Sendroma Bartter

Sendroma Bartter komek rewşên kêm e ku bandorê li gurçikan dike.

Pênc kêmasiyên genê hene ku têne zanîn ku bi sendroma Bartter re têkildar in. Rewş di zayînê de (zayînî) heye.

Rewş ji ber kêmasiyek di karîna gurçikan de ye ku sodyûmê ji nû ve bikişîne. Mirovên ku bi sendroma Bartter ketine bin bandora mîzê gelek sodyûm winda dikin. Ev dibe sedema bilindbûna asta hormona aldosteron, û dike ku gurçik pir potasiyûmê ji laş derxînin. Ev wekî avêtina potasiyûmê tê zanîn.

Rewş di heman demê de di xwînê de hevsengiyek asormal a asît tê gotin ku jê re alkaloza hîpokalemîk tê gotin, ku di mîzê de dibe sedema zêde kalsiyûm.

Ev nexweşî bi gelemperî di zaroktiyê de çêdibe. Nîşan ev in:

• Xetimandinî
• Rêjeya zêdebûna kîloyê ji ya zarokên din ên di temen û zayenda bi vî rengî de pir kêm e (têkçûna mezinbûnê)
• Pêdivî ye ku ji asayî pirtir caran mîz bikin (pirbûna mîzê)
• Tansiyona nizm
• Kevirên gurçikan
• Tengbûn û lawaziya masûlkeyan

Sendroma Bartter bi gelemperî dema ku ceribandinek xwînê di xwînê de astek kêm potasiyum dibîne tê guman kirin. Berevajî formên din ên nexweşiya gurçikan, ev rewş sedema tansiyona bilind nake. Mejiyek ber bi tansiyona nizm ve heye. Testên laboratorê dikarin nîşan bikin:

• Astên bilind ên potiyûm, kalsiyûm, û klorîd di mîzê de
• Astên bilind ên hormonan, renîn û aldosteron, di xwînê de
• Klorideya xwînê kêm
• Alkaloza metabolî

Van heman îşaret û nîşanan di heman demê de dibe ku di mirovên ku pir diuretik (hebên avê) an jî narkotîkê digirin jî pêk were. Testên mîzê têne kirin da ku sedemên din tune bin.

Dibe ku ultrasonek ji gurçikan were kirin.

Sendroma Bartter bi xwarina xwarinên dewlemend di potiyûm de an jî bi lêzêdekirina potasiyûmê tê derman kirin.

Her weha pir kes hewceyê pêvekên xwê û magnezyûm in.Derman dibe ku pêdivî be ku kapasîteya gurçikê ya ji potiyûmê xilas bibe asteng dike. Dozên bilind ên dermanên dijî-înflamatuarê yên ne-steroîdal (NSAID) jî dikarin werin bikar anîn.

Zarokên ku têkçûna mezinbûnê ya mezin heye dibe ku bi dermankirinê normal mezin bibin. Bi demê re, dê hin kesên bi vê rewşê re têkçûna gurçikan pêş bikevin.

Ger zarokê / a we ye serî li peywirmendê tenduristiya xwe bidin:

• Kêşeyên masûlkeyên we hene
• Baş mezin nabin
• Pir caran mîz dikin

Avêtina potiyûmê; Nefropatiya xwê-helandinê

• Testê asta Aldosterone

Dixon BP. Anormaliyên veguhastina tubulî ya mîratî: Sendroma Bartter. Li: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 549.1

Guay-Woodford LM. Nefropatî mîras û anormaliyên geşedanê yên mîzê. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 119.

Çiyayê DB. Bêserûberbûnên hevsengiya potiyomê. Li: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, weş. Brenner û Rektorê Gûrîn. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 17.