêserûberiyên Kêm - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• Çavkaniya Xanî ya Genetîk a NIH / NLM - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

Dermankirina bi immunoglobulins tenduristiya kesên ku xwediyê vê nexweşiyê ne pir baştir kiriye.

Bêyî dermankirinê, enfeksiyonên herî giran kujer in.

Pirsgirêkên tenduristiyê yên ku dikarin encam bidin ev in:

• Birîna mofirkan
• Nexweşiya kronîk an nexweşiya pişikê
• Ekzema
• Sendromên malbsorption ya rûvî

Ger ku:

• Hûn an zarokê / a we gelek caran bi enfeksiyonan re rû bi rû mane.
• Dîrokek we ya malbatê ya agammaglobulinemia an nexweşiyek din a kêmasiya imunê heye û hûn dixwazin zarokên xwe çêbikin. Li ser şêwirmendiya genetîkî ji pêşkêşker bipirsin.

Divê şêwirmendiya genetîkî ji dêûbavên pêşeroj re yên ku xwedan dîroka malbatê ya agammaglobulinemia an nexweşiyên din ên kêmasiya immunodê ne werin pêşkêş kirin.

Agamaglobulinemia ya Bruton; Agamaglobulinemia ya girêdayî X; Zexta immunosê - agamaglobulinemia; Immunodepres - agamaglobulinemia; Immunosuppressed - agammaglobulinemia

• Antîbodî

Cunningham-Rundles C. Nexweşiyên kêmasiya parastinê ya seretayî. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 236.

Pai SY, Notarangelo LD. Astengiyên zayînî yên fonksiyona lîmfosît. Li: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ed. Hematolojî: Prensîb û Pratîka Bingehîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: serê 51.

Sullivan KE, Buckley RH. Kêmasiyên bingehîn ên hilberîna antîbodiyan. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 150.