Proteinoza alveolara pişikê

Proteinoza alveolarê ya pişikê (PAP) nexweşiyek hindik e ku tê de celebek proteîn di tûrikên hewa (alveolî) pişikan de çêdibe, û nefes dijwar dike. Wateyên pişikê yên girêdayî pişikan.

Di hin rewşan de, sedema PAP nayê zanîn. Li yên din, ew bi enfeksiyona pişikê an pirsgirêkek parastinê çêdibe. Di heman demê de ew dikare bi pençeşêrên pergala xwînê re, û piştî ku li ber asta bilind a madeyên hawîrdorê, wekî silicî an toza alumînyûmê rû bide.

Mirovên di navbera 30 û 50 salî de pir caran bandor dibin. PAP di jinan de pirtirîn di jinan de tê dîtin. Formek tevliheviyê di zayînê de heye (zayînî).

Nîşaneyên PAP-ê dibe ku yek ji yên jêrîn hebe:

• Bêhna bêhnê
• Kûxîn
• Westînî
• Fever, heke enfeksiyona pişikê hebe
• Di rewşên giran de çermê şîn (siyanoz)
• Kêmkirina kîloyê

Carcarinan, nîşan tune.

Pêşkêşkerê lênerîna tenduristiyê dê bi stetoskopê li pişikan guhdarî bike û dibe ku guhên (rales) li pişikan bibihîze. Pir caran, muayeneya fîzîkî normal e.

Testên jêrîn dikarin bêne kirin:

• Bronkoskopî bi şûştina xwê ya pişikan (lavaj)
• X-tîrêja sîngê
• CT lêgerîna singê
• Testên fonksiyona pişikê
• Biyopsiya pişikê ya vekirî (biopsiya emeliyat)

Dermankirin tê de dem bi dem şûştina madeya proteînê ji pişikê (şûştina tev-pişikê). Dibe ku hin kes hewceyê neqla pişikê bin. Dûrgirtina tozên ku dibe sedema rewşê jî tê pêşniyar kirin.

Tedawiyek din ê ku dikare were ceribandin dermanek xwînsîrker e ku jê re dibêjin faktorê hişyarkirina koloniya granulocît-makrofag (GM-CSF), ku li hin kesên bi proteînoza alveolalar kêm e.

Van çavkaniyan dikarin li ser PAP-ê bêtir agahdariyê bidin:

• Rêxistina Neteweyî ya Bêserûberiyên Kêm - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Weqfa PAP - www.papfoundation.org

Hin kesên bi PAP re dikevin rehmetê. Yên din di enfeksiyona pişikê de (têkçûna nefesê) kêm dibe ku xerabtir dibe, û dibe ku ew hewceyê neqla pişikê bin.

Ger hûn nîşanên nefesê yên cidî pêşve bixin bangî pêşkêşkarê xwe bikin. Bêhna bêhnê ya ku bi demê re xirab dibe dibe ku nîşan bide ku rewşa we di rewşek acîl a tibî de pêş dikeve.

PAP; Proteînoza alveolar; Fosfolîoproteinoza alveola pulmonary; Fosfolîpîdozê lipoproteinoza alveola

• Nexweşiya pişikê ya navbirî - mezin - der

• Pergala nefesê

Levine SM. Astengiyên dagirtina alveolar. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 85.

Trapnell BZ, Luisetti M. Sendroma proteînoza alveolar a pişikê. Li: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, weş. Pirtûka Pirtûka Berastanê ya Murray û Nadel. Çapa 6-an. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: banê 70.