Sendroma carcinoma şaneya bingehîn

Sendroma karcînoma hucreya bingehîn a Nevoid komek kêmasiyan e ku di nav malbatan re derbas dibe. Tevlihevî çerm, pergala rehikan, çav, rehikên endokrîn, pergalên mîz û hilberandinê, û hestî vedihewîne.

Ew dibe sedema xuyangek rûyê awarte û metirsiyek mezintir ji bo kansera çerm û tîmorên nekanser.

Sendroma nevus a carcinoma şaneya bingehîn, rewşek genetîkî ya hindik e. Gena sereke ku bi sendromê ve girêdayî ye wekî PTCH ("patched") tê zanîn. Genek duyemîn, bi navê SUFU, jî bi vê rewşê re têkildar bûye.

Anormaliyên di van genan de piranî di malbatan de wekî taybetmendiyek serdest a xweser têne derbas kirin. Ev tê wê wateyê ku hûn sendroma pêş dikevin ger dêûbav dêûbav gene we re derbas bike. Di heman demê de gengaz e ku meriv vê tinebûna genê bêyî dîroka malbatê pêşbixe.

Nîşaneyên sereke yên vê nexweşiyê ev in:

• Cûreyek pençeşêra çerm bi navê karîncoma hucreya bingehîn ku li dora dema mezinbûnê pêş dikeve
• Tumurek nekanserê ya çeneyê, ku jê re têgîna kerotocystic odontogenic tê gotin ku di dema mezinbûnê de jî pêşve diçe

Nîşaneyên din ev in:

• Pozê fireh
• Kulîlka parsê
• Pêlek giran, derketî
• Çena ku diqelibe (di hin rewşan de)
• Çavên fireh-fireh
• Li pal û solên xwe dan

Rewş dikare li ser pergala rehikan bandor bike û bibe sedema:

• Pirsgirêkên çavan
• Kerkirin
• Astengiya zêhnî
• Destdirêjî
• Tumorên mejî

Rewş her weha dibe sedema kêmasiyên hestî, di nav de:

• Kurbûna piştê (skoliyoz)
• Vatewitandina giran a piştê (kyphosis)
• Riwekên anormal

Dibe ku dîrokek malbatê ya vê tevliheviyê hebe û berê jî penceşêrê çermê şaneya bingehîn hebe.

Dibe ku ceribandinan eşkere bike:

• Tumorên mejî
• Kîstên di çeneyê de, ku dikare bibe sedema pêşkeftina dirana anormal an şikestinên çena
• Kêmasiyên beşê rengîn (iris) an lensê çavê
• Serê werimandin ji ber şilavê mejî (hîdrocefalus)
• Anormaliyên ribayê

Testên ku dikarin werin kirin ev in:

• Ekokardiyograma dil
• Testkirina genetîkî (li hin nexweşan)
• MRI ya mejî
• Bîopsiya çerm a tumoran
• X-tîrêjên hestî, diran û devî
• Ultrasiyon ku ji bo tumorên hêkokî were kontrol kirin

Vê girîng e ku hûn ji hêla doktorê çerm (dermatolog) ve pir caran bêne muayenekirin, da ku kanserên çermî werin dermankirin dema ku ew hîn jî piçûk in.

Mirovên bi vê nexweşiyê re dibe ku ji hêla pisporên din ve jî werin dîtin û dermankirin, li gorî kîjan perçê laş bandor dibe. Mînakî, pisporek penceşêrê (onkolojîk) dibe ku tîmora di laş de derman bike, û cerrahek ortopedî dikare bibe alîkar ku pirsgirêkên hestî derman bibe.

Ji bo encamek baş şopandina bi berdewamî bi cûrbecûr bijîşkên pispor re girîng e.

Mirovên bi vê rewşê dikarin pêş bikevin:

• Korî
• Tumora mejî
• Kerkirin
• Fikestin
• Tumorên Ovarian
• Fibromayên dil
• Ji ber kansera çerm zirarê çerm û birînên giran

Ji bo randevûyê bi peydakiroxê tenduristiya xwe re têkilî daynin heke:

• Sendroma we ya karcînoma hucreya bingehîn a nevoid heye, nemaze heke hûn dixwazin zarokek çêbikin.
• Zarokek we heye ku nîşanên vê nexweşiyê hene.

Zewacên ku xwedan dîroka malbatê ya vê sendromê ne, dibe ku berî ducanî bibin şîreta genetîkî bifikirin.

Jêderketina ji rojê û karanîna tava rojê dikare pêşî li pençeşêrên çermê hucreya bingehîn bigire.

Ji tîrêjên wekî tîrêjên x xwe dûr bigirin. Mirovên bi vê rewşê li hember tîrêjê pir hesas in. Li ber radyasyonê dikare bibe sedema kansera çerm.

Sendroma NBCC; Sendroma Gorlin; Sendroma Gorlin-Goltz; Sendroma nevusê ya şaneya bingehîn (BCNS); Kansera şaneya bingehîn - sendroma karcînoma hucreya bingehîn a nevoid

• Sendroma nevusê ya şaneya bingehîn - nêzika palmiyê
• Sendroma nevusê ya şaneya bingehîn - çalên nebatî
• Sendroma nevusê ya şaneya bingehîn - rû û dest
• Sendroma nevus a şaneya bingehîn
• Sendroma nevusê ya şaneya bingehîn - rû

Hirner JP, Martin KL. Tumorên çerm. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 690.

Skelsey MK, Peck GL. Sendroma carcinoma şaneya bingehîn. Li: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, weş. Dermankirina Nexweşiya Çerm: Stratejiyên Tedawî yên Berfireh. Çapa 5-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 170.

Walsh MF, Cadoo K, Salo-Mullen EE, Dubard-Gault M, Stadler ZK, Offit K. Faktorên genetîk: sendromên meyla predispozasyona kanserê mîratî. Li: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, weş. Onkolojiya Klînîkî ya Abeloff. Çapa 6-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: beşa 13.