Lymphoma Lymphoplasmacytic Çi ye?

Dilşad

• LPL dijî lîmfomayên din
• Pergala parastinê çi dibe?
• Nîşan çi ne?
• Sedem çi ye?
• Çawa tê teşxîs kirin?
• Vebijarkên dermankirinê
• Temaşe bikin û bisekinin
• Kemoterapî
• Tedawiya biyolojîkî
• Tedawiya hedef
• Veguheztinên şaneyên stem
• Ceribandinên klînîkî
• Dîtin çi ye?

Têgihiştinî

Limfoma lîmfoplazmacîtîk (LPL) celebek hindik a penceşêrê ye ku hêdî hêdî pêş dikeve û piranî li mezinên pîr bandor dike. Temenê navînî yê teşxîsê 60 e.

Lymphomas kansera pergala lîmfê ne, perçeyek pergala parastina we ye ku dibe alîkar da ku hûn li dijî enfeksiyonan şer bikin. Di lîmfomayê de, şaneyên xwînê yên spî, an lîmfosîtên B an jî lîmfosîtên T, ji ber mutasyonekê ji kontrolê mezin dibin. Di LPL de, lîmfosîtên B anormal di mejiyê hestî yê we de zêde dibin û şaneyên xwînê yên bi tendurist bicîh dikin.

Li Dewletên Yekbûyî û Ewropaya Rojava li ser 1 mîlyon mirovî li ser 8.3 bûyerên LPL hene. Ew di mêran de û di Kafkasan de pirtir e.

LPL dijî lîmfomayên din

Lîmfoma Hodgkin û lîmfoma ne-Hodgkin ji hêla celebê şaneyên ku dibin penceşêr ve têne veqetandin.

• Di lîmfomayên Hodgkin de celebek taybetî ya şaneya anormal heye, ku jê re şaneya Reed-Sternberg tê gotin.
• Pir celeb lîmfomayên ne-Hodgkin ji hêla cihê ku penceşêr dest pê dikin û taybetmendiyên genetîkî û taybetmendiyên din ên şaneyên xedar têne veqetandin.

LPL lîmfoma ne-Hodgkin e ku di nav lîmfosîtên B de dest pê dike. Ew lîmfomayek pir kêm e, tenê ji sedî 1 heya 2 ji hemî lîmfomayan pêk tê.

Cûreyek herî hevpar a LPL macroglobulinemia Waldenström (WM) ye, ku bi hilberînek anormal a immunoglobulin (antîbod) tête xuyang kirin. WM carinan bi xeletî wekî LPL-ya yeksan tête navandin, lê ew bi rastî jî binbeşek LPL-ê ye. Nêzîkî 19 ji 20 kesên bi LPL anormaliya immunoglobulin heye.

Pergala parastinê çi dibe?

Dema ku LPL dibe sedem ku lîmfosîtên B (şaneyên B) di mejiyê hestiyê we de zêde hilberînin, hucreyên xwînê yên normal kêmtir têne hilberandin.

Bi gelemperî, şaneyên B ji mejiyê hestiyê we diçin gewriyê û girêkên lîmfê. Li wir, dibe ku ew bibin şaneyên plazmayê ku ji bo dijî enfeksiyonan antîbodan hilberînin. Heke şaneyên xwîna weya normal têr nebin, ew pergala parastina we xirab dike.

Dibe ku ev encam bide:

• anemî, kêmbûna şaneyên sor ên xwînê
• neutropenia, kêmbûna celebek hucreya xwîna spî (ku jê re dibêjin neutrofîl), ku xetereya enfeksiyonê zêde dike
• trombocîtopenî, kêmbûna trombotên xwînê, ku rîskên xwînrijandin û birînê zêde dike

Nîşan çi ne?

LPL pençeşêrê ku hêdî-hêdî mezin dibe ye, û li ser yekê-sêyê mirovên bi LPL-ê di dema ku ew teşxîs kirin de ne xwedan nîşan in.

Heya ji sedî 40-ê mirovên bi LPL-ê rengek anemî ya sivik heye.

Nîşaneyên din ên LPL dikare ev be:

• lawazî û westîn (bi gelemperî ji ber kêmxwînîbûnê çêdibe)
• tayê, xwêdana şevê, û kêmbûna kîloyê (bi gelemperî bi lîmfomayên hucreya B-ê re têkildar in)
• dîmenê tarî
• gêjbûn
• poz xwîn dibe
• lemlate xwîn dibe
• birîn
• beta-2-microglobulin bilind kir, nîşana xwînê ji bo tîmor

Nêzîkî 15 û 30 ji sedê yên bi LPL hene:

• girêkên lîmfê yên werimandî (lîmfadenopatî)
• mezinkirina kezebê (hepatomegaly)
• mezinkirina spleen (splenomegaly)

Sedem çi ye?

Sedema LPL bi tevahî nayê fam kirin. Lêkolîner gelek îhtîmalan lêkolîn dikin:

• Dibe ku pêkhateyek genetîkî hebe, ji ber ku nêzîkê 1 ji 5 kesên bi WM xwediyê xizmek in ku xwediyê LPL an celebek mîna ya lîmfomayê ye.
• Hin lêkolînan dît ku dibe ku LPL bi nexweşiyên otoîmmûn ên mîna sendroma Sjögren an bi vîrusa hepatît C re têkildar be, lê lêkolînên din ev têkilî nîşan nedaye.
• Mirovên bi LPL bi gelemperî xwediyê hin mutasyonên genetîkî ne ku ne mîras in.

Çawa tê teşxîs kirin?

Teşxîsa LPL-ê dijwar e û bi gelemperî yek li dû derxistina derfetên din tê çêkirin.

LPL dikare mîna lîmfomên hucreya B-yên din ên bi celebên cihêreng ên cûdahiya şaneya plazmayê dişibîne. Vana ev in:

• lîmfoma şaneya mantelê
• leukemiya lîmfosîtîk a kronîk / lîmfoma lîmfosîtîk a piçûk
• lîmfoma herêma marjînal
• miyeloma şaneya plazma

Doktorê we dê we bi laşî vekolîne û dîroka bijîşkî ya we bipirse. Ew ê ferman bidin xebata xwînê û dibe ku biyopsiya mejiyê hestî an girêka lîmfê ku li şaneyên di bin mîkroskopê de binihêrin.

Doktor dikare di heman demê de ceribandinên din bikar bîne da ku penceşêrên bi vî rengî tune bike û qonaxa nexweşiya we diyar bike. Dibe ku vana tîrêja X-sîng, CT lêgerîn, lêgerîna PET û ultrason hebe.

Vebijarkên dermankirinê

Temaşe bikin û bisekinin

LBL penceşêrê ku hêdî hêdî mezin dibe ye. Hûn û dixtorê we dibe ku biryar bidin ku berî destpêkirina dermankirinê bi rêkûpêk li bendê bin û xwîna we bişopînin. Li gorî Civata Kansêrê Amerîkî (ACS), kesên ku dermankirinê dereng dixin heya ku nîşanên wan bi pirsgirêk in, temenê wan dirêj e ku mirovên ku zû bi zû teşxîs kirin dest bi dermankirinê dikin.

Kemoterapî

Gelek dermanên ku bi awayên cûda dixebitin, an jî kombînasyona dermanan, dikarin bêne bikar anîn ku şaneyên pençeşêrê bikujin. Vana ev in:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan), û cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) û rituximab, bi dexamethason an bê re
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), û prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone, û rituximab
• thalidomide (Thalomid) û rituximab

Rejima taybetî ya dermanan, li gora tenduristiya weya giştî, nîşanên we, û dermankirinên pêşerojê yên muhtemel, diguhere.

Tedawiya biyolojîkî

Dermanên dermankirina biyolojîkî madeyên çêkirî ne ku mîna pergala xweya parastinê ya xwe tevdigerin da ku şaneyên lîmfomê bikujin. Van dermanan dibe ku bi dermanên din re hebin.

Hin ji van antîbodên çêkirî, ku wekî antîbodên monoklonal têne navandin, ev in:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (wargeh)

Dermanên din ên biyolojîk dermanên immunomodûlasyonê (IMiD) û sîtokîn in.

Tedawiya hedef

Dermanên terapiya armancgirtî armanc dikin ku guhertinên taybetî yên şaneyê ku dibin sedema pençeşêrê asteng bikin. Hin ji van dermanan hatine bikar anîn ku li dijî kanserên din şer bikin û niha ji bo LBL têne lêkolîn kirin. Bi gelemperî, ev derman proteînên ku dihêlin şaneyên lîmfomayê mezin bibin berdewam dikin asteng dikin.

Veguheztinên şaneyên stem

Ev dermanek nûtir e ku ACS dibêje dibe ku ji bo kesên ciwan bi LBL vebijarkek be.

Bi gelemperî, şaneyên stem ên xwîn-avak ji xwînê têne derxistin û bi cemidî têne hilanîn. Dûv re dozek bilind a kemoterapî an tîrêjê tête bikar anîn ku hemî şaneyên mejiyê hestî (normal û penceşêr) bêne kuştin, û şaneyên xwîn-çêker ên orjînal vedigerin ser xwînê. Hucreyên reh dibe ku ji kesê / a tê dermankirin were (otolog), an jî dibe ku ew ji hêla kesekî / a ku nêzîkê kesê / a be (alojen) bexş bike.

Hişyar bimînin ku neqilkirina hucreyên reh hîn jî di qonaxek ceribandinê de ne. Her weha, ji van veguheztinan bandorên alîgir ên demkurt û dirêj jî hene.

Ceribandinên klînîkî

Wekî gelek cûreyên penceşêrê, dermanên nû di bin geşedanê de ne, û hûn dikarin ceribandinek klînîkî bibînin ku tê de beşdar bibin. Vê yekê ji dixtorê xwe bipirsin û ji bo bêtir agahdarî biçin serdana ClinicalTrials.gov.

Dîtin çi ye?

LPL wekî ku hê çare nîne. LPL-ya we dibe ku derbikeve lê paşê dîsa xuya dike. Di heman demê de, her çend ew pençeşêrê ku hêdî hêdî mezin dibe ye jî, di hin rewşan de ew dikare êrişker bibe.

ACS destnîşan dike ku ji sedî 78ê mirovên bi LPL pênc sal an zêdetir sax dimînin.

Rêjeyên zindîbûnê yên ji bo LPL her ku dermanên nû û dermanên nû têne pêşxistin baştir dibin.