Atrofiya Masûlkeya Spînal, nîşanên sereke û dermankirin çi ye

Dilşad

• Nîşaneyên sereke
• Tîpa I - nexweşiya giran an Werdnig-Hoffmann
• Tîpa II - navîn an kronîk
• Tîpa III - nexweşiya sivik, ciwan an Kugelberg-Welander
• Tîpa IV - mezin
• Meriv çawa teşxîsê piştrast dike
• Çawa dermankirin tête kirin
• 1. Dermankirina dermankirina laş
• 2. Bikaranîna alav û terapiya kar
• 3. Xwarina têr
• Vebijarkên dermankirinê yên din
• Çi dibe sedema atrofiya masûlkeyan

Atrofiya masûlkeyên spînalê nexweşîyek genetîkî ya hindik e ku bandorê li şaneyên rehikan ên mêjî dike, berpirsiyar e ku ji mêjî ve hûrguliyên elektrîkê vediguhêze, ku ev yek dibe sedem ku mirov zehmetiyê bikişîne an nikaribe bi dilxwazî ​​masûlke bar bike.

Ev nexweşî giran e û dibe sedema atrofî û lawaziya masûlkeyên pêşverû. Di destpêkê de nîşan dikarin tenê li ser lingan bandor bikin, lê dûv re nexweşî dest bi bandor kirinê dike, û di dawiyê de masûlkeyên qurmê.

Her çend ji bo atrofiya masûlkeyên spinalê çare tune, lê gengaz e ku meriv dermankirinê bike da ku pêşveçûna nexweşiyê dereng bikeve û kalîteya jiyanê baştir bike, da ku meriv demek dirêjtir xweser be.

Nîşaneyên sereke

Nîşaneyên atrofiya masûlkeyên spinal li gorî celebê nexweşiyê diguherin:

Tîpa I - nexweşiya giran an Werdnig-Hoffmann

Ew rengek cidî ya nexweşiyê ye ku di navbera 0 û 6 mehên jiyanê de dikare were nas kirin, ji ber ku ew bandor li geşedana normal a pitikê dike, dibe sedema dijwariya girtina serî an rûnistina bê piştgirî. Wekî din, zehmetiya nefes û helandinê jî hevpar e. Berî 1 saliya temenê, pitik nikare daqurtîne û têr bike û zehmetiyên nefesê çêdibin, pêdivî bi nexweşxanê heye.

Zarokên ku bi atrofiya masûlkeyên ziravî yên giran têne teşxîs kirin tenê çend salî ne, û carinan sala 2-emîn temam nakin, lê dermanên pêşkeftî hêviya jiyanê zêde kirine.

Tîpa II - navîn an kronîk

Bi gelemperî nîşanên yekem di navbera 6 û 18 mehan de xuya dikin û di tenişta rûniştin, rabûn an rêveçûna bi tena serê xwe de ne. Hinek pitik dikarin bi piştgiriyê bisekinin, lê nekarin bimeşin, dibe ku di kîlobûna xwe de zehmetiyê bikişînin û di kuxikê de zehmetiyê bikişînin, bi xetereya zêdebûna nexweşiyên nefesê. Wekî din, lerzên wan ên piçûk piçûk hene û dibe ku skoliyoz hebe.

Hêviya jiyanê di navbera 10 û 40 saliyê de diguhere, ev girêdayî nexweşiyên din ên ku dikarin hebin, û celebê dermankirina ku tê kirin.

Tîpa III - nexweşiya sivik, ciwan an Kugelberg-Welander

Ev celeb siviktir e û di navbera zaroktî û xortaniyê de pêşve diçe û, her çend ew zehmetiyê nagire û ne radiweste, lê ew çalakiyên tevlihevtir ên wekî hilkişîn an daketina derenceyan asteng dike. Ev dijwarî dikare xerabtir bibe, heya ku ew hewce ye ku kaçaxek bikar bînin. Wekî din ev tête dabeş kirin:

• tîpa 3a: destpêka nexweşiyê berî 3 saliya xwe, dikarin heya 20 saliya xwe bimeşin;
• tîpa 3b: xuyangiya piştî 3 saliya xwe, ku dikare jiyanê bi rêve bibe.

Bi demê re, dibe ku mirov bibe skoliyoz û hêviya jiyana wî nediyar e, nêzîkê normalê dijî.

Tîpa IV - mezin

Li ser dema ku ew tê dîtin lihevkirinek tune, hin lêkolîner dibêjin ku ew li dor 10 saliyê de xuya dike, lê yên din jî li dor 30 saliyê diaxifin. Di vê rewşê de, windabûna motor ne pir cidî ye, ne qurimandin û ne jî pergala hilm pir bandor dibe. Ji ber vê yekê, nîşanên siviktir ên mîna lerizîna dest û lingan hene, û hêviya jiyanê normal e.

Meriv çawa teşxîsê piştrast dike

Teşhîs ne hêsan e û bi destpêkirina nîşanan re dibe ku bijîjk an doktorê pizîşkan zarokan ji rêzê nexweşiyên ku li ser pergala motor bandor dikin, ji xeynî atrofiya masûlkeyên spînal, guman bikin. Ji ber vê sedemê, dibe ku doktor gelek ceribandinan rêz bike ku hîpotezên din, di nav de elektromiyografî, bîyopsiya masûlkeyan û analîza molekulî, derxîne holê.

Çawa dermankirin tête kirin

Dermankirina atrofiya masûlkeyên spinalê ji bo kontrolkirina nîşanan û baştirkirina kalîteya jiyana mirov tê kirin, ji ber ku hêj ne gengaz e ku guherîna genetîkî ya ku dibe sedema nexweşiyê baş bibe.

Ji bo çêkirina dermankirina çêtirîn gengaz, tîmek ji gelek pisporên tenduristiyê, wekî ortopedîstan, fîzyoterapîstan, hemşîre, parêzvan û karkeran, wek mînak, dibe ku hewce be, li gorî dijwarî û sînorên her kes.

Formên sereke yên dermankirinê têne bikar anîn:

1. Dermankirina dermankirina laş

Fîzyoterapî ji bo hemî rewşên atrofiya masûlkeyê pir girîng e, ji ber ku ew dihêle ku herikîna xwînê ya têra xwe bidomîne, ji hişkbûna hevbeş dûr bisekine, windabûna girseya pişikê kêm bike û nermbûniyê baştir bike.

Hilgirtina kîloyan, kirina tetbîqatên bi têlên lastîkî an pratîkkirina rahênanên giraniyê çend mînak in ku di rewşa atrofiya masûlkeyan de çi dikare were kirin. Lê divê van temrînan ji hêla fîzyoterapîstek ve li klînîkek fîzyoterapî ve were rêve kirin, ji bo nimûne, ji ber ku ew li gorî sînorê her kes diguherin.

Wekî din, alavên elektrostîmulasyonê dikarin bêne bikar anîn ku pêşkeftina masûlkeyê jî were pêşve xistin, wekî ku ev rewşa heyî ya Rûsî ye, ku ji bo temamkirina dermankirinê vebijarkek mezin e.

2. Bikaranîna alav û terapiya kar

Tedawiya kar vebijarkek mezin e ku di rewşên ku di tevgerîn an kirina çalakiyên hêsan ên rojane de, mînakî xwarin an rêve, zehmetiyek heye kalîteya jiyanê zêde bike.

Ji ber ku, di danişînên terapiya karî de, pispor alîkariya mirov dike ku hin alavên alîkar bikar bîne, mînakî kelûmêlên taybetî an kêlekek, ku destûrê dide wan ku heman karan pêk bînin, heta dema ku nexweşî bi sînor be jî.

3. Xwarina têr

Xwarina guncan ji bo misogerkirina pêşveçûna kesên ku ji atrofiya masûlkeyê dikişînin, nemaze di mijara zarokan de, pir girîng e. Lêbelê, pir zehmetiyê dikişînin an dipijin, wekî mînak, û di van rewşan de, parêzvanek dikare xwarin û pêvekên çêtirîn nîşan bide da ku hemî hewcedariyên laş peyda bike.

Wekî din, di pir rewşan de, dibe ku hewce be ku meriv lûleyek xwarinê an boriyek piçûk bikar bîne ku zikê bi çermê zikê ve girêdide, da ku hûn bêyî ku hûn bixwin an bixwin têr bikin. Bibînin ka çawa lêpirsîna lêpirsîna xwarinê tê kirin û lênihêrin.

Vebijarkên dermankirinê yên din

Ji bilî teknîkên dermankirinê yên berê, li gorî nîşan û sînorên her kes, dibe ku celebên din ên dermankirinê jî hewce bin. Mînakî, di rewşên ku masûlkeyên nefesê bandor dike de, dibe ku hewce be ku meriv amûrên nefesê yên ku hewa dixe hundurê pişikan, şûna masûlkan bikar bîne.

Li zarokên bi pirsgirêkên masûlkeyan ên li tenişta stûnan, dibe ku hewce be ku emeliyat bibin ku skoliyozê rast bikin, ji ber ku bêhevsengiya hêza masûlkeyan dikare bibe sedema ku stû bi rengek ne guncan pêşve biçe.

Dermankirina alternatîfek nû karanîna dermanê Spinraza ye, ku berê li Dewletên Yekbûyî hatiye pejirandin û soz dide ku dê nîşanên atrofiyê yên ji ber guherînên di genê SMN-1 de çêdibe kêm bike. Fêm bikin ka Spinraza çi ye û çawa dixebite.

Dermankirina ji bo atrofiya masûlkeyên spinal bi gelemperî bi karanîna derman, xwarina taybetî û terapiya laşî tê kirin.

Çi dibe sedema atrofiya masûlkeyan

Atrofiya masûlkeyên spînal ji hêla guherînek genetîkî ya li ser kromozomê 5 ve dibe sedema kêmbûna proteînek, ku wekî Survival Motor Neuron-1 (SMN1), ji bo rast xebitandina masûlkeyan girîng e. Bûyerên kêmtir hene ku mutasyona genetîkî di genên din de çêdibe ku ew jî bi tevgera dilxwaz a masûlkan re têkildar in.