Anomalî ji rehika pulmonary re şanka koroner hişt

Arteriya koronara çepê ya anomalî ya ji rehika pişikê (ALCAPA) kêmasiyek dil e. Reşika koroner a çepê (LCA), ku xwînê digihîne masûlkeya dil, li şûna aortayê ji rehika pişikê dest pê dike.

ALCAPA di zayînê de (zayînî) heye.

ALCAPA pirsgirêkek e ku diqewime dema ku dilê pitikê di destpêka ducaniyê de pêş dikeve. Rehê xwînê yê bi masûlkeya dil re rast nayê girêdan.

Di dilê normal de, LCA ji aortayê çêdibe. Ew xwîna oksîjen-dewlemend dide masûlkeya dil a li milê çepê dil û her weha valvala mitral (fena dil a di navbera odeyên jorîn û jêrîn ên dil li milê çepê). Aorta damara xwînê ya sereke ye ku xwîna oksîjen-dewlemend ji dil digihîne mayîna laş.

Li zarokên bi ALCAPA, LCA ji rehika pişikê çêdibe. Reşika pişikê damara xwînê ya sereke ye ku xwîna oksîjenê ya ji dil digire heya pişikan ku oksîjenê hildigire.

Dema ku ev kêmasî çêdibe, xwîna ku di oksîjenê de tunîne tê ber masûlkeya dil a li milê çepê dil. Ji ber vê yekê, masûlkeya dil têra oksîjenê nake. Tevne ji ber tunebûna oksîjenê dest bi mirinê dike. Ev dikare di pitikê de bibe sedema êrişa dil.

Rewşek ku wekî "diziya koroner" tê zanîn, di pitikên bi ALCAPA de bêtir zirarê dide dil. Tansiyona xwînê ya kêm di şaneya pişikê de dibe sedema ku xwîn ji LCA-ya bi asayî ve girêdayî ji dêvla ku ber bi masûlkeya dil vegere dîsa ber bi rehma pişikê ve biçe. Di encamê de xwîn û oksîjena masûlkeya dil kêmtir dibe. Di heman demê de ev pirsgirêk dikare di pitikê de bibe sedema êrişa dil. Ger rewşa zû zû neyê dermankirin diziya koroner bi demê re di pitikên bi ALCAPA de pêş dikeve.

Nîşaneyên ALCAPA di pitikek de ev in:

• Di dema xwarinê de girîn an xwêdan
• Hêrsbûn
• Çermê zirav
• Xwarinê belengaz
• Bêhna bilez
• Nîşaneyên êş an tengasiyê di pitikê de (pir caran bi kulikê têne xelet kirin)

Nîşan dikarin di nav 2 mehên yekem ên jiyana pitikê de derkevin holê.

Bi gelemperî, ALCAPA di dema pitikan de tê teşxîs kirin. Di rewşên hindik de, heya ku kesek zarokek an mezinek nebe, ev kêmasî nayê teşxîs kirin.

Di dema ezmûnek de, peydakiroxê lênihêrîna tenduristiyê dê nîşanên ALCAPA-yê bibîne, tê de:

• Rîtma dil anormal
• Dil mezin kirin
• Dilê dil (kêm)
• Pêl bilez

Testên ku dikarin bêne ferman kirin ev in:

• Echocardiogram, ku ultrasyonek e ku avahiyên dil û herikîna xwîna di hundurê dil de dibîne
• Elektrokardiyogram (EKG), ku çalakiya kehrebayî ya dil dipîve
• X-tîrêja sîngê
• MRI, ku wêneyek berfireh a dil peyda dike
• Kateterîzekirina dil, rêgezek ku tê de boriyek tenik (kateter) tê danîn nav dil da ku herikîna xwînê bibîne û pîvandinên rastîn ên tansiyon û asta oksîjenê bistîne

Ji bo rastkirina ALCAPA emeliyat hewce ye. Di pir rewşan de tenê yek emeliyat hewce ye. Lêbelê, emeliyat dê bi rewşa pitikê û mezinahiya rehên xwînê yên têkildar ve girêdayî be.

Ger masûlkeya dil a ku pişka mitral piştgirî dike bi giranî ji oksîjena kêmbûyî zirar dîtî, dibe ku pitik jî hewceyê emeliyatê be da ku valavayê sererast bike an şûna wê bigire. Valvala mitral di navbera odeyên li milê çepê dil de herîkîna xwînê kontrol dike.

Di rewşa ku dilê pitikê ji ber kêmbûna oksîjenê zirarê dîtiye de veguheztina dil dikare were kirin.

Dermanên ku têne bikar anîn ev in:

• Avêlên avê (diuretîk)
• Dermanên ku masûlkeya dil zexmtir dikin (ajanên înotrop)
• Dermanên ku barê kar li ser dil kêm dikin (beta-astengker, astengkerên ACE)

Bêyî dermankirinê, pir pitikan sala xweya yekem sax nakin. Zarokên ku bêyî dermankirinê sax dimînin dibe ku pirsgirêkên wan ên giran hebe. Zarokên ku bi vê pirsgirêkê re nayên dermankirin di salên paşîn de dikarin ji nişkê ve bimirin.

Bi dermankirina zûtirîn mîna emeliyatê, pir pitikan baş dikin û dikarin jiyanek normal hêvî bikin. Dê şopandinên rûtîn ên bi pisporek dil (cardiologist) re hewce bibin.

Têkoşînên ALCAPA ev in:

• Hêrişa dilî
• Têkçûna dil
• Pirsgirêkên rîtma dil
• Zirara mayînde ya dil

Ger pitikê we telefon bikin:

• Ma bi nefes bi lez
• Pir zirav xuya dike
• Xemgîn xuya dike û pir caran digirî

Koka anormalî ya rehika koronar a çepê ku ji rehika pişikê derdikeve; ALCAPA; Sendroma ALCAPA; Sendroma Bland-White-Garland; Xeleta dil a zayînî - ALCAPA; Kêmasiya jidayikbûnê - ALCAPA

• Arteriya koronerê ya çepê anomalî

Birayên JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Rêbernameyên lihevhatina pispor: koka aorta anormal a rehiyek koroner. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Birayên JA, Gaynor JW. Emeliyata ji bo anomaliyên zayînî yên rehikên koroner. Li: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, weş. Sabiston û Spencer Surgery of Chest. 9-an ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Anomaliyên koronerî yên zayînî. Li: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Kardiyolojiya Zarokan a Anderson. Çapa 4-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Neheqiyên din ên dil û rehikên zayînî. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 459.