Anomalî Ebstein

Anomaliya Ebstein kêmasiyek dil a kêmîn e ku tê de beşên valika trikuspîdê ne normal in. Valvala trikuspîdê jûreya dil a rastîn a jêrîn (şaneya rastê) ji jûreya dil a jorîn a rastê (atolyûma rast) vediqetîne. Di anomaliya Ebstein de, cîbicîkirina valahiya trikuspîd û çawa ew fonksiyon dike ku her du jûreyan ji hev veqetîne anormal e.

Rewşek zikmakî ye, ku wateya wê di zayînê de heye.

Valvala trikuspîdê bi gelemperî ji sê beşan tê çêkirin, jê re belavok an flap têne gotin. Dema ku dil rehet dibe, belavok vedibin da ku xwîn ji devika rastê (jûreya jorîn) ber bi xurcika rastê (jûreya jêrîn) ve biçe. Ew digirin da ku nehêlin xwîn ji parikê rastê ber bi atriumê rast ve biçe dema ku dil pompe dike.

Di mirovên bi anomaliya Ebstein de, belavok li şûna pozîsyona normal di kûpikê rastê de kûrtir têne danîn. Belavok bi gelemperî ji ya normal mezintir in. Kêmasiyek pir caran dibe sedem ku valvî kêm kar bike, û dibe ku xwîn riya çewt biçe. Li şûna herikîna ber pişikan, xwîn dîsan diherike devika rastê. Piştgiriya herikîna xwînê dikare bibe sedema mezinbûna dil û avdana laş. Dibe ku di heman demê de tengavkirina valvola ku ber bi pişikan ve dibe (valvola pişikê) jî hebe.

Di pir rewşan de, di heman demê de di dîwêr de qulikek heye ku du jûrên jorîn ên dil vediqetîne (qusûra devika pişikê) û herikîna xwînê li ser vê qulikê dibe ku bibe sedem ku xwîna oksîjen-xizan biçe laş. Ev dikare bibe sedema siyanozê, rengek şîn ji çermê re ku ji hêla xwîna oksîjen-feqîr ve dibe.

Anomaliya Ebstein dema ku pitikek di malzarokê de çêdibe pêk tê. Sedema rast nenas e. Di dema ducaniyê de karanîna hin dermanan (wekî lîtyûm an benzodiazepîn) dibe ku rolek bilîze. Rewş kêm e. Ew di mirovên spî de pirtir e.

Anormalî dikare hindik be an pir giran be. Ji ber vê yekê, nîşanên hanê dikarin ji sivik heya pir giran jî hebin. Nîşan dikarin zû piştî zayînê pêşve biçin, û dikarin lêv û neynokên şîn-reng ji ber asta oksîjena xwînê kêm bibin. Di rewşên giran de, pitik pir nexweş xuya dike û nefesê dikişîne. Di rewşên sivik de, kesê ku bandor dibe dibe ku ji gelek salan ve, bêkêmasî be, carinan jî bi domdarî be.

Nîşaneyên di zarokên mezin de dibe ku ev hebin:

• Kûxîn
• Têkçûna mezinbûnê
• Westînî
• Bêhna bilez
• Bêhna bêhnê
• Lêdana dil pir zû

Nûjiyên ku di seranserê valika trikuspîdê de lerizînek wan a giran heye, dê di xwîna wan de asta oksîjenê pir kêm be û mezinbûna dil a girîng hebe. Gava ku bi stetoskopê li sîngê guhdarî dike, dibe ku peydakirê lênerîna tenduristiyê dengên ne normal ên dil, wekî murmurek bibihîze.

Testên ku dikarin teşxîskirina vê rewşê bikin ev in:

• X-tîrêja sîngê
• Wênekêşa rezonansa meqledûzî (MRI) ya dil
• Pîvana çalakiya elektrîkê ya dil (ECG)
• Ultrasonografiya dil (ekokardîogram)

Dermankirin bi giraniya kêmasiyê û nîşanên taybetî ve girêdayî ye. Lênerîna bijîşkî dikare ev be:

• Dermanên ku ji dilşikestina dil re dibin alîkar, wekî diuretîk.
• Piştgiriya oksîjen û nefesê ya din.
• Emeliyata ji bo rastkirina valahiyê.
• Laûna şaneya trikuspîd. Dibe ku ev ji bo zarokên ku her ku diçe xerabtir dibin an jî tevliheviyên wan ên giran heye hewce be.

Bi gelemperî, nîşanên zûtir pêş dikevin, nexweşî girantir dibe.

Dibe ku hin kes an nîşanên wan tune an jî nîşanên wan pir sivik bin. Yên din dibe ku bi demê re xirab bibin, rengvedana şîn (siyanoz), têkçûna dil, bloka dil, an rîtmên dil ên xeternak pêş bikevin.

Derdanek giran dikare bibe sedema werimandina dil û kezebê, û dilşikestina dil.

Tevliheviyên din dikarin hebin:

• Rîtîmên ne normal ên dil (aritmîas), di nav de rîtmên bi rengek zûtir tahl (tachyarrhythmias) û rîtmên anormal hêdî (bradyarrhythmias û bloka dil)
• Xwîn ji dil diçe deverên din ên laş
• Abseza mejî

Ger zarokê / a we nîşanên vê rewşê pêşkeş bike serî li dabînkerê xwe bidin. Ger pirsgirêkên nefesê rûdinin rasterast bala tenduristiyê bigirin.

Heke hûn dermanên ku hizir dikin ku bi pêşvexistina vê nexweşiyê ve girêdayî ne, pêşî li pêxemberîtiya xwe ya berî ducanîbûnê nayê girtin, pêşgiriyek nayê zanîn. Hûn dikarin bikaribin pêşî li hin tevliheviyên nexweşiyê bigirin. Mînakî, girtina antîbîyotîkan berî emeliyata diranan dibe alîkar ku pêşî li endokardît bigire.

Anomalî ya Ebstein; Xirabiya Ebstein; Xeleta dil a zayînî - Ebstein; Dilê kêmasiya zayînê - Ebstein; Nexweşiya dil a Cyanotîk - Ebstein

• Anomalî ya Ebstein

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Nexweşiya dil a zayînî di mezinê pîr de: daxuyaniyek zanistî ji Komeleya Dil a Amerîkî. Xwîngerî. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Birînên dil ên zayînî yên zayendî: birînên ku bi herikîna xwîna pişikê re kêm dibin re têkildar in. Li: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Rêbernameya 2018 AHA / ACC ji bo birêvebirina mezinên bi nexweşiya dil a zayînî: rapora Koleja Amerîkî ya Kardiyolojiyê / Komeleya Dilê Karker a Amerîkî li ser Rêbernameyên Pratîka Klînîkî. Xwîngerî. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Nexweşiya dil a zayînî di nexweşê mezin û zarokan de. Li: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, weş. Nexweşiya Dilê Braunwald: Pirtûkek Pizîşkî ya Tenduristiya Kardiyovaskular. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.