Hemoglobînuriya şevê ya Paroxysmal: çi ye û çawa teşxîs tê kirin

Dilşad

• Nîşaneyên sereke
• Çawa teşxîs tê kirin
• Meriv çawa derman dike

Hemoglobînuriya şevê ya Paroxysmal, ku wekî PNH jî tê zanîn, nexweşiyek kêmîn a reh genetîkî ye, ku bi guherînên di parzûna şaneyên sor de, ku dibe sedema wêrankirin û ji holê rakirina pêkhateyên şaneyên sor ên xwînê di mîzê de, bi vî rengî wekî hemolîzekek kevnar tête hesibandin. anemî.

Gotina nocturne tê wateya roja ku rêjeya herî mezin a hilweşîna şaneya sor di kesên bi nexweşiyê de hate dîtin, lê lêpirsînan destnîşan kir ku hemolîz, ango hilweşîna şaneyên sor, di her kêliya rojê de kesên ku nexweşî heye.hemoglobinuria.

Tedawiya PNH tune, lêbelê dermankirin dikare bi riya veguhastina mejiyê hestî û karanîna Eculizumab, ku dermanê taybetî ji bo dermankirina vê nexweşiyê ye, were kirin. Li ser Eculizumab bêtir fêr bibin.

Nîşaneyên sereke

Nîşaneyên sereke yên hemoglobînuriya paroxysmal a şevê ev in:

• Yekem mîzê pir tarî, ji ber kombûna zêde ya şaneyên sor ên xwînê di mîzê de;
• Qelsî;
• Somnolence;
• Por û neynûkên lawaz;
• Hêdîbûn;
• Painşa masûlkeyan;
• Infeksiyonên pir caran;
• Nexweşiya xwe hîs kirin;
• Painşa zik;
• Zer;
• Neheqiya erektil a mêr;
• Kêmbûna fonksiyona gurçikê.

Kesên ku bi hemoglobînuriya şevê ya paroxysmal in ji ber guhertinên di pêvajoya lerizîna xwînê de xwedî şansek trombozê ne.

Çawa teşxîs tê kirin

Teşhîsa hemoglobînuriya paroxysmal a şevê bi riya çend ceribandinan tê çêkirin, wekî:

• Hejmara xwînê, ku di mirovên bi PNH de, pancytopenia tête nîşankirin, ku bi kêmbûna hemî pêkhatên xwînê re têkildar e - bizanin ka çawa hejmartina xwînê şirove dike;
• Dosage of belaş bilirubîn, ku zêde dibe;
• Nasname û dozkirin, bi navgîniya herikbara sîtometriyê, ya Antijenên CD55 û CD59, ku proteînên ku di mebesta şaneyên sor ên xwînê de hene û, di rewşa hemoglobînuriya de, kêm dibin an tune ne.

Digel van tehlîlan, hematolojîst dikare ceribandinên temamker, wekî testa sakarozê û testa HAM, ku di teşxîsa hemoglobînuriya paroxîzmal a şevê de dibin alîkar, bixwaze. Bi gelemperî teşhîs di navbera 40 û 50 salan de çêdibe û saxbûna mirov li dor 10 û 15 salan e.

Meriv çawa derman dike

Dermankirina hemoglobînuriya paroxysmal a şevê dikare bi veguhastina şaneyên rehên hematopoietîk ên allogjenîk û bi dermanê Eculizumab (Soliris) 300mg her 15 rojan were kirin. Ev derman dikare ji hêla SUS ve bi karûbarên qanûnî were peyda kirin.

Digel şopandina têrker û hematolojîk, lêzêdekirina hesin a bi asîdê folîk jî tê pêşniyarkirin.