Famkirina Myelofibrosis

Dilşad

• Nîşan çi ne?
• Sedem çi ye?
• Faktorên xetereyê hene?
• Çawa tê teşxîs kirin?
• Çawa tê derman kirin?
• Dermankirina kêmxwîniyê
• Dermankirina zikê mezinbûyî
• Genên mutated derman dikin
• Tedawiyên ezmûnî
• Tevlihevî hene?
• Jiyana bi myelofibrosis

Myelofibrosis çi ye?

Myelofibrosis (MF) celebek kansera mejiyê hestî ye ku bandorê li hêza laşê we dike ku şaneyên xwînê hilberîne. Ew beşek koma mercên bi navê neoplazmayên mîeloprolîferasyon (MPN) ye. Van mercên hanê dibin sedem ku şaneyên mejiyê hestî yên we pêşde diçin û fonksiyonên xwe radiwestînin, di encamê de tevnê şopa fîber.

MF dikare seretayî be, ango ew bixwe, an jî duyemîn pêk tê, wateya ku ew ji rewşek din çêdibe - bi gelemperî yek ku li ser mejiyê hestiyê we bandor dike. MPN-yên din jî dikarin derbasî MF-ê bibin. Dibe ku hin kes bêyî ku bibin xwediyê nîşanan bi salan diçin, li yên din jî nîşanên ku ji ber şopa di mejiyê hestî de xerabtir dibin hene.

Nîşan çi ne?

Mîelofîbroz bi mebest hêdî hêdî tê, û gelek kes di destpêkê de nîşanan nabînin. Lêbelê, her ku ew pêşve diçe û dest bi hilberîna şaneya xwînê dike, dibe ku nîşanên wê ev bin:

• westînî
• bêhna bêhnê
• bi hêsanî birîn an xwînrijandin
• li milê çepê xwe, li binê ribên xwe êş an têrbûn hîs kirin
• xwêdana şevê
• Agir
• êşa hestî
• windabûna şehwetê û kêmbûna kîloyê
• xwînrijandin an gomên xwînê

Sedem çi ye?

Mîelofîbroz bi têkçûna genetîkî ya şaneyên stem ên xwînê ve têkildar e. Lêbelê, lêkolîner ne ewle ne ku sedema vê mutasyonê çi ye.

Dema ku şaneyên mutated dubare dibin û dabeş dibin, ew guherîn derbasî şaneyên xwînê yên nû dibin. Di dawiyê de, şaneyên guhêrbar şiyana mejiyê hestî digire ku şaneyên xwînê yên tendurust hilberîne. Ev bi gelemperî kêm şaneyên sor ên xwînê û gelek şaneyên xwînê yên spî encam dide. Di heman demê de dibe sedema şop û hişkbûna mejiyê hestiyê we, ku bi gelemperî nerm û spongî ye.

Faktorên xetereyê hene?

Myelofibrosis kêm e, li Dewletên Yekbûyî yên Yekbûyî ji her 100,000 mirov tenê di nav 1,5 de pêk tê. Lêbelê, çend tişt dikarin xetera weya pêşvexistina wê zêde bikin, di nav de:

• Kalbûn. Gava ku mirovên ji her temenî dikarin bibin myelofibrosis, ew bi gelemperî di kesên di ser 50 salî re ye teşxîs kirin.
• Nexweşiyek din a xwînê. Hin mirovên bi MF wê wekî tevliheviyek ji rewşek din pêş dixin, wekî trombocîtemya an polîsîtemiya vera.
• Derbarê kîmyewiyan de. MF bi lêdana hin kîmyewîyên pîşesaziyê re têkildar e, toluen û benzîn jî tê de.
• Pêşniyara radyasyonê. Mirovên ku bi materyalê radyoaktîf re rû bi rû bûne dibe ku xetereya zêdebûna MF-ê hebe.

Çawa tê teşxîs kirin?

MF bi gelemperî li ser hejmarek xwîna rojane ya tevahî (CBC) xuya dike. Mirovên bi MF xwedan xwedan astên pir kêm ên şaneyên sor ên xwînê ne û bi rengek bêhempa bilind an kêm şaneyên spî û trombosan hene.

Li gorî encamên testa CBC-ya we, dibe ku dixtorê we biopsiya mejiyê hestî jî bike. Vê digire ku nimûneyek piçûk ji mejiyê hestî yê we digire û ji nêz ve li nîşanên MF-ê, wekî şopê, dinêre.

Di heman demê de dibe ku hûn hewceyê rakêşînek X-MRI an MRI-yê bibin da ku sedemên din ên potansiyel ên nîşanên we an encamên CBC-yê tune bikin.

Çawa tê derman kirin?

Dermankirina MF bi gelemperî bi celebên nîşanên we ve girêdayî ye. Gelek nîşanên hevpar ên MF bi rewşek bingehîn a ku ji hêla MF ve hatî çêkirin ve girêdayî ne, mînakî anemî an pişika mezinkirî.

Dermankirina kêmxwîniyê

Heke MF dibe sedema anemiya giran, dibe ku hûn hewce ne:

• Veguhestina xwînê. Veguhestina xwînê ya bi rêkûpêk dikare jimara şaneya sor a we zêde bike û nîşanên anemiyê, mîna westîn û lawaziyê, kêm bike.
• Tedawiya hormonan. Guhertoyek sentetîk a hormona mêr androjen dikare li hin kesan hilberîna xiroşa sor pêş bixe.
• Kortîkosteroîd. Ev dikarin bi androjenan re werin bikar anîn da ku hilberîna şaneya sor bikin an hilweşandina wan kêm bikin.
• Dermanên bi reçete. Dermanên immunomodulator, wekî thalidomide (Thalomid), û lenalidomide (Revlimid), dikarin jimara şaneyên xwînê baştir bikin. Di heman demê de dibe ku ew bi nîşanên zirav mezin bibin alîkar.

Dermankirina zikê mezinbûyî

Heke bi MF-ê re mêjûya weya pêvekirî heye ku dibe sedema pirsgirêkan, dibe ku dixtorê we pêşniyar bike:

• Terapiya radyasyonê. Tedawiya tîrêjê tîrêjên hedefbar bikar tîne da ku şaneyan bikuje û mezinahiya riwekan kêm bike.
• Kemoterapî. Hin dermanên kemoterapî dibe ku mezinahiya rûviya weya mezinkirî kêm bikin.
• Emelî. Splenektomî prosedurek emeliyatî ye ku rûviya we radike. Doktorê we dikare vê yekê pêşniyar bike heke hûn ji dermankirinên din re baş nebersivînin.

Genên mutated derman dikin

Dermanek nû ya bi navê ruxolitinib (Jakafi) ji hêla Rêveberiya Xwarin û Derman a Dewleta Yekbûyî ve di 2011 de hate pejirandin ku nîşanên bi MF ve girêdayî ne. Ruxolitinib guherînek genetîkî ya taybetî ku dibe sedema MF be hedef digire. Li, hate xuyang kirin ku mezinahiya ziravên mezinkirî kêm dike, nîşanên MF kêm dike, û pêşbîniyê baştir dike.

Tedawiyên ezmûnî

Lêkolîner li ser pêşxistina dermanên nû ji bo MF dixebitin. Gava ku gelek ji vana pêdivî bi vekolînek din heye da ku pê ewle be, doktoran di hin rewşan de dest bi karanîna du dermanên nû kirine:

• Neqla şaneya reh. Potansiyela neqla hucreyên reh heye ku MF sax bike û fonksiyona mejiyê hestî vegerîne. Lêbelê, pêvajo dikare bibe sedema tevliheviyên xeternak ên jiyanê, ji ber vê yekê ew bi gelemperî tenê dema ku tiştek din kar nake pêk tê.
• Interferon-alpha. Interferon-alfa damezrandina şaneya şopê di mejiyê hestî ya mirovên ku zû dermankirinê digirin dereng xist, lê ji bo destnîşankirina ewlehiya wê ya demdirêj bêtir lêkolîn hewce ye.

Tevlihevî hene?

Bi demê re, myelofibrosis dikare bibe sedema gelek tevliheviyan, di nav de:

• Di kezeba we de tansiyon zêde bû. Zêdekirina herikîna xwînê ya ji mêjûya mezinbûyî dikare fişara di reha portalê de di kezeba we de zêde bike, dibe sedema rewşek bi navê tansiyona portal. Ev dikare pir zextê li damarên piçûk ên di zik û zikê we de bike, ku dikare bibe sedema xwînrijandina zêde an şemitînek.
• Tumor. Hucreyên xwînê dikarin di komikên derveyî mejiyê hestî de çêbibin, bibin sedem ku tumor li deverên din ên laşê we mezin bibin. Li gorî cihê ku ev tîmor bicîh dibin, ew dikarin bibin sedema cûrbecûr pirsgirêkên cûrbecûr, tûjkirin, xwînrijandin di rêça gastrîkî de, an jî zexmkirina mejiyê spî.
• Losemiya akût. Nêzîkî 15-20 ji sedî yê mirovên bi MF dikevin nav wan re leukemiya mîeloîdê ya akût, rengek giran û êrişkar a penceşêrê.

Jiyana bi myelofibrosis

Gava ku MF di qonaxên xweyên destpêkê de bi gelemperî nahêle nîşanan çêbibe, ew di dawiyê de dikare bibe sedema tevliheviyên cidî, di nav de celebên penceşêrê yên êrişker jî. Bi doktorê xwe re bixebitin ku ji bo we qursa çêtirîn a dermankirinê û çawa hûn dikarin nîşanên xwe birêve bibin diyar bikin. Jiyana bi MF-ê re dikare stres be, ji ber vê yekê hûn dikarin fêr bibin ku hûn ji rêxistinek wek Civaka Leukemiya û Lymphoma an Weqfa Lêkolînê ya Neoplazmaya Myeloproliferative piştgiriyê bigerin. Her du rêxistin dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn komên piştevaniya herêmî, civakên serhêl, û heta çavkaniyên darayî yên ji bo dermankirinê bibînin.