Anemiya spherocytic a mîratî

Anemiya spherocytic a mîratî nexweşiyek kêmînîn a tebeqeya rûvî (şaneya) şaneyên sor e. Ew dibe sedema şaneyên sor ên xwîn ên ku mîna teberan teşe girtine, û şkestina pêşwext a şaneyên sor (kêmxwîniya hemolîtîk).

Ev tevlihevî ji hêla genek kêmas ve tête çêkirin. Kêmasî di encamê de membrana şaneya sor a anormal çêdibe. Hucreyên bandorbûyî ji ber hecmê ji şaneyên sor ên xwîna normal rûberek rûyê wan piçûk e, û dikarin bi hêsanî vebibin.

Anemî dikare ji sivik heya giran cûda be. Di rewşên giran de dibe ku tevlihevî di zaroktiya destpêkê de were dîtin. Di rewşên sivik de dibe ku ew heya mezinbûnê ji nedîtî ve were.

Ev tevlihevî herî zêde di mirovên ji bakurê Ewropa de çêdibe, lê ew di hemî regezan de hatiye dîtin.

Dibe ku pitikan zer û çerm û çavên wan (zer) û rengê wan vekirî be (pallor).

Nîşaneyên din dikarin hebin:

• Westînî
• Hêrsbûn
• Bêhna bêhnê
• Qelsî

Di pir rewşan de, rûvî mezin dibe.

Testên laboratuarê dikarin teşxîskirina vê rewşê bikin. Di testan de dibe ku ev hebin:

• Xwînê şil dikin da ku şaneyên bi rengek nermalî nîşan bidin
• Asta bilirubin
• Hijmara xwînê biqedîne da ku anemî were kontrol kirin
• Testê Coombs
• Asta LDH
• Zelaliya osmotîkî an ceribandina pispor ku ji bo kêmasiya şaneya sor a xwînê binirxînin
• Hejmara retikulosît

Emeliyata rakirina rîşikê (splenektomî) anemiyê sax dike lê şeklê şaneya anormal rast nake.

Malbatên xwedî dîrokek spherocytosis-ê divê zarokên wan ji ber vê nexweşiyê werin pişkinîn.

Ji ber metirsiya enfeksiyonê pêdivî ye ku zarok heya 5 saliya xwe splenektomî bikin. Di rewşên sivik de ku di mezinan de hate vedîtin, dibe ku ne hewce be ku rahêjê were rakirin.

Pêdivî ye ku berî emeliyata rakirina sipen, derziyek pneumokokî bê dayîn ji zarok û mezinan re. Divê ew jî pêvekên asîdê folîk bistînin. Dibe ku vakslêdanên din li gorî dîroka mirov hewce be.

Çavkaniyên jêrîn dikarin li ser anemiya spherocytic ya mîratî bêtir agahdarî bidin:

• Navenda Agahdariya Genetîk û Nexweşiyên Kêm - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6639/hermend-spherocytosis
• Rêxistina Neteweyî ya Bêserûberiyên Kêm - rarediseases.org/rare-diseases/anemia-herher-spherocytic-hemolytic

Encam bi gelemperî bi dermankirinê baş e. Piştî ku rûvî hate rakirin, emrê jiyana şaneya sor vedigere normal.

Dibe ku tevlihevî ev bin:

• Kevirên keviran
• Hilberandina şaneya sor a xwînê (krîza aplastik) a ku ji ber enfeksiyonek vîrusê çêdibe, dibe ku anemî xirabtir bibe

Telefon bikin bi peydakiroxê tenduristiya xwe re heke:

• Nîşaneyên we xerabtir dibin.
• Nîşaneyên we bi dermankirina nû baştir nabe.
• Hûn nîşanên nû pêşve dibin.

Ev nexweşiyek mîratî ye û dibe ku neyê pêşîgirtin. Haya we ji rîska xwe heye, wekî mînak malbata malbatê ya nexweşiyê, dibe ku ji we re bibe alîkar ku hûn zû bêne teşhîs kirin û dermankirin.

Anemiya hemolîtîk a zayînî ya sprocytîk; Spherocytosis; Anemiya hemolîtîk - spherocytic

• Hucreyên xwîna sor - normal
• Hucreyên xwîna sor - spherocytosis
• Cellsaneyên xwînê

Gallagher PG. Bêserûberiyên mîkroza şaneya sor. Li: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ed. Hematolojî: Prensîb û Pratîka Bingehîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: serê 45.

Merguerian MD, Gallagher PG. Spherocytosis mîratî. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 485.