Trombosîtemiya bingehîn

Trombosîtemiya bingehîn (ET) rewşek e ku tê de mejiyê hestî pir trombosan çêdike. Trombok perçeyek xwînê ye ku dibe alîkar di gendelîna xwînê de.

ET ji hilberîna zêde ya trombalan encam dide. Ji ber ku van trombîl normal naxebitin, lebatên xwînê û xwîn pirsgirêkên hevpar in. Neçareserkirî, ET bi demê re xirabtir dibe.

ET beşek ji koma rewşan e ku wekî nexweşiyên mîeloprolîferasyon tê zanîn. Yên din ev in:

• Leukemiya mîelojen a kronîk (pençeşêrê ku di mejiyê hestî de dest pê dike)
• Polycythemia vera (nexweşiya mejiyê hestî ku dibe sedema zêdebûna anormal a jimara şaneyên xwînê)
• Mîelofîbroza seretayî (tevliheviya mejiyê hestî ku tê de mejî bi tevnê şopa fibroş tê guhertin)

Bi gelek kesên bi ET re mutasyona genek heye (JAK2, CALR, an MPL).

ET di mirovên temenê navîn de herî gelemperî ye. Di heman demê de di mirovên ciwan de, nemaze jinên di bin 40 salî de jî tê dîtin.

Nîşaneyên tîrêjên xwînê dibe ku yek ji yên jêrîn hebe:

• Serêş (herî gelemperî)
• Di dest û lingan de tingbûn, sarbûn, an şînbûn
• Serê xwe gêjbûn an serê xwe sivik kirin
• Pirsgirêkên dîtinê
• Mini-lêdan (êrişên iskemî yên demborî) an derbkirin

Ger xwînrijî pirsgirêkek e, dibe ku nîşanên hanê yek ji yên jêrîn hebin:

• Birîn û xwînrijîna pozê hêsan e
• Ji rêgezê gastrointestinal, pergala nefesê, rêça mîzê, an çerm xwîn tê
• Ji gewriyê xwîn tê
• Ji rêgezên nişdarî an rakirina diran xwîna dirêj

Pir caran, ET bi ceribandinên xwînê ji bo pirsgirêkên tenduristiyê yên din têne çêkirin berî ku nîşanên xuya bibin tê dîtin.

Pêşkêşvanê lênihêrîna tenduristiya we dikare li ser muayeneya fîzîkî kezebek an rûvek mezinbûyî bibîne. Di heman demê de dibe ku herikîna xwînê ya ne normal di tilî an lingan de hebe ku li van deran zirarê dide çerm.

Testên din dikarin tê de bin:

• Bîopsiya mejiyê hestî
• Hejmara xwîna bêkêmasî (CBC)
• Testên genetîkî (ji bo guhertina gena JAK2, CALR, an MPL)
• Asta asîda urîkî

Ger tevliheviyên we yên jiyanî heye, dibe ku hûn bibin xwediyê dermankirinê ku jê re tê gotin felîzika trombocî. Ew zûka trombotên di xwînê de kêm dike.

Dermanên demdirêj, ji bo kêmkirina jimara trombotan têne bikar anîn da ku ji tevliheviyan dûr nekeve. Dermanên herî gelemperî têne bikar anîn hîdroksyurea, interferon-alpha, an anagrelide. Li hin kesên ku bi mutasyona JAK2 heye, dibe ku astengkerên taybetî yên proteîna JAK2 werin bikar anîn.

Di mirovên ku di bin metirsiyek mezin a gendeliyê de ne, dibe ku aspirin di dozek kêm de (rojane 81 heya 100 mg) beşên helandinê kêm bike.

Gelek kes ne hewceyê dermankirinê ne, lê divê ew ji hêla peydakerê wan ve ji nêz ve werin şopandin.

Encam dikarin cûda bin. Pir kes dikarin bêyî tevlihevî demên dirêj biçin û temenek wan a normal hebe. Di nav hejmarek piçûk a mirovan de, tevliheviyên ji xwînrijandin û xwînrijandinê dibe sedema pirsgirêkên cidî.

Di rewşên kêm kêm de, nexweşî dikare di leukemiya tûj an myelofibrosis de biguhere.

Dibe ku tevlihevî ev bin:

• Leukemiya akût an mîelofîbroza
• Xwîna giran (xwînrijandin)
• Stroke, krîza dil, an xwîn di dest an piyan de qulipî

Ger heke:

• Bi we re xwînek bêveng heye ku ji ya ku divê dirêjtir berdewam bike.
• Hûn êşa singê, êşa lingê, tevlihevî, lawazî, bêhalbûn, an jî nîşanên din ên nû dibînin.

Trombosîtemiya bingehîn; Trombosîtoza bingehîn

• Cellsaneyên xwînê

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Trombocîtemiya bingehîn. Li: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ed. Hematolojî: Prensîb û Pratîka Bingehîn. Çapa 7-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: serê 69

Tefferi A. Polycythemia vera, trombocîtemiya bingehîn, û mîelofîbroza bingehîn. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 25-an. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: banê 166.