Paramyloidosis: çi ye û nîşanên wê çi ne

Dilşad

• Nîşan çi ne
• Sedemên gengaz
• Çawa dermankirin tête kirin

Paramyloidosis, ku jê re nexweşiya lingê an Familial Amyloidotic Polyneuropathy tê gotin, nexweşiyek hindik e ku çare nabe, ji reha genetîkî ye, ku ji hêla kezebê ve têlên amîloîd têne hilberandin, yên ku di nav şanik û rehikan de têne danîn, hêdî hêdî dihele.

Ji vê nexweşiyê re nexweşiya lingan tê gotin ji ber ku ew di lingan de ye ku yekem carî nîşanên hanê diyar dibin û, hêdî-hêdî, ew li deverên din ên laş xuya dibin.

Di paramyloidosê de, têkçûna rehên dorhêl dibe sedem ku deverên ku ji hêla van rehikan ve hatine nûjen kirin bandor bibe, û dibe sedema guherînên hestiyariya germahî, serma, êş, tekilî û lerizîn. Wekî din, kapasîteya motorê jî bandor dibe û pişk masûlkeyên xwe winda dikin, bi atrofiyek mezin û windabûna hêzê, ku dibe sedema dijwariya meşîn û karanîna lebatan.

Nîşan çi ne

Paramyloidosis li ser pergala rehikan a dorhêlê bandor dike, û dibe sedema derketina holê:

• Pirsgirêkên dil, wekî tansiyona nizm, aritmî û astengiyên atrioventricular;
• Astengiya erektil;
• Pirsgirêkên gastrointestinal, wekî kapsasî, zikêş, bêserûberiya feqîr û bêhn û vereşîn, ji ber dijwariya valakirina gastrîkê;
• Bêserûberbûnên mîzê, wekî ragirtina mîzê û bêserûberbûn û guherînên di rêjeyên parzûnkirina glomerûler de;
• Bêserûberiyên çav, wekî xerabûna şagirtan û di encamê de korbûn.

Wekî din, di qonaxek termînalê ya nexweşîyê de, dibe ku mirov ji kêmbûna gerguhêziyê bikişîne, ji bo wî kursiyek teker hewce bike an jî di nav nivînan de bimîne.

Nexweşî bi gelemperî di navbera 20 û 40 salî de diyar dibe, 10-15 sal piştî destpêbûna nîşanên yekem dibe sedema mirinê.

Sedemên gengaz

Paramyloidosis nexweşiyek mîratgirî ya xweser a xweser e ku çare nabe û ji hêla mutasyonek genetîkî ya proteîna TTR ve, ku ji danîna di şanik û rehikan de pêk tê, ji hêla kezebê ve bi navê amîloîd tê çêkirin, pêk tê.

Danîna vê madeyê di nav şaneyan de dibe sedema kêmbûna pêşkeftî ya hestiyariya li hember hişyarker û kapasîteya motorê.

Çawa dermankirin tête kirin

Dermankirina herî bibandor a ji bo paramîlîdîzos veguhastina kezebê ye, ku dikare pêşdeçûna nexweşiyê hinekî jî hêdî bike. Bikaranîna dermanên zordar ên imunosî tête nîşankirin da ku laşê kes kesek organa nû red neke, lê dibe ku bandorên neyînî yên ne xweş çêbibin.

Wekî din, dibe ku doktor dermanek, bi navê Tafamidis jî, ku dibe alîkar ku pêşveçûna nexweşiyê hêdî bike, pêşniyar bike.