Skleroderma

Skleroderma nexweşiyek e ku tê de tevna mîna şopê di çerm û deverên din ên laş de çêdibe. Di heman demê de zirarê dide şaneyên ku di dîwarên rehên piçûk de ne.

Scleroderma celebek nexweşiya xweser e. Di vê rewşê de, pergala parastinê bi xeletî êrîşî û zirarê dide şaneya laşê saxlem.

Sedema scleroderma nayê zanîn. Avdana madeyek ku jê re kolagen tê gotin di çerm û organên din de dibe sedema nîşanên nexweşiyê.

Nexweşî bi gelemperî bandorê li mirovên ji 30 heya 50 salî dike. Jin ji mêran pirtir bi scleroderma dibin. Hinek mirovên bi skleroderma xwedî dîrokek in ku li dora toza silicê û polîvînîl klorîd in, lê pir nakin.

Skleroderma belavbûyî dikare bi nexweşiyên din ên otoîmunî re çêbibe, lupus erythematosus û polymyositis di nav de. Van rewşan wekî nexweşîya tevna girêdanê ya neveqetandî an sendroma hevgirtinê têne binav kirin.

Hin celeb scleroderma tenê çerm bandor dike, lê yên din jî tevahiya laş bandor dike.

• Skleroderma herêmî, (morfea jî tê gotin) - Pir caran tenê li çermê sîng, zik, an lebat bandor dike lê ne bi gelemperî dest û rû. Morfea hêdî hêdî pêş dikeve, û kêm kêm di laş de belav dibe an dibe sedema pirsgirêkên cidî wekî zirara organa navxweyî.
• Skleroderma pergalê, an sklerozê - Dibe ku bandorê li deverên mezin ên çerm û organên wekî dil, pişik, an gurçikan bike. Du celebên sereke hene, nexweşiya bi sînor (sendroma CREST) ​​û nexweşiya belav.

Nîşanên çermê yên skleroderma dikare ev be:

• Tilî an tiliyên ku di bersiva germahiyên sar de şîn dibin an spî dibin (diyardeya Raynaud)
• Zexmî û tengbûna çermê tilî, dest, zend û rû
• Windabûna por
• Çermê ku ji ya normal tarîtir an siviktir e
• Kulikên spî yên piçûk ên kalsiyûmê di binê çerm de ku carinan madeyek spî dişibîne hevîrê didan
• Birînên (ulseran) li ser tiliyên tilî an lingan
• Çermê teng û mîna rûkê li rûyê
• Telangiectasias, ku piçûk in, rehên xwînê yên firehkirî yên li binê rûyê rû an li qiraxa neynûkên tiliyan

Dibe ku nîşanên hestî û masûlkeyî hebin:

• Painş, hişkbûn û werimîna hevbeş, di encamê de tevger winda dibe. Dest gelek caran ji ber fibroza li dora şanik û tehtan tevlî dibin.
• Pestbûn û êşa lingan.

Pirsgirêkên nefesê dibe ku ji birînên li pişikan derkevin û ev hebin:

• Kuxika hişk
• Bêhna bêhnê
• Wezîn
• Ji bo kansera pişikê rîsk zêde ye

Pirsgirêkên rêgezên digestive dibe ku ev hebin:

• Zehmetiya helandinê
• Reflux an dilşikestina qirikê
• Pi mealstî xwarinê gurr dibe
• Xetimandinî
• Navçûyin
• Pirsgirêkên kontrolkirina fehlan

Pirsgirêkên dil dibe ku ev hebin:

• Rîtma dil anormal
• Li dora dil şil dibe
• Fibroza di masûlkeyên dil de, kêmkirina fonksiyona dil

Pirsgirêkên gurçik û genî-mîzanî dikare ev be:

• Pêşkeftina têkçûna gurçikan
• Neheqiya erektil di mêran de
• Di jinan de hişkbûna vajînayê

Pêşkêşkerê lênerîna tenduristiyê dê muayeneyek fîzîkî ya tevahî bike. Themtîhan dikare nîşan bide:

• Çermê teng, stûr li ser tiliyan, rû an li cîhek din.
• Çermê li qiraxa neynûkên tiliyan dikare ji bo anormaliyên rehên xwînê yên piçûk bi laçikek çirakirî bê nêrîn.
• Dê pişik, dil û zik ji bo anormal werin vekolîn.

Dê tansiyona we were kontrol kirin. Skleroderma dikare bibe sedem ku rehikên xwînê yên piçûk di gurçikan de teng bibin. Pirsgirêkên bi gurçikên we re dibe sedema tansiyona xwînê û kêmkirina fonksiyona gurçikê.

Di testên xwîn û mîzê de dibe ku ev hebin:

• Panela antîbomê (ANA)
• Testkirina antîseya Scleroderma
• ESR (rêjeya sed)
• Faktora rehama
• Jimartina xwînê ya tevahî
• Panela metabolîzmê, di nav de kreatînîn
• Testên masûlkeyên dil
• Urinalysis

Testên din dikarin tê de bin:

• X-tîrêja sîngê
• CT lêgerîna pişikan
• Elektrokardiyogram (EKG)
• Ekokardiyogram
• Ceribandinên ku hûn dibînin pişikên we û rêça gastrointestinal (GI) we çiqas baş dixebitin
• Bîopsiya çerm

Ji bo scleroderma dermanek taybetî tune. Pêşkêşvanê we dê berfirehiya nexweşîya di çerm, pişik, gurçik, dil, û rêgezên gastrointestinal de binirxîne.

Mirovên bi nexweşîya çermê belavbûyî (ji bilî tevlêbûna çermê ya bi sînor) dibe ku ji nexweşiya organa pêşverû û hundurîn pirtir bibin. Ev forma nexweşîyê wekî skleroza pergalê ya belavkirî ya çermikî (dcSSc) tê senifandin. Tedawiyên laş (pergal) ên laş bi gelemperî ji bo vê koma nexweşan têne bikar anîn.

Ji bo ku hûn nîşanên xwe kontrol bikin û pêşî li tevliheviyan bigirin dê ji we re derman û dermanên din werin nivîsandin.

Dermanên ku ji bo dermankirina scleroderma pêşverû têne bikar anîn ev in:

• Kortîkosteroîdên wekî prednîzon. Lêbelê, her roj dozên jor 10 mg nayên pêşniyar kirin ji ber ku dozên bilind dikarin nexweşiya gurçikan û tansiyona bilind bikin.
• Dermanên ku pergala parastinê dişkînin wekî mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine an methotrexate.
• Hydroxychloroquine ji bo dermankirina arthritis.

Hin mirovên ku bi scleroderma bi pêşkeftî bilez hene dibe ku bibin namzetên neqla hucreya reh a xwînparêz a xweser (HSCT). Pêdivî ye ku vî rengî dermankirinê di navendên pispor de were kirin.

Tedawiyên din ên ji bo nîşanên taybetî dibe ku ev hebin:

• Dermankirinên ji bo baştirkirina diyardeya Raynaud.
• Dermanên ji bo pirsgirêkên dilşewatî an qurmandinê, wekî omeprazole.
• Dermanên tansiyona xwînê, wekî astengkerên ACE, ji bo tansiyona bilind an pirsgirêkên gurçikan.
• Tedawiya ronahiyê da ku ji stûrbûna çerm rehet bibe.
• Dermanên ku fonksiyona pişikê baştir dikin, wekî bosentan û sildenafil.

Dermankirin bi gelemperî dermankirina laş jî tê de.

Hin kes dikarin ji beşdariya koma piştgiriyê ya ji bo kesên bi skleroderma re sûd werdigirin.

Li hin kesan, nîşanên çend salên pêşîn zû pêş dikevin û her ku diçe xerabtir dibin. Lêbelê, di pir kesan de, nexweşî hêdî hêdî xirab dibe.

Mirovên ku tenê xwedan nîşanên çerm in xwedan nêrînek çêtir in. Skleroderma belavkirî (pergalê) dikare bibe sedema.

• Têkçûna dil
• Aropa pişikan, ku tê gotin fibroza pişikê
• Tansiyona xwîna bilind di pişikan de (tansiyona pişikê)
• Têkçûna gurçikan (krîza renal a scleroderma)
• Pirsgirêkên nerîtên ji xwarinê werdigirin
• Qansêr

Heke hûn fenomena Raynaud, qalindbûna pêşverû ya çerm, an jî pirsgirêka qerisandinê pêşve bixin serî li dabînkerê xwe bidin.

Skleroza pergalê ya pêşverû; Skleroza pergalê; Scleroderma bi sînor; Sendroma CREST; Scleroderma herêmî; Morfea - xêzikî; Fenomena Raynaud - scleroderma

• Diyardeya Raynaud
• Sendroma CREST
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Encama dermankirinê di skleroza pergalê ya pergalê ya belavbûyî ya destpêkê de: Lêkolîna Çavdêriya Scleroderma ya Ewropî (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapî. Li: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, weş. Rehabîlîtasyona Dest û Jorîniya Jorîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Ji bo scleroderma giran veguheztina xweser a stem-hucreya myeloablasyonê. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiolojî û pathojênêsê ya skleroza pergalê. Li: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, weş. Firestein û Kelly's Book of Rheumatology. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: beş 88.

Varga J. Skleroza pergalê (scleroderma). Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 251.