Bullosa, nîşan û dermankirina epidermolysis çi ye

Dilşad

• Nîşaneyên sereke
• Sedema epîdermîolîzma bilûr
• Cûre çi ne
• Çawa dermankirin tête kirin
• Dema ku emeliyat hewce dike
• Çi bikin ku pêşî li derketina gulokan bigirin
• Meriv çawa kincan çêdike
• Tevlihevî çi ne

Epîdermolîzasyona Bullous nexweşîyek genetîkî ya çermî ye ku dibe sedema çêbûna kulîlkan li ser çerm û mûzikên pişikê, piştî her friction an trawmayek biçûk ku dikare ji ber hêrsbûna labelê kincê li ser çerm çêbibe an, bi tenê, bi rakirina arîkariya bandê, bo nimûne. Ev rewş ji ber guherînên genetîkî yên ku ji dêûbavan li zarokên wan hatine veguheztin, dibe sedema guherînên tebeqeyan û madeyên di çerm de hene, wekî keratin.

Nîşan û nîşanên vê nexweşiyê bi xuyangkirina kulîlkên bi êş ên li ser çerm û li her devera laş ve girêdayî ne, û dibe ku li dev, kef û lingên lingan jî xuya bibin. Van nîşanan li gorî celeb û dijwariya bullosa epidermolysis diguhere, lê ew bi gelemperî bi demê re xirabtir dibin.

Dermankirina ji bo epidermolysis-ê tîrêj bi piranî ji lênihêrîna piştgiriyê pêk tê, wek mînak domandina xwarina têrker û cilkirina pelikên çerm. Wekî din, lêkolîn têne kirin ku ji bo kesên bi vê rewşê neqilkirina mejiyê hestî were kirin.

Nîşaneyên sereke

Nîşaneyên sereke yên epîdermolîzma gurzik ev in:

• Blistering of skin at the minimum friction;
• Blister di hundurê dev û heta di çavan de xuya dikin;
• Qencîkirina çermê bi xuyangiya xav û deqên spî;
• Lihevkirina neynûk;
• Por porkirin;
• Kêmkirina xwêdan an xwêdana zêde.

Bi giraniya epîdermolîzma girêkokî ve girêdayî, dibe ku şopa tilî û lingan jî hebe, ku bibe sedema deformasyonan. Tevî ku nîşanên epîdermolîzê yên pir taybetmendî ne, nexweşiyên din dikarin bibin sedema xuyangkirina kulîlkên li ser çerm, wekî herpes sadex, îktîyoza epîdermolîtîk, impetigo tûj û bêserûberiya pigmenterî. Zanibe ku impetigoya tûj çi ye û dermankirin çi ye.

Sedema epîdermîolîzma bilûr

Epermermolîzma barbar ji hêla mutasyonên genetîkî ve ji dêûbav derbasî zarokê dibe, dibe ku bibe serdest, ku tê de dêûbav xwediyê genê nexweşiyê be, an reçesîf be, ku bav û dayik gena nexweşiyê hilgirin lê diyariyek nîşan û nîşanên nexweşî.

Zarokên ku bi nexweşiyê re an bi jenek epidermolîzê ya tûj re xizmên wan ên nêz hene, bi îhtimaleke mezin bi vî rengî rewşê çêdibe, ji ber vê yekê heke dêûbav bi ceribandina genetîkî dizanin ku bi wan re gena nexweşiyê heye, şêwirmendiya genetîkî tê nîşandan. Bibînin ka şêwirmendiya genetîkî çi ye û çawa tê kirin.

Cûre çi ne

Li gorî tebeqeya çermê ku pizrikan çêdike, epidermolîza ziravbar dikare li sê celeb were dabeş kirin, wekî:

• Epîdermolîza sarbûyî ya hêsan: pelûlek di tebeqeya jorîn a çerm de, ku jê re epidermis dibêjin, çêdibe, û ji wan re gelemperî ye ku li dest û lingan xuya dikin. Di vî celebî de gengaz e ku hûn neynûkên rûk û stûr bibînin û kulîlk zû zû baş nabin;

• Bullosa epidermolysis dystrophic: pelikên di vî celebî de ji ber kêmasiyên di hilberîna tîpa V | I de derdikevin û di tebeqeya herî serûber a çerm de, ku wekî dermis tê zanîn, çêdibin;
• Bullosa epîdermolîzê ya girêkî: ku ji ber veqetîna herêmê di navbera tebeqeya herî rûker û navîn a çerm de ji hêla avabûna kulikan ve tê xuyang kirin û di vê rewşê de, nexweşî bi mutasyonên genên bi dermis û epîdermîsê ve girêdayî, wekî Laminin 332, pêk tê.

Sendroma Kindler di heman demê de celebek epidermolîzasyona tîrêjbar e jî, lê ew pir kêm e û hemî tebeqeyên çerm tê de digire, û dibe sedema lawazbûna tund. Bêguman ji celebê vê nexweşiyê, girîng e ku meriv not bike ku epîdermolîzma gurî ​​ne nexweş e, ango ew bi têkiliya birînên çerm ji kesek derbasî kesek din nabe.

Çawa dermankirin tête kirin

Ji bo epidermolysis bullosa dermankirinek taybetî tune, û pir girîng e ku bi şêwirmendiyên rêkûpêk bi dermatolojîst re hebin ku rewşa çerm binirxînin û ji tevliheviyan dûr bisekinin, wekî mînak enfeksiyonan.

Dermankirina vê nexweşîyê ji tedbîrên piştgiriyê pêk tê, wekî lixwekirina birînan û kontrolkirina êşê û, di hin rewşan de, rakirina nexweşxaneyê ji bo çêkirina cilûbergên stêr, ji mîkroorganîzmayan, pêdivî ye, da ku derman rasterast têkevin nav reh, wekî antîbiyotîkên rewşa enfeksiyonê, û dirûşmên li ser çerm bikişînin. Lêbelê, hin lêkolîn têne pêşve xistin ku di dermankirina epîdermolîza dystrofîk a tûj de veguheztinên şaneya stem bikin.

Berevajî bilbilên ku ji hêla şewitandinê ve têne çêkirin, pelikên ku ji hêla epidermolysis bullosa ve hatine afirandin, divê bi derziyek taybetî bêne qul kirin, bi karanîna kompresên stêrîk, da ku nehêle ew belav bibe û zirarê bide çerm. Piştî şûştinê, girîng e ku meriv hilberek, wek pejiqandin antibakteriyal, ji bo pêşîgirtina li enfeksiyonan.

Dema ku emeliyat hewce dike

Emeliyata dermatîta Bullous bi gelemperî ji bo vê rewşê tê nîşan kirin ku şopên ku ji hêla gûzan ve hatine hiştin tevgera laş asteng dikin an dibin sedema deformasyonên ku kalîteya jiyanê kêm dikin. Di hin rewşan de, emeliyat dikare ji bo çêkirina perçeyên çerm jî were bikar anîn, nemaze li ser birînên ku demek dirêj şîfayê digirin.

Çi bikin ku pêşî li derketina gulokan bigirin

Ji ber ku çare tune, dermankirin tenê ji bo vemirandina nîşanan û kêmkirina şansê pelikên nû tê kirin. Gava yekem ew e ku meriv li malê hin lênihêrînê bike, wekî:

• Cilên pembû li xwe bikin, xwe ji cawên sentetîk dûr bigirin;
• Tagan ji hemî cilan derxînin;
• Cil û bergên jorîn li xwe bikin da ku ji çermê têkilî neyê girtin;
• Pêlavên ku sivik û fireh in ku bi rehetî kumikên bêkêmasî li xwe bikin, li xwe bikin;
• Dema ku hûn doşekan piştî şûştinê bikar bînin, pir bi dîqet bin, bi nermik bi çengelê nerm çerm pê bikin;
• Berî rakirina cilûbergan bi zêdehî vazelîn bikin û zorê li rakirina wê nekin;
• Ger cil di dawiyê de bi çerm ve zeliqî, dev ji herema ku bi avê hatî şil kirin berde heya ku kinc tenê ji çerm vebin;
• Birîndaran bi cilûbergek ne-asê û bi gazek giloverkirî vekin.
• Bi cîk û lepikan razên da ku ji birînên ku di xewê de çêdibin dernekevin.

Wekî din, heke çermek xurîn hebe, doktor dikare karanîna kortîkosteroîdan, wekî prednisone an hîdrokortîzon, binivîse da ku iltîhaba çerm were xilas kirin û nîşanan kêm bibe, ji xilaskirina çerm dûr bikeve, birînên nû çêbibin. Di heman demê de hewce ye ku meriv dema şûştin baldar be, xwe ji avê pir germ neke.

Serlêdana ya botox li ser piyan wusa dixuye ku di vê herêmê de pêşî li çêliyan digire, û gastrostomî tête nîşankirin dema ku ne gengaz be ku meriv bêyî dirûvê kulmikên devê an zirav bi rêkûpêk bixwe.

Meriv çawa kincan çêdike

Cilûberg beşek ji rûtînên kesên ku xwediyê epidermolîzasyona tîrêjbar e û pêdivî ye ku ev pêlav bi baldarî bêne çêkirin da ku ew başbûnê pêşde bibe, tevgerê kêm bike û ji çerm xwîn nehêle, ji bo vê yekê girîng e ku hilberên ne-adan li ser çerm bikar bînin , ew e, ku qelewek wan tune ku pir bi hêz were girêdan.

Ji bo lixwekirina birînên ku gelek razên wan hene, girîng e ku meriv kirasên ji kef polîuretan hatine çêkirin bikar bîne, ji ber ku ew van şilaban dihebînin û li hember mîkroorganîzmayan parastinê pêşkêş dikin.

Di rewşên ku birîn jixwe ziwa bûne de, tê pêşniyar kirin ku cilên hîdrogel werin bikar anîn, ji ber ku ew dibin alîkar ku tevna çermê mirî ji holê were rakirin û êş, kêz û nerehetiya li herêmê sivik bibe. Pêdivî ye ku cil û berg bi meşkên tubular an elastik werin rast kirin, nayê pêşniyar kirin ku li ser çerm asê werin bikar anîn.

Tevlihevî çi ne

Epermermolîzma zirav dikare bibe sedema hin tevliheviyan wekî enfeksiyonan, ji ber ku çêbûna kulikan çerm pirtir dibe ku ji hêla bakterî û kivarkan ve were qirêj kirin, mînakî. Di hin rewşên girantir de, ev bakteriyên ku dikevin çermê kesê bi epîdermolîzê tûj dikare bigihîje xwînê û li laşê mayî belav bibe, bibe sedema sepsisê.

Dibe ku mirovên bi bullosa epidermolysis, ji kêmasiyên xurekê jî êşê bikişînin, ku ji ber pelikên devê an ji anemiyê, ji ber xwînrijandina birînan, çêdibe. Hin pirsgirêkên diranan, wekî kariyer, dikare xuya bike, ji ber ku devika devê li kesên bi vê nexweşiyê pir nazik e. Her weha, hin celebên epîdermolîzs bullosa xetera kesek bi girêbayê çerm zêde dibe zêde dike.