Dîsplaziyên ektodermal

Dîsplaziyên ektodermal komek rewşan e ku tê de pêşveçûna anormal a çerm, por, neynûk, diran, an rehikên xwê heye.

Pir celeb celebên dysplasiyayên ektodermal hene. Her celeb dysplasia ji hêla mutasyonên taybetî yên hin genan ve dibe sedema. Dysplasia tê wateya pêşveçûna anormal a şane an şanikan. Forma herî gelemperî ya dysplasia ectodermal bi gelemperî zilam bandor dike. Formsêweyên din ên nexweşiyê bi yeksan bandor li jin û mêr dike.

Mirovên ku bi dîsplaziya ektodermal heye, ji ber kêmbûna rehên xwê, nekarin xwe ji normalê kêmtir têr bikin û nehêlin.

Di zarokên ku bi nexweşîyê de ne, dibe ku laşên wan xwedan pirsgirêkek di kontrolkirina tirkan de bin. Tewra nexweşîyek sivik jî dikare taya pir zêde hilbide, ji ber ku çerm nikare xwê bike û germê bi rêkûpêk kontrol bike.

Mezinên bandorbûyî nikanin hawîrdorek germ tehmûl bikin û pêdivî bi tedbîran hene, wekî klîma, ji bo ku germahiyek laş normal bimîne.

Li gorî kîjan genan bandor dibin, dibe ku nîşanên din ev hebin:

• Neynikên ne normal
• Diranên anormal an winda, an ji hejmara normal a didan kêmtir
• Lêv çikiyayî
• Rengê çermê (pigment) kêm bû
• Eniya mezin
• Pira pozê nizm
• Porê zirav û hûr
• Astengiyên hînbûnê
• Guhdariya belengaz
• Bi kêmbûna hilberîna rondikan ve dîtina nebaş
• Pergala parastinê ya lawaz

Testên ku dikarin werin kirin ev in:

• Bîopsiya mîderan
• Biyopsiya çerm
• Testkirina genetîkî (ji bo hin celebên vê nexweşiyê heye)
• Dibe ku tîrêjên X ên diran an hestî bêne çêkirin

Çareseriyek taybetî ya vê nexweşiyê tune. Di şûna wê de, nîşanên ku hewce ne têne derman kirin.

Tiştên ku hûn dikarin bikin ev in:

• Pîrek û diranan li xwe bikin da ku xuyangê baştir bikin.
• Ji bo pêşîgirtina li zuwabûna çavan hêstirên çêkirî bikar bînin.
• Ji bo rakirina mayînan û pêşîgirtina li enfeksiyonê spreya pozê bi kar bînin.
• Bikin serşokên avê yên sar bikin an sprayên avê bikar bînin da ku germahiyek laş normal bimînin (ava ku ji çerm diherike şûna fonksiyona sarbûna xwêdana ji çerm vedigire.)

Van çavkaniyan dikarin li ser dysplasias ektodermal bêtir agahdarî bidin:

• Civata Displaziya Ectodermal - edsociety.co.uk
• Weqfa Neteweyî ya Displaziyên Ectodermal - www.nfed.org
• NIH Navenda Agahdariya Genetîk û Nexweşiyên Kêm - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6317/ectodermal-dysplasia

Heke celebek weya hevpar a dysplasia ektodermal hebe ev dê temenê we kurtir neke. Lêbelê, dibe ku hûn hewce ne ku bala xwe bidin guherînên germahiyê û pirsgirêkên din ên bi vê rewşê ve girêdayî ne.

Ger neyê derman kirin, pirsgirêkên tenduristiyê yên ji vê rewşê dikarin ev bin:

• Zirarê mejiyê ku ji ber zêdebûna germahiya laş çêbûye
• Serişên ku ji ber tayê bilind çêbûne (qirikên febrîqe)

Ger zarokê / a we nîşanên vê nexweşiyê nîşan bide banga hevdîtinê li peywirê lênêrîna tenduristiya xwe bikin.

Heke we dîroka malbatê ya dysplasia ectodermal heye û hûn dixwazin zarokên xwe çêbikin, şêwirmendiya genetîkî tê pêşniyar kirin. Di pir rewşan de, gengaz e ku meriv dîsplaziya ektodermal destnîşan bike dema ku pitik hîn di malzarokê de ye.

Dîsplaziya ektodermal a Anhîdrotîk; Sendroma Mesîh-Siemens-Touraine; Anondontia; Incontinentia pigmenti

• Qatên çerm

Abidi NY, Martin KL. Dîsplaziyên ektodermal. Li: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, weş. Nelson Textbook of Pediatrics. Çapa 21-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: serê 668.

Narendran V. Çermê nûçêbûyî. Li: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, weş. Dermanên Neonatal-Perînatal ên Fanaroff û Martin. Çapa 11-an. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: çap 94.