Htktiyoza lamelî

Icktiyoza lamelî (LI) rewşek çerm a kêmîn e. Ew di zayînê de xuya dike û di tevahiya jiyanê de berdewam dike.

LI nexweşiyek otosomal recesîf e. Ev tê vê wateyê ku dê û bav divê herdu jî yek kopiyek anormal a jena nexweşiyê ji zarokê xwe re derbas bikin da ku zarok nexweşî pêş bikeve.

Gelek pitikên bi LI bi çermek zelal, birqok û mûkî ji binî ve wekî membrana kolodiyonê çêdibe. Ji bo vê sedemê, ev pitik wekî pitikên kolodiyon têne zanîn. Membran di nava 2 hefteyên destpêkê yên jiyanê de davêje. Çermê di binê membranê de sor û zirav e û dişibe rûyê masiyekî.

Bi LI, tebeqeya derveyî ya çerm ku jê re epidermis tê gotin nikare laş wekî epîdermîsa tendurist biparêze. Wekî encamek, pitikek bi LI dikare pirsgirêkên tenduristiyê yên jêrîn hebe:

• Di xwarinê de dijwarî
• Windakirina şilavê (zuhabûn)
• Windakirina hevsengiya mîneralan di laş de (hevsengiya elektrolît)
• Pirsgirêkên nefesê
• Germahiya laş a ku ne aram e
• Enfeksiyonên çerm an laş-fireh

Zarokên mezin û mezinên bi LI dikarin van nîşanan hebin:

• Pîvanên dêw ku piraniya laş digire
• Qabîliyeta xwêkirinê kêm dibe, dibe sedema hestiyariya germê
• Windabûna por
• Tilî û neynûkên ne normal
• Çermê xurmik û lingan qelew dibe

Pitikên kolodiyon bi gelemperî hewce ne ku di beşa lênihîna giran a nûzayendî (NICU) de bimînin. Ew di nav înkubatorek tîrêjê de têne danîn. Ew ê hewceyê xwarinên zêde bin. Moisturizer hewce ne ku li ser çerm bêne kirin. Piştî ku membrana kolodiyonê hat rijandin, pitik bi gelemperî dikarin biçin malê.

Lênihêrîna çermî ya bi dirêjahiya jiyanê mayîndebûna çerm e ku tîrbûna pîvan kêm bike. Pîvan ev in:

• Moşîner li çerm xistin
• Dermanên bi navê retînoîd in ku di bûyerên giran de bi dev têne girtin
• Hawirdora bilind-nermikî
• Bathûştin da ku pîvan hûr bibin

Zarok dema ku wan membrana kolodiyonê dirijînin di bin rîska enfeksiyonê de ne.

Pirsgirêkên çavê dibe ku paşê di jiyanê de ji ber ku çav bi tevahî nayên girtin.

LI; Pitikê Collodion - îhtîyoza lamellar; Chtiyozê zayînî; Htktiyoza zayînî ya xweser a otosomal - celeb îktîyoza lamellar

• Chtiyoz, stendî - ling

Martin KL. Bêserûberiyên keratinîzasyonê. Li: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 677.

Patterson JW. Bêserûberbûnên gihînbûn û keratinîzasyona epidermal. Li: Patterson JW, weş. Weath's Patathology. Çapa 5-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, û nexweşiyên pêwendîdar. Li: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, weş. Dermatolojî. Çapa 4-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: beşa 57.