Hîperbilîrubînemiya malbatî ya demborî

Hîperbilirubînemiya malbatî ya demborî nexweşiyek metabolîzma ye ku bi malbatan re tê derbas kirin. Pitikên bi vê nexweşiyê bi zerikê giran çêdibe.

Hîperbilirubînemiya malbatî ya demborî nexweşiyek mîratî ye. Dema ku laş formek diyar a bilirubîn neşikîne (metabolîze neke) pêk tê. Asta bilirubîn bi lez di laş de çêdibe. Astên bilind ji mêjî re jehrîn in û dibe sedema mirinê.

Dibe ku pitikê nûbûyî:

• Çermê zer (zer)
• Çavên zer (icterus)
• Lethargy

Ger neyê dermankirin, dibe ku destdirêjî û pirsgirêkên neurolojîk (kernicterus) pêş bikevin.

Testên xwînê yên ji bo asta bilirubîn dikare giraniya zerikê destnîşan bike.

Fototerapiya bi ronahiya şîn ji bo dermankirina asta bilirubînê tê bikar anîn. Ger astên pir zêde zêde bin, carinan veguherînek danûstendinê hewce ye.

Zarokên ku têne derman kirin encamek baş dikare hebe. Ger rewş neyê derman kirin, tevliheviyên giran pêş dikevin. Ev tevlihevî her ku diçe baştir dibe.

Heke rewş neyê dermankirin mirin an pirsgirêkên giran ên mêjî û pergala rehikan (nerolojîk) dikarin rû bidin.

Ev pirsgirêk piranî piranî piştî radestkirinê yekser tê dîtin. Lêbelê, heke hûn ferq kirin ku çermê pitika we zer dibe, bangî dabînkerê tenduristiya xwe bikin. Sedemên din ên zerikê di pitika nûbûyî de hene ku bi hêsanî têne derman kirin.

Counselêwirmendiya genetîkî dikare alîkariya malbatan bike ku rewşa, rîskên wê yên dubarebûnê, û awayê lênihêrîna kes fam bikin.

Fototerapî dikare pêşî li tevliheviyên giran ên vê nexweşiyê bigire.

Sendroma Lucey-Driscoll

Cappellini MD, Lo SF, Swinkels DW. Hemoglobîn, hesin, bilirubîn. Li: Rifai N, weş. Tietz Pirtûka Kîmyaya Klînîkî û Diyasasyona Molekuler. Çapa 6-an. St Louis, MO: Elsevier; 2018: serê 38.

Korenblat KM, Berk PD. Nêzîkatiya bi nexweşiya zerik an ceribandinên kezebê anormal. Li: Goldman L, Schafer AI, weş. Tibbê Goldman-Cecil. Çapa 26-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 138.

Lidofsky SD. Zer. Li: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, weş. Nexweşiya Gastrointestinal û Kezebê ya Sleisenger û Fordtran. Çapa 10-an. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: serê 21.