Di dema Angrişek Angioedema Mîratî de Çi Diqewime?

Dilşad

• Mutasyonên di SERPING1 gen
• Astên astengkerên esterase yên C1 di mîqdar an fonksiyonê de kêm dibin
• Tiştek daxwazê ​​ji bo C1 esterase inhibitor dihêle
• Kallikrein tête çalak kirin
• Mêjûyên zêde yên bradîkinin têne hilberandin
• Rehên xwînê pir zêde şilav diherikin
• Sivik di şaneyên laş de kom dibe
• Werimandin çêdibe
• Di type 3 HAE de çi diqewime
• Therişê derman dikin

Mirovên bi angioedema mîratî (HAE) episodesên werimandina nermalava nerm dibînin. Mînakên bi vî rengî di dest, ling, rêgezê gastrointestînal, genital, rû û qirikê de rû didin.

Di dema êrişek HAE-yê de, mutasyona genetîkî ya mîratbarkirî di encama rûdanek bûyerên ku dibin sedema werimandinê de encam dide. Werimandin ji êrişa alerjiyê pir cuda ye.

Mutasyonên di SERPING1 gen

Inflamasyon bersiva normal a laşê we ya li hember enfeksiyonê, hêrsbûnê, an jî birîndariyek e.

Di demek de, laşê we pêdivî ye ku karibe iltîhaba kontrol bike ji ber ku pir zêde dibe sedema pirsgirêkan.

Sê cûreyên cûda yên HAE hene. Du celebên gelemperî yên HAE (celebên 1 û 2) ji hêla mutasyonên (xelet) genê ve tê gotin têne çêkirin SERPING1. Ev gen li ser kromozoma 11-an e.

Ev gen rêwerzên çêkirina proteîna nehfedanê ya C1 esterase (C1-INH) peyda dike. C1-INH bi astengkirina çalakiya proteînên ku iltîhaba pêş dixin re dibe alîkar ku kêmkirina şewatê hebe.

Astên astengkerên esterase yên C1 di mîqdar an fonksiyonê de kêm dibin

Mutasyona ku dibe sedema HAE dikare bibe sedema kêmkirina asta C1-INH di xwînê de (tîpa 1). Di heman demê de dikare encam bide C1-INH ku bi rêkûpêk neyê xebitandin, tevî astek normal a C1-INH (tîpa 2).

Tiştek daxwazê ​​ji bo C1 esterase inhibitor dihêle

Di demek de, dê laşê we hewceyê C1-INH be ku alîkariya iltîhaba bike. Hin êrişên HAE bêyî sedemek diyar çêdibe. Her weha teşwîq hene ku hewcedariya laşê we bi C1-INH zêde dikin. Çêker ji mirovek bi mirovekî diguhere, lê teşwîqên gelemperî ev in:

• çalakiyên fîzîkî yên dubare
• çalakiyên ku li yek devera laş zextê diafirînin
• hewaya cemidî an guherînên hewayê
• zêdebûna tavê
• kêzikên kêzikan
• stresa hestyarî
• enfeksiyon an nexweşiyên din
• emelî
• prosedurên diranan
• guhertinên hormonî
• hin xwarin, wekî gûz an şîr
• Dermanên kêmkirina tansiyonê, ku wekî ragihanên ACE têne zanîn

Ger HAE-ya we hebe, di xwîna we de têra C1-INH-ê tune ku hûn iltîhaba kontrol bikin.

Kallikrein tête çalak kirin

Di gava pêşîn a zincîra bûyeran de ku dibe sedema êrişa HAE enzîmek di xwînê de tê zanîn ku wekî kallikrein tê zanîn. C1-INH kallikrein difetisîne.

Bêyî bes C1-INH, çalakiya kallikrein nayê asteng kirin. Paşê kallikrein substratek wekî kînînojena bi giraniya molekuler tê zanîn vedişêre (ji hev vediqetîne).

Mêjûyên zêde yên bradîkinin têne hilberandin

Dema ku kallikrein kînînojen dabeş dike, di encamê de peptidek bi navê bradykinin tê zanîn. Bradykinin vazodilatator e, pêkhateyek ku lûmana rehên xwînê vedike (diponijîne). Di dema êrîşek HAE de, mîqdarên zêde yên bradîkinin têne hilberandin.

Rehên xwînê pir zêde şilav diherikin

Bradykinin dihêle ku bêtir şilav di nav rehên xwînê de derbasî nav lebatên laş bibe. Vê lerzîn û vemirandina rehê xwînê ew dibe sedema tansiyona xwînê jî.

Sivik di şaneyên laş de kom dibe

Bêyî ku têra xwe C1-INH hebe ku vê pêvajoyê kontrol bike, şilek di şaneyên binê laş de çêdibe.

Werimandin çêdibe

Fluidilava zêde di episodesên werimîna giran a ku di kesên bi HAE de tê dîtin de encam dide.

Di type 3 HAE de çi diqewime

Cureyek sêyemîn, pir kêm a HAE (tîpa 3), di mijarek cûda de diqewime. Tîpa 3 encama mutasyonek li genek cûda ye, ku li kromozoma 5-an e, tê gotin F12.

Ev gen rêwerzên çêkirina proteînek bi navê faktora hevrêziyê XII peyda dike. Ev proteîn di kombûna xwînê de têkildar e û di heman demê de berpirsyarê teşwîqkirina iltîhaba ye.

Mutasyonek di F12 gen bi çalakbûna zêde re proteînek faktorê XII diafirîne. Ev bi xwe dibe sedem ku bêtir bradykinin were hilberandin. Mîna tîpên 1 û 2, zêdebûna bradîkînîn jî dike ku dîwarên rehên xwînê bê kontrol diherike. Ev dibe sedema beşên werimandinê.

Therişê derman dikin

Dizanin di dema êrîşek HAE de çi diqewime bûye sedema çêtirkirinên di dermankirinê de.

Ji bo ku av ji avabûnê neyê rawestandin, mirovên bi HAE hewce ne ku derman bixwin. Dermanên HAE yan pêşî li werimandinê digirin an jî mîqyara C1-INH di xwînê de zêde dikin.

Vana ev in:

• infnfuzyonek rasterast a plazmaya qeşagirtî ya nû ya bexşandî (ku tê de C1 esterase astengker heye)
• dermanên ku şûna C1-INH di xwînê de digirin (vana Berinert, Ruconest, Haegarda, û Cinryze jî hene)
• Tenduristiya androjen, wekî dermanek bi navê danazol, ku dikare mîqyara nehfkirina esterase ya C1-INH ku ji hêla kezeba we ve hatî hilberandin zêde bike
• ecallantide (Kalbitor), dermanek ku perçebûna kallikreîn asteng dike, bi vî rengî pêşî li hilberîna bradykinin digire
• icatibant (Firazyr), ya ku bradykinin ji girêdana bi wergir xwe re radiwestîne (antagonîstê receptorê bradykinin B2)

Wekî ku hûn dibînin, êrişek HAE ji berteka alerjîk cuda pêk tê. Dermanên ku ji bo dermankirina reaksiyonên alerjîk têne bikar anîn, mîna antihistamines, kortîkosteroîd, û epinephrine, dê di êrîşek HAE de kar nekin.