Kêmasiya fîbrînojena zayînî

Kêmbûna fîbrînojena zayînî nexweşiyek xwînê ya mîratî ya pir kêm e, ku tê de xwîn normal neliqe. Ew li ser proteînek bi navê fibrînojen bandor dike. Ev proteîn ji bo ku xwîn şîn bibe hewce ye.

Ev nexweşî ji ber genên anormal e. Fibrinogen bandor dike ku girêdayî ye ku çawa gen têne mîras kirin:

• Gava ku gena anormal ji herdu dêûbavan were derbas kirin, dê kesek bi tevahî kêmbûna fibrînojen (afibrinogenemia) hebe.
• Gava ku gena anormal ji dêûbavek were şandin, dê kesek an asta wî ya fîbrînojen (hypofibrinogenemia) kêm bibe an jî pirsgirêkek bi fonksiyona fibrînojen re hebe (dysfibrinogenemia). Carcarinan, ev her du pirsgirêkên fibrînojen dikarin di yek mirovî de rû bidin.

Mirovên ku bi kêmbûna tewra fîbrînojen heye dibe ku yek ji van nîşanên xwînê yên jêrîn hebe:

• Bi hêsanî birîn dikin
• Tenê piştî zayînê ji bendava umbilikal xwîn tê
• Di nav lemlateyên mukozê de xwîn diherike
• Xwîn di mejî de (pir kêm)
• Di girêkan de xwîn tê
• Piştî birîn an emeliyatê xwîna giran
• Pozên pozê ku bi hêsanî nawestin

Mirovên ku asta wan a fîbrînogjen kêm e, kêm caran xwîn dibin û xwînrijandin ew qas giran nine. Yên ku bi fonksiyona fîbrînojen re pirsgirêk hene, timûtim xwedî nîşanan nînin.

Ger pêşkêşkarê lênerîna tenduristiya we ji vê pirsgirêkê guman dike, dê we testên labî hebe ku celeb û dijwariya nexweşiyê piştrast bikin.

Tmtîhan ev in:

• Dema xwînê
• Testa fibrînojen û dema reptilazê da ku ast û kalîteya fibrîn were kontrol kirin
• Dema tromboplastinê ya qismî (PTT)
• Dema Prothrombin (PT)
• Dema trombînê

Dermanên jêrîn dikarin ji bo episodesên xwînê an jî ji bo emeliyatê amade bibin werin bikar anîn:

• Cryoprecipitate (hilberek xwînê ku tê de fîbrînogjenê tevlihevkirî û faktorên din ên gemarî hene)
• Fibrinogen (RiaSTAP)
• Plasma (pişka şile ya xwînê ku tê de faktorên helandinê hene)

Mirovên bi vê rewşê divê vaksîna hepatît B bistînin. Gelek veguhaztin xetera nexweşiya hepatîtê mezin dike.

Xwîna zêde bi vê rewşê hevpar e. Dibe ku ev serpêhatî giran bin, an jî mirin bin. Xwîna di mêjî de sedema sereke ya mirina mirovên bi vê nexweşiyê ye.

Dibe ku tevlihevî ev bin:

• Bi dermankirinê re xwîn dihele
• Bi dermankirinê re pêşvebirina antîbodî (rêgir) li fibrînojen
• Xwînrijandina rovî
• Zarok ji ber çûn
• Perçebûna rûvî
• Hêdî hêdî başkirina birînan

Ger xwîna we zêde heye serî li dabînkerê xwe bidin an li lênihêrîna acîl bigerin.

Heke hûn dizanin an guman dikin ku we nexweşiyek xwîn heye, ji cerrahê xwe re bêjin berî emeliyatê.

Ev rewşek mîratî ye. Pêşniyarek nayê zanîn tune.

Afibrinogenemia; Hypofibrinogenemia; Dysfibrinogenemia; Kêmasiya faktorê I

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Kêmasiyên faktorê koagulasyonê yên kêm. Li: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ed. Hematolojî: Prensîb û Pratîka Bingehîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: çap 137.

Ragni MV. Astengiyên hemorrajîk: kêmasiyên faktora hevrêziyê. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 25-an. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: banê 174.